Turinys
Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD) yra autoimuninė liga, turinti trijų kitų jungiamojo audinio ligų - sisteminės raudonosios vilkligės, sklerodermos ir polimiozito - ypatybes.Priežastis
MCTD priežastis nėra žinoma. Apie 80 procentų žmonių, kuriems diagnozuota MCTD, yra moterys. Šia liga serga žmonės nuo 5 iki 80 metų, daugiausia paplitę tarp paauglių ar 20-ies metų žmonių. Gali būti genetinis komponentas, bet jis nėra tiesiogiai paveldimas.
Simptomai
Ankstyvieji mišriojo jungiamojo audinio ligos simptomai yra panašūs į simptomus, susijusius su kitomis jungiamojo audinio ligomis, ir gali apimti:
- Nuovargis
- Raumenų skausmas ar silpnumas
- Sąnarių skausmas
- Žemas karščiavimas
- Raynaudo fenomenas
Retesni simptomai, susiję su MCTD, yra sunkus polimiozitas (dažniausiai pažeidžiantis pečius ir viršutines rankas), ūminis artrito skausmas, aseptinis meningitas, mielitas, pirštų ir pirštų gangrena, didelis karščiavimas, pilvo skausmas, trišakio nervo veido neuropatija, rijimo pasunkėjimas, dusulys ir klausos praradimas. Plaučius pažeidžia iki 75 procentų žmonių, sergančių MCTD. Apie 25 procentai pacientų, sergančių MCTD, turi inkstų veiklą.
Diagnozė
Diagnozuoti mišrų jungiamojo audinio ligą gali būti labai sunku. Trijų sąlygų - sisteminės raudonosios vilkligės, sklerodermos ir polimiozito - ypatybės paprastai nebūna vienu metu. Veikiau jie laikui bėgant dažniausiai vystosi vienas po kito.
Tačiau yra keturi veiksniai, kurie leistų diagnozuoti MCTD, o ne atskirą jungiamojo audinio sutrikimą:
- Didelė anti-U1 RNP (ribonukleoproteino) koncentracija kraujyje
- Tam tikrų problemų, susijusių su sistemine raudonąja vilklige, nebuvimas, pavyzdžiui, inkstų problemos ir centrinės nervų sistemos problemos
- Sunkus artritas ir plaučių hipertenzija (nėra būdinga sisteminei vilkligei ar sklerodermijai)
- Raynaudo fenomenas ir rankų patinimas (nedažnas sergant sistemine vilklige)
Nors anti-U1 RNP buvimas yra pagrindinė skiriamoji savybė, tinkanti diagnozuoti MCTD, antikūnų buvimas kraujyje iš tikrųjų gali pasireikšti prieš simptomus.
Gydymas
Mišraus jungiamojo audinio ligos gydymas yra skirtas kontroliuoti simptomus ir valdyti sunkų ligos poveikį, pavyzdžiui, organų įsitraukimą. Pavyzdžiui, plaučių hipertenzija turėtų būti gydoma antihipertenziniais vaistais. Uždegiminiai simptomai gali būti nuo lengvų iki sunkių, todėl gydymas būtų pasirinktas atsižvelgiant į sunkumą. Esant silpnesniam uždegimui, gali būti skiriami NVNU arba mažos kortikosteroidų dozės. Vidutinio sunkumo ar sunkus uždegimas gali reikalauti didesnės kortikosteroidų dozės. Kai yra organų veikla, gali būti skiriami imunosupresantai.
„Outlook“
Net tiksliai diagnozavus ir tinkamai gydant, prognozę gali būti sunku suformuluoti. Tai, kaip pacientui sekasi, priklauso nuo to, kokie organai yra susiję, nuo uždegimo sunkumo ir ligos progresavimo. Pasak Klivlando klinikos, 80 procentų žmonių išgyvena mažiausiai 10 metų po diagnozės MCTD. MCTD prognozė yra blogesnė pacientams, turintiems savybių, susijusių su skleroderma ar polimiozitu.
Svarbu pažymėti, kad gali būti ilgesni laikotarpiai, kurie neturi simptomų, net ir negydant MCTD.