Turinys
Optinio neuromielito spektro sutrikimas (NMOSD) yra reta būklė, apimanti centrinę nervų sistemą (smegenis ir stuburo koloną). Tai laikoma autoimunine liga, nes pagrindinius simptomus sukelia imuninė sistema, puolanti savo ląsteles ir audinius (dažniausiai apima nugaros smegenis ir regos nervą). Dažniausiai šio sutrikimo recidyvuojančiai NMOSD formai būdingi paūmėjimai. Paūmėjimai (arba recidyvai) gali įvykti po kelių mėnesių ar net metų. Kita sutrikimo forma vadinama vienfaziu NMOSD, apimanti tik vieną epizodą, paprastai trunkantį maždaug nuo 30 iki 60 dienų.
Nors nuo neuromielito optikos spektro sutrikimo nėra gydymo, yra daug veiksmingų gydymo būdų, kuriais siekiama palengvinti simptomus ir užkirsti kelią ateityje atsirandantiems recidyvams. Dėl šios retos ligos atpažinimo padaugėja klinikinių tyrimų tyrimų įrodymų. Tai lėmė priežiūros standartą, kurį palaiko moksliniai tyrimai. NMOSD priežiūros standartas apima priežiūrą gydant ūminius (greitus ir sunkius) recidyvus, prevenciją ir terapiją gydant NMOSD simptomus.
NMOSD gydymas apima du tikslus:
1. Ūminio uždegiminio recidyvo slopinimas
2. Būsimų atkryčių prevencija
Tipiški NMOSD simptomai yra raumenų silpnumas (paraparezė), galūnių (dažniausiai kojų, bet kartais ir viršutinės kūno dalies) paralyžius ir vienos ar abiejų akių regėjimo sutrikimai ar apakimas.Kai kuriems žmonėms, sergantiems NMOSD, taip pat yra tokių simptomų kaip stiprus nekontroliuojamas vėmimas ir kosulys. Tai atsiranda dėl smegenų audinio atakos.
70% žmonių, sergančių NMOSD, žmogaus antikūnai jungiasi su baltymu, vadinamu akvaporin-4 (AQP4) autoantikūnais, dar vadinamais NMO-IgG autoantikūnais. AQP4 yra autoantikūnas, kurį gamina imuninė sistema, nukreipta prieš paties žmogaus regos nervo ir centrinės nervų sistemos audinius.
Receptai
Vaistai nuo recidyvų prevencijos
2019 m. JAV maisto ir vaistų administracija paskelbė apie pirmąjį patvirtintą NMOSD gydymą, patvirtinus Soliris (ekulizumabo) injekciją į veną (IV). Soliris skirtas tiems, kurie turi teigiamų antikvaporin-4 (AQP4) antikūnų. Pasak FDA pranešimo, „Šis patvirtinimas keičia pacientų, sergančių NMOSD, terapijos kraštovaizdį“.
Tiriant 143 NMOSD sergančius žmones (kurie buvo AQP4 teigiami), dalyviai buvo atsitiktinai suskirstyti į dvi grupes; vienai grupei buvo suteiktas gydymas Soliris, o kitai grupei - placebas (cukraus tabletės). Tyrimas atskleidė, kad per 48 savaites trukusį klinikinį tyrimą Soliris gydytiems pacientams recidyvų skaičius sumažėjo 98%. , taip pat sumažėjęs ūmių priepuolių ir hospitalizavimo poreikis.
Ūmus gydymas
Ūminio gydymo tikslas yra prislopinti ūminį uždegiminį priepuolį, kuris padėtų kuo labiau sumažinti centrinės nervų sistemos žalą ir pagerintų ilgalaikę funkciją. Pirmoji ūminių (staigių, sunkių) priepuolių gydymo linija yra didelė metilprednizolono (kortikosteroidų vaisto, skirto uždegimui slopinti esant ūmiems NMOSD recidyvams) didelė dozė (1 gramas per parą tris ar penkias dienas iš eilės).
Kiti ūmaus gydymo vaistai
Kai kuriais ūmaus gydymo atvejais didelės kortikosteroidų dozės ir plazmos keitimo procedūros yra neveiksmingos. Tyrėjai eksperimentavo su alternatyviais gydymo būdais ūmiems NMOSD recidyvams. Vienas iš tokių gydymo būdų yra į veną leidžiamas imunoglobulinas (IVIg). Imunoglobulino terapija (dar vadinama įprastu žmogaus imunoglobulinu) yra antikūnų mišinio naudojimas įvairioms sveikatos būklėms, tokioms kaip Guillain-Barre sindromas ir myasthenia gravis, gydyti. Jo poveikis mažinant uždegimą sergant centrinės nervų sistemos ligomis dar nėra visiškai pagrįstas medicinos tyrimų duomenimis. Tačiau nedidelio tyrimo metu penki iš dešimties tyrimo dalyvių, sergančių NMOSD, kurie nereagavo į kortikosteroidus plius plazmos mainus, į IVIg reagavo teigiamai. IVIg galima skirti atskirai arba kartu su imunitetą slopinančiu vaistu, vadinamu azatioprinu. Kitas vaistas, kuris gali būti skiriamas, kai asmuo, sergantis NMOSD, kuris nereaguoja į pirmos eilės gydymą (ūminio uždegiminio priepuolio metu), yra ciklofosfamidai (imunosupresiniai vaistai, dažnai vartojami limfomai gydyti), ypač jei asmuo serga NMOSD kartu su raudonąja vilklige. ar kitų rūšių autoimuninių ligų.
Ilgalaikis gydymas
Nėra recepto vaisto, kuris būtų nustatytas ilgalaikiam NMOSD priepuolių slopinimui. Tačiau siekiant užkirsti kelią būsimiems išpuoliams, kurie dažnai sukelia lėtinę (ilgalaikę) negalią, gali būti skiriami keli vaistai. Imunosupresiniai vaistai (vaistai, slopinantys imuninę sistemą), kurie paprastai skiriami ilgalaikiam NMOSD gydymui, yra šie:
- Azatioprinas (AZA)
- Mikofenolato mofetilas (MMF)
- Rituksinas (rituksimabas)
Azantioprinas ir mikofenolato mofetilas dažnai vartojami atskirai su mažomis kortikosteroidų dozėmis. Nustatyta, kad rituksimabas yra veiksmingas tiems, kurie blogai reaguoja į pirmos eilės imunosupresantus, tokius kaip AZA ir MMF.
Dažnas imunosupresantų šalutinis poveikis gali būti:
- Pykinimas
- Vėmimas
- Viduriavimas
- Imlumo infekcijoms padidėjimas
Profilaktinių receptų tyrimai
Nuo 2008 m. Klinikiniai tyrimai buvo skirti imunosupresiniams vaistams, įskaitant azatiopriną, rituksimabą ir mikofenolato mofeitilą. Beveik kiekviename tyrime buvo pranešta apie šių vaistų naudą.
Simptomų gydymas
Receptai, skirti gydyti NMOSD simptomus, gali būti:
- Tegretolis (karbamazepinas) yra prieštraukulinis vaistas, mažinantis nervinius impulsus. Jis gali būti skiriamas mažomis dozėmis, siekiant kontroliuoti spazmus, kurie dažniausiai atsiranda dėl priepuolių.
- Baklofenas arba tizanidinas yra antispazminiai vaistai. Jie gali būti skiriami ilgalaikiams spastiškumo simptomams, kurie dažnai atsiranda dėl nuolatinio motorinės (raumenų judesio) trūkumo NMOSD.
- Amitriptilinas arba Cymbalta (duloksetinas) yra antidepresantai, kurie gali būti rekomenduojami gydyti depresiją, kuri dažniausiai pasireiškia esant lėtinėms silpninančioms ligoms, tokioms kaip NMOSD.
- Tramadolis ir opiatai yra analgetikai, kurie gali būti skiriami skausmo kontrolei.
Specialistų vykdomos procedūros
Plazmos mainai (PLEX)
Kai kurie žmonės, kuriems yra ūminis NMSDO priepuolis, nereaguoja į metilprednizoloną (pirmoji ūminių NMSDO priepuolių gydymo linija).
Tiems, kurie blogai reaguoja į kortikosteroidus, gali būti atliekama procedūra, vadinama plazmos mainais (procedūra, kurios metu iš kraujo pašalinama dalis plazmos (skysčio kraujo dalis). Tada kraujo ląstelės išgaunamos iš plazmos ir tada kraujo ląstelės sumaišomos su pakaitiniu tirpalu ir grąžinamos į kūną.
Pagrindinis plazmos mainų tikslas yra sumažinti NMO-IgG (antikūnų prieš AQP4) kiekį kraujyje.
Plazmaferezė
Autoimuninė liga apima imuninės sistemos veikimo sutrikimus. Paprastai organizmas sukuria baltymus, vadinamus antikūnais, kurie identifikuoja svetimus įsibrovėjusius (pvz., Virusus) ir juos sunaikina. Tiems, kurie serga NMOSD, antikūnai puola normalias nugaros smegenų, regos nervo ir tam tikrų smegenų sričių ląsteles ir audinius, užuot puolę svetimus įsibrovėjus. Vieno tipo gydymas, vadinamas plazmafereze, gali sustabdyti imuninių ląstelių veikimo sutrikimus pašalindamas kraujo plazmą, kurioje yra netinkamai veikiančių antikūnų.
Plazmaferezė taip pat yra procedūra, skirta pašalinti anti-AQPR antikūnus iš kraujo. Plazmaferezė skiriasi nuo plazmos mainų tuo, kad pašalina mažesnį plazmos kiekį iš kraujo (paprastai mažiau nei 15% viso kraujo tūrio. Tam nereikia, kad žmogus gautų pakaitinio skysčio.
2013 m. Tyrimas parodė, kad plazmaferezė buvo gerai toleruojama ir 50% tyrimo dalyvių, kuriems buvo atlikta plazmaferezė, iškart po procedūros buvo ženkliai pagerėjęs. Plazmaferezės metu taip pat reikšmingai sumažėjo anti-AQP4 koncentracija serume.
Namų gynimo priemonės ir gyvenimo būdas
NMOSD gydymui nėra įrodytų namų gydymo būdų ar gyvenimo būdo patobulinimų. Tačiau manoma, kad dieta, kurioje yra daug vitamino D ir riebalų rūgščių, padeda slopinti imuninę sistemą. Tačiau niekas niekada neturėtų vartoti dietos vietoje įprastų gydymo būdų, kuriuos patvirtina klinikiniai tyrimai.
Vitaminas D (kalcitriolis) laikomas į steroidus panašiu hormonu, kuris gaminasi inkstuose. Steroidai (sutrumpintai vartojant kortikosteroidus) yra sintetiniai vaistai, labai panašūs į kortizolį - hormoną, kurį jūsų organizmas gamina natūraliai. Steroidai veikia mažindami uždegimą ir mažindami imuninės sistemos aktyvumą; tai yra sintetiniai (žmogaus sukurti) vaistai, vartojami įvairioms uždegiminėms ligoms ir būklėms gydyti. Steroidai dažniausiai naudojami siekiant sumažinti uždegimą ir sumažinti imuninės sistemos aktyvumą gydant NMOSD
Vitamino D tyrimai
Yra labai nedaug tyrimų apie vitaminą D, skirtą NMOSD gydyti. 2018 m. Atliktas vitamino D tyrimas (kuris nebuvo sutelktas į NMOSD) pažymi, kad jis reguliuoja imuninių ląstelių funkciją. 2014 m. Atliktas tyrimas atskleidė ryšį tarp vitamino D trūkumo ir NMOSD. Tyrimo autoriai rašė: „Pacientams, sergantiems NMOSD, gali būti didelė vitamino D trūkumo rizika, todėl mes rekomenduojame ištirti vitamino D kiekį šiems pacientams“.
Tyrimo autoriai toliau rašė: „Vitamino D lygio ir ligos negalios susiejimas reiškia, kad vitaminas D gali turėti moduliacinį poveikį NMOSD ligos eigai, nors priežastinis ir pasekmės ryšys nėra tikras“.
Riebalų rūgščių tyrimas
Tyrėjai iš Isfahano medicinos mokslų universiteto Isfahane, Irane, ištyrė 126 pacientų, sergančių IS, ir 68 pacientų, sergančių NMOSD, smegenų tyrimus, kuriems buvo atlikta smegenų ir nugaros smegenų MRT analizė. Tyrimo dalyviams buvo pateiktas klausimynas apie riebalų vartojimą su maistu. rūgštys; jiems taip pat buvo suteiktas išplėstinės negalios būsenos skalės (EDSS) testas ir nuovargio klausimynas.
Tyrimo autoriai padarė išvadą, kad yra ryšys tarp prisotintų riebalų rūgščių (laikomų blogaisiais riebalais) MS sergantiems žmonėms (išsėtinė sklerozė) ir NMOSD. Tyrimo autoriai rašė: "Dietiniai PUFA (polinesočiųjų riebalų rūgščių / gerųjų riebalų) kiekiai gali sumažinti EDSS visiems pacientams, sergantiems IS arba NMOSD, ir sumažinti nuovargio mastą NMOSD pacientams".
Tyrimas taip pat parodė, kad valgant sveikus polinesočiuosius riebalus, tokius kaip lašišoje, avokaduose, alyvuogėse, alyvuogių aliejuje ir kt., Ir ribojant sočiųjų riebalų rūgščių kiekį (tokių, kaip gyvūninių riebalų ir kituose šaltiniuose), sumažėjo nuovargis ir mažiau neįgalių žmonių, sergančių NMOSD.
Asmuo, sergantis NMOSD, visada turėtų pasitarti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju prieš pradėdamas bet kokio tipo namų gynimo būdus, įskaitant dietą ar gyvenimo būdo pakeitimus.
Žodis iš „Wellwell“
Optinio neuromielito spektro sutrikimas yra lėtinė, sekinanti liga, kurios neišgydyti. Tačiau, kaip ir kitų nepagydomų ligų atveju, vis dar yra vilties. Žmonės, turintys NMOSD, raginami mokytis apie galimas gydymo galimybes, kurios veiksmingai suteikia paliatyvų (skatinantį komfortą) ir prevencinį poveikį.
Taip pat gyvybiškai svarbu ugdyti naujus įveikimo įgūdžius ir kreiptis į kuo daugiau palaikančių žmonių / sistemų. Tiems, kuriems naujai diagnozuota NMOSD, svarbi jūsų gydymo plano dalis yra pradėti kurti paramos tinklą. Dalyvavimas palaikymo grupėse ir įsitraukimas į internetinius palaikymo išteklius padės kasdien aprūpinti šarvais, reikalingais efektyviai įveikti ligą.
Atviras bendravimas su sveikatos priežiūros komanda leis jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui (-ams) pasiūlyti gydymo galimybes (tokias kaip skausmas ar antidepresantai), kurios gali būti gyvybiškai svarbi priemonė ilgalaikiam NMOSD gydymui.
Turėkite omenyje, kad nauji vaistai, padedantys išvengti atkryčių, kaip antai „Soliris“, yra horizonte, todėl pasistenkite neatsisakyti vilties. Paskutinis, bet ne mažiau svarbus dalykas, nors ateitis gali žadėti išgydyti, nesikoncentruokite į ateitį, verčiau pabandykite kiekvieną dieną gyventi čia ir dabar. Paleidus dalykus, kurių negalite kontroliuoti (pvz., Būsimus išpuolius) ir perėmę tuos, kuriuos galite kontroliuoti (pvz., Susisiekti su palaikymo tinklu), NMOSD sergantys žmonės gali padėti gyventi kuo aukštesnę gyvenimo kokybę.