Turinys
Hipoparatiroidizmas yra reta būklė, kuriai būdinga susilpnėjusi parathormono (PTH) funkcija arba jos nebuvimas. PTH veikia su jūsų inkstais ir kaulais, kad išlaikytų kalcio ir fosforo pusiausvyrą jūsų kūne. Dėl PTH trūkumo gali būti mažas kalcio kiekis (hipokalcemija) ir didelis fosforo kiekis, o tai sukelia įvairių problemų, dažniausiai susijusių su raumenimis, nervų galūnėmis, kaulais ir oda.PTH gamina prieskydinės liaukos - keturios mažos endokrininės liaukos, esančios šalia skydliaukės. Hipoparatiroidizmas gali pasireikšti, jei prieskydinės liaukos neveikia optimaliai, jų trūksta arba inkstai ar kaulai nereaguoja į PTH, kaip turėtų.
Simptomai
Hipoparatiroidizmo požymiai ir simptomai dažniausiai yra susiję su mažu kalcio kiekiu. Sunkiose situacijose padidėjęs fosforo kiekis taip pat gali turėti tam tikrą poveikį.
Dažnas hipoparatiroidizmo poveikis yra:
- Plaukai, kurie yra sausi arba lengvai lūžinėja, plaukų slinkimas
- Trapūs nagai, nagų keteros
- Sausa, šiurkšti ar stora oda
- Nuovargis
- Depresija
- Nerimas
- Galvos skausmas
- Rankų, pirštų / lūpų dilgčiojimas (parestezijos)
- Raumenys trūkčioja
- Raumenų mėšlungis ar skausmas
- Sutrinka dantų formavimasis
- Inkstų akmenys
Sunkus hipoparatiroidizmo poveikis, kuris yra rečiau paplitęs, apima:
- Katarakta
- Kalcis kaupiasi kūno organuose, ypač inkstuose
- Širdies ritmo sutrikimai (aritmijos)
- Kvėpavimo raumenų silpnumas ir kvėpavimo sutrikimai
- Priepuoliai
- Laringospazmas (viršutinių kvėpavimo takų uždarymas)
- Širdies nepakankamumas
Retesnis hipoparatiroidizmo poveikis, kuris atsiranda dėl didelio fosforo kiekio, yra:
- Vidurių užkietėjimas
- Pykinimas
- Viduriavimas
- Niežėjimas
- raudonos akys
- Galima padidėjusi vėžio rizika
Svarbiausias hiperfosfatemijos (didelio fosforo kiekio) poveikis iš tikrųjų yra mažas kalcio kiekis, atsirandantis dėl kompleksinės kalcio, fosforo, kaulų, inkstų ir PTH sąveikos.
Priežastys
Hipoparatiroidizmas sukelia daugybę priežasčių, kurių pobūdis padeda klasifikuoti ligą.
Pirminis hipoparatiroidizmas yra prieskydinių liaukų liga, o antrinis hipoparatiroidizmas atsiranda dėl liaukų pažeidimo.
Kartais nėra nustatomos priežasties, todėl ši būklė gali būti priskiriama idiopatinei hipoparatiroidizmui.
Pirminės hipoparatiroidizmo priežastys yra:
- Gimę netinkamai veikdami, apsigimę ar neturėdami prieskydinių liaukų (įgimta hipoparatiroidozė)
- Gimusi motinai, kurios nėštumo metu yra per didelis PTH arba didelis kalcio kiekis, dėl kurio kūdikiui gali išsivystyti laikinas ar ilgalaikis hipoparatiroidizmas.
- Genetinės būklės, dėl kurių gali atsirasti nepakankamas prieskydinių liaukų vystymasis ir funkcija, pvz., DiGeorge sindromas ir šeiminis izoliuotas hipoparatiroidizmas.
- Antikūnai, kurie puola prieskydinį skydliaukės audinį, neleisdami liaukoms gaminti PTH (kaip yra autoimuninio hipoparatiroidizmo atveju)
Antrinio hipoparatiroidizmo priežastys:
- Trauminis galvos ar kaklo pažeidimas, pažeidžiantis liaukos funkciją
- Chirurginis prieskydinių liaukų ar jų kraujo tiekimo pažeidimas, kuris gali atsirasti po skydliaukės operacijos dėl skydliaukės vėžio, gūžio, mazgelių ar hipertiroidizmo. (Laikui bėgant hipoparatiroidizmas po operacijos gali išnykti.)
- Radiacinis gydymas galvos / kaklo vėžiui gydyti, kuris gali pakenkti prieskydinėms liaukoms
- Skydliaukės vėžio ar metastazavusio vėžio invazija iš kitų kūno vietų
- Hemochromatozė ir talasemija, dėl kurių visame kūne, įskaitant prieskydines skydliaukės liaukas, gali kauptis geležis ir atsirasti disfunkcija.
- Wilsono liga - genetinė būklė, galinti sukelti vario perteklių
- Itin mažas magnio kiekis, kurio reikia, kad PTH išsiskirtų prieskydinės liaukos
Paprastai galite pagaminti pakankamai PTH, jei turite tik vieną ar dalį prieskydinės liaukos. Tačiau žala visam regionui gali sukelti simptomus.
Diagnozė
Hipoparatiroidizmo simptomų vertinimas paprastai prasideda laboratoriniu tyrimu, kurio metu nustatomas elektrolitų, įskaitant kalcį ir fosforą, kiekis kraujyje. Žemo kalcio ir didelio fosforo kiekio derinys paprastai sukelia tolesnius PTH kiekio tyrimus, kad būtų galima patikrinti hipoparatiroidizmą.
Etaloniniai diapazonai
- Kalcio kiekis: normalus intervalas nuo 8,5 iki 10,5 mg / dL
- Fosforo lygis: normalus intervalas nuo 2,5 iki 4,5 mg / dl
- PTH lygiai: normalus diapazonas nuo 10 iki 65 ng / l
Jei jums buvo atlikta skydliaukės operacija, radiacija ar kaklo trauma, hipoparatiroidizmo išsivystymo galimybė jau buvo numatyta kaip galima jūsų būklės komplikacija. Tačiau vaikams ar suaugusiesiems, kuriems anamnezėje nebuvo pakenkta kaklas, gali būti atliekami tyrimai, siekiant įvertinti hipoparatiroidizmo priežastis.
Hipoparatiroidizmo vertinimo testai apima:
- Kraujo tyrimai: Gali būti įvertintas papildomas elektrolitų lygis, kuris, galbūt, dar nebuvo patikrintas, įskaitant magnio, geležies ir vario, siekiant ieškoti hipoparatiroidizmo priežasties ir susijusių elektrolitų pakitimų.
- Šlapimo tyrimas: Elektrolitų koncentracija šlapime matuojama, kai kraujyje yra nenormalus kiekis. Tai padeda jūsų gydytojui nustatyti, ar šlapime netenkate kalcio ir fosforo, ar apskritai jūsų organizme yra mažas kiekis.
- Vaizdo testai: Kaklo kompiuterinė tomografija (KT) ar magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali nustatyti navikus ar kitas struktūrines anomalijas šalia prieskydinių liaukų.
- Genetiniai ir metaboliniai tyrimai: Remiantis kitais jūsų požymiais ir simptomais, jūsų gydytojas gali ieškoti hipoparatiroidizmo priežasčių, tokių kaip Kearns-Sayre sindromas ar MELAS sindromas, nes šie sutrikimai yra susiję su kitomis problemomis, be hipoparatiroidizmo.
Taip pat reikia įvertinti ir laikytis hipoparatiroidizmo padarinių, norint nustatyti tinkamą gydymo kursą.
- Kaulų tankio tyrimai ir rentgeno spinduliai gali nustatyti, ar mažas kalcio kiekis paveikė kaulus.
- Elektrokardiograma (EKG) gali nustatyti nenormalų širdies ritmą.
Gydymas
Hipoparatiroidizmo gydymas apima papildomą kalcio ir vitamino D vartojimą per burną. Vitaminas D padeda organizmui absorbuoti kalcį ir pašalinti fosforo perteklių, todėl jis veikia panašiai kaip PTH ir gali padėti kompensuoti hormonų trūkumą.
Saulės spinduliai yra svarbus būdas padidinti vitamino D kiekį, net jei vartojate vitamino D papildus. Rekomenduojamas kiekis yra 10–15 minučių tiesioginių saulės spindulių bent du kartus per savaitę. Negalima praleisti per daug laiko saulėje, nes tai gali padidinti jūsų odos vėžio riziką.
Kalcio papildai vartojami kaip kalcio karbonatas arba kalcio citratas, kurių kiekviena dozė neviršija 500 mg, bet ne daugiau kaip 2000 mg per parą. Vitaminas D vartojamas kaip kalcitriolis (1,25-dihidroksivitaminas D), kuris yra 0,25 arba 0,5 mcg tabletėse arba kaip geriamasis tirpalas.
Šios vaistų dozės koreguojamos atsižvelgiant į jūsų kalcio ir fosforo kiekį, ir paprastai jas reikia vartoti kelis kartus per dieną, kad būtų išvengta per didelių kraujo lygio svyravimų. Vartojant šiuos papildus, jūsų kalcio ir fosforo kiekis bus periodiškai stebimas, siekiant užtikrinti, kad jie būtų normos ribose.
Jei jūsų kalcio lygis tampa drastiškai žemas, jums gali tekti vartoti į veną (IV) kalcio, kad greitai patektumėte į kraują, kad išvengtumėte rimtų komplikacijų.
Jei kalcis ir vitaminas D nepašalina jūsų lygio ir simptomų, jums gali būti paskirtas rekombinantinis PTH. Šis vaistas paprastai vartojamas injekcijomis du kartus per dieną arba per siurblio mechanizmą, kuris yra panašus į insulino pompą.
Dieta ir gyvenimo būdas
Dieta, kurioje gausu kalcio ir mažai fosforo, yra svarbu, jei sergate hipoparatiroidizmu, net jei gydotės vitaminu D ar rekombinantiniu PTH.
Kalcio turtingi maisto produktai yra šie:
- Migdolai
- Abrikosai
- Pupelės
- menkių kepenų aliejus
- Pieno produktai
- Tamsiai žalios lapinės daržovės (špinatai / lapiniai kopūstai / brokoliai)
- Žuvis (austrės / lašišos)
- Sustiprinti pusryčių dribsniai
- Sustiprintos apelsinų sultys
- Grybai
- Avižos
- Slyvos
Gydytojas gali rekomenduoti vengti šių fosforo turinčių maisto produktų:
- Kava
- Kiaušiniai
- Pietų mėsa
- raudona mėsa
- Rafinuoti maisto produktai (balta duona, makaronai)
- Dešra
- Gaivieji gėrimai
- Transriebalai (jų yra maisto produktuose, pavyzdžiui, kepiniuose, pagamintuose iš sutrumpinimo, užkandžiuose, keptuose maisto produktuose, grietinėlėse ir margarinuose)
Žodis iš „Wellwell“
Hipoparatiroidizmas yra reta būklė, kuri dažnai būna sindromo, kuriam būdingos daugybinės sisteminės problemos, dalis. Jei jūs ar jūsų vaikas serga hipoparatiroidizmu, yra keletas padarinių, todėl turėsite būti labai dėmesingi gydymui, kad išvengtumėte komplikacijų. Tinkamai gydant, tačiau būklę galima gerai kontroliuoti.