Turinys
Mieloproliferacinės neoplazmos (MPN), anksčiau vadintos mieloproliferaciniais sutrikimais, yra sutrikimų grupė, kuriai būdinga vienos ar daugiau kraujo ląstelių (baltųjų kraujo ląstelių, raudonųjų kraujo ląstelių ir (arba) trombocitų) perprodukcija. Nors žodį neoplazma galite susieti su vėžiu, jis nėra toks aiškus.Neoplazma apibrėžiama kaip nenormalus audinio augimas, kurį sukelia mutacija, ir gali būti klasifikuojamas kaip gerybinis (nevėžinis), priešvėžinis arba vėžinis (piktybinis). Nustačius diagnozę, dauguma mieloproliferacinių navikų yra gerybiniai, tačiau laikui bėgant gali išsivystyti į piktybinę (vėžinę) ligą. Ši rizika susirgti vėžiu nustatant šias diagnozes pabrėžia, kad svarbu atidžiai stebėti jūsų hematologą.
Mieloproliferacinių neoplazmų klasifikacija per pastaruosius kelerius metus labai pasikeitė, tačiau čia apžvelgsime bendras kategorijas.
Klasikiniai mieloproliferaciniai navikai
„Klasikiniai“ mieloproliferaciniai navikai apima:
- Poliacitemija vera (PV): PV atsiranda dėl genetinės mutacijos, sukeliančios raudonųjų kraujo kūnelių perprodukciją. Kartais padidėja ir baltųjų kraujo kūnelių bei trombocitų skaičius. Šis kraujo ląstelių padidėjimas padidina kraujo krešulio susidarymo riziką. Jei jums diagnozuotas PV, turite nedidelę tikimybę susirgti mielofibroze ar vėžiu.
- Esminė trombocitemija (ET): genetinė ET mutacija lemia trombocitų perprodukciją. Padidėjęs trombocitų kiekis kraujyje padidina kraujo krešulio susidarymo riziką. Jūsų rizika susirgti vėžiu diagnozavus ET yra labai maža. ET yra unikalus tarp MPN, nes tai yra atskirties diagnozė. Tai reiškia, kad gydytojas pašalins kitas padidėjusio trombocitų skaičiaus (trombocitozės) priežastis, įskaitant kitus MPN.
- Pirminė mielofibrozė (PMF): pirminė mielofibrozė anksčiau buvo vadinama idiopatine mielofibroze arba agnogenine mieloidine metaplazija. Dėl genetinės PMF mutacijos kaulų čiulpuose atsiranda randai (fibrozė). Dėl šių randų kaulų čiulpams tampa sudėtinga gaminti naujas kraujo ląsteles. Priešingai nei PV, PMF paprastai sukelia anemiją (mažą raudonųjų kraujo kūnelių kiekį). Baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius gali būti padidintas arba sumažintas.
- Lėtinė mieloidinė leukemija (LML): LML taip pat gali būti vadinama lėtine mielogenine leukemija. LML atsiranda dėl genetinės mutacijos, vadinamos BCR / ABL1. Ši mutacija lemia baltųjų kraujo kūnelių tipo granulocitų perprodukciją. Iš pradžių jums gali nebūti jokių simptomų, o LML dažnai atrandama atsitiktinai atliekant įprastą laboratorijos darbą.
Netipiniai mieloproliferaciniai navikai
Tarp "netipinių" mieloproliferacinių navikų yra:
- Nepilnamečių mielomonocitinė leukemija (JMML): JMML anksčiau buvo vadinama nepilnamečių CML. Tai reta leukemijos forma, pasireiškianti kūdikystėje ir ankstyvoje vaikystėje. Kaulų čiulpai gamina mieloidinius baltuosius kraujo kūnelius, ypač tuos, kurie vadinami monocitais (monocitozė). Vaikams, sergantiems I tipo neurofibromatoze ir Noonano sindromu, yra didesnė rizika susirgti JMML nei vaikams, neturintiems šių genetinių sąlygų.
- Lėtinė neutrofilinė leukemija: lėtinė neutrofilinė leukemija yra retas sutrikimas, kuriam būdinga baltųjų kraujo kūnelių tipo neutrofilų perprodukcija. Tada šios ląstelės gali įsiskverbti į jūsų organus ir sukelti kepenų bei blužnies padidėjimą (hepatosplenomegalija).
- Lėtinė eozinofilinė leukemija / hiperezinofiliniai sindromai (HES). Lėtinė eozinofilinė leukemija ir hipereozinofiliniai sindromai yra sutrikimų grupė, kuriai būdingas padidėjęs eozinofilų (eozinofilijos) skaičius, dėl kurio pažeidžiami įvairūs organai. Tam tikra HES populiacija veikia labiau kaip mieloproliferacinės neoplazmos (taigi ir lėtinės eozinofilinės leukemijos pavadinimas).
- Putliųjų ląstelių liga: sisteminė (t. Y. Visame kūne) putliųjų ląstelių liga arba mastocitozė yra palyginti naujas mieloproliferacinių navikų kategorijos papildymas. Putliųjų ląstelių ligos atsiranda dėl per didelių putliųjų ląstelių - baltųjų kraujo kūnelių, kurie vėliau įsiskverbia į kaulų čiulpus, virškinamąjį traktą, odą, blužnį ir kepenis, gamybos. Tai priešingai nei odos mastocitozė, veikianti tik odą. Putliųjų ląstelių išsiskyrimas histaminas sukelia alerginio tipo reakciją paveiktame audinyje.