Turinys
Klebonijos-Turnerio sindromas yra neurologinis sutrikimas, sukeliantis stiprų peties ir rankos skausmą ir galintis ilgalaikiai pažeisti pažeistų vietų raumenis, nervus ir raiščius. PTS dažniausiai atsiranda brachialiniame rezginyje - nerviniame tinkle, esančiame po ranka, kuris jungia kaklo kaklo nervus išilgai raktikaulio ir tęsiasi į ranką. PTS taip pat gali reikšti kitas periferinių nervų sutrikimų formas kitur organizme. Manoma, kad PTS sukelia imuninis sutrikimas, galbūt antrinis dėl įprastos virusinės infekcijos, tačiau tikslios priežastys vis dar nėra aiškios. Bendras ilgalaikis PTS poveikis labai skiriasi.Simptomai
Klebonijos-Turnerio sindromas (PTS) yra neurologinis sutrikimas, sukeliantis stiprų peties ir rankos skausmą, paprastai vienoje kūno pusėje. Šis skausmas gali sutapti su raumenų masės susilpnėjimu ir sumažėjimu paveiktose vietovėse per kelias savaites. PTS pasireiškia 1,64 iš 100 000 žmonių per metus, nors PTS dažnis gali būti nepakankamai diagnozuotas ir šiek tiek didesnis.
Su PTS susijusius simptomus galima suskirstyti į ūminę, lėtinę ir sveikimo fazes.
Ūminė fazė
Pradinis PTS požymis paprastai yra staigus vieno ar abiejų pečių skausmas, dažnai paveikiantis atitinkamą kaklo ar rankos pusę, nors vienpusis skausmas yra kur kas dažnesnis. Šis pradinis skausmas gali būti aštrus, deginantis ar nuobodus, pulsuojantis skausmas. Tai taip pat gali pasireikšti pojūčio pokyčiu srityje. Nuo pradinio skausmo lygio kai kuriems žmonėms skausmas gali greitai padidėti arba palaipsniui stiprėti.
Lėtinė fazė
Po ūminės fazės, kuri gali trukti nuo kelių valandų iki kelių savaičių, skausmas galiausiai sumažės. Kai kuriais atvejais jis gali visiškai išnykti arba išlikti mažesnio intensyvumo.
Net ir sumažėjus ūmiems PTS simptomams, nervų pažeidimas gali užkirsti kelią tam tikram raumenų judėjimui ir naudojimui. Kėlimas, lenkimas ir kita veikla gali sukelti skausmą paveiktų raumenų srityse. Be skausmo, ilgalaikis raumenų ir nervų pažeidimas svyruoja nuo vos pastebimo silpnumo iki visiško judesio praradimo. Pažeistose vietovėse šis silpnumas gali sukelti:
- Raumenų atrofija
- Sumažėjęs pojūtis ar tirpimas
- Smeigtukų ir adatų pojūtis ar deginimas
- Padidėjęs jautrumas lietimui
Struktūriškai dėl atrofijos gali pasikeisti padėtis ir funkcija:
- Pečiai
- Rankos
- Riešai
- Rankos
Atkūrimo etapas
Lėtinės fazės metu ar po jos gali atsirasti antrinė komplikacija, atsirandanti dėl atrofijos, vadinamos subluksacija, peties sąnario išnirimu. Kai tam tikros peties srities sausgyslės keičia padėtį, dėl lėtinio skausmo gali sumažėti tam tikras peties sąnario judrumas ir uždegimas, veikiantis jungiamąjį audinį. Pečių sąnario kapsulės pažeidimas ir judėjimo praradimas gali atspindėti uždegiminę būklę, vadinamą lipniuoju kapsulitu.
Kiti ilgalaikiai simptomai yra kraujotakos problemos. Rankų ir rankų oda gali išbrinkti (edema) ir pakisti spalva raudonos, violetinės ar dėmių dėmėmis. Gali pagreitėti plaukų ir nagų augimas. Taip pat gali būti stiprus prakaitavimas arba bloga rankų, rankų ar pirštų reakcija į temperatūros pokyčius aplinkoje.
Kitos PTS formos, veikiančios skirtingas kūno dalis, gali sukelti skausmą ir disfunkciją, lokalizuotą specifiniams nervams:
- Juosmens-kryžkaulio rezginys (apatinės nugaros dalies skausmas, sklindantis į kojas)
- Freninis nervas (susilpnėjus diafragmai, gali pasireikšti dusulys)
- Pasikartojantis gerklų nervas (balso užkimimas dėl balso stygų silpnumo ar dalinio paralyžiaus)
- Veido ar kaukolės nervai (retai pažeidžiami unikalių sutrikimų)
Priežastys
PTS atsiradimo priežastis nėra visiškai suprantama, tačiau yra daug galimų aplinkos veiksnių, kurie gali tai sukelti:
- Brachialinio rezginio operacija
- Gimdymas
- Neįprastai sunkus pratimas
- Fizinė trauma
- Naujausia imunizacija
- Bakterinė, virusinė ar parazitinė infekcija
- Anestezija
- Reumatologinė liga arba audinių uždegimas
- Autoimuniniai sutrikimai
Paveldima neuralginė amiotrofija
PTS kartais taip pat žinomas kaip idiopatinė neuralginė amiotrofija, ir šis pavadinimas nurodo ne genetinę ar nežinomą priežastį. Paveldima neuralginė amiotrofija (HNA) yra paveldima PTS forma.
Manoma, kad 85% laiko HNA sukelia SEPT9 geno mutacija, gaminanti baltymą, svarbų ląstelių dalijimuisi. Praradusi SEPT9 baltymų funkciją, taip pat prognozuojama didesnė vėžio rizika. SEPT9 mutacija yra išreikšta dominuojančiai, todėl HNA simptomai gali pasireikšti net tada, kai yra tik viena geno kopija. Galima atlikti tikslinius genetinius SEPT9 geno tyrimus. Paveldimos PTS formos šeimos rodikliai yra:
- Trumpas aukštis
- Perteklinės kaklo ir rankos odos raukšlės
- Gomurio skilimas
- Padalinta uvula
- Iš dalies tinkliniai pirštai ar pirštai
- Akys pastatytos arti viena kitos
- Siaurai atsiveriantys vokai
- Siaura burna
- Veido asimetrija
Diagnozė
PTS gali diagnozuoti gydytojas, pvz., Neurologas, naudodamas paciento istoriją ir praneštus simptomus bei specializuotus tyrimus, įskaitant brachialinio rezginio MRT ir elektromiogramą (EMG) arba nervų laidumo tyrimą (NCS), kad nustatytų simptomų šaltinį ir intensyvumą.
Testavimas
Tyrimai gali apimti elektromiografiją (EMG) raumenų ir nervų sveikatai įvertinti. Jei nervai elektrodų stimuliuojami paprastai neveikia elektrinių impulsų, neuromuskulinis specialistas gali nustatyti, kokius konkrečius nervus paveikė PTS pažeidimas.
Rankos brachialinio rezginio MRT gali būti naudojamas pečių skausmo priežastims nustatyti, atrofijos paveiktiems raumenims surasti ir nustatyti, kur atsirado didesnių nervų pažeidimas.
Kai kuriais atvejais rentgeno ar KT tyrimas gali būti naudojamas norint pašalinti kitas skausmo ar judėjimo praradimo priežastis, kurios gali paveikti petį, išskyrus PTS, ir tai, kas gali būti atsakinga.
Gydymas
PTS gydymo tikslas yra palengvinti simptomus, turinčius įtakos gyvenimo kokybei ir atsigavimui, ir prireikus atkurti normalią pažeistos rankos ir peties funkciją.
Intensyvios, ūminės PTS fazės metu žmonėms gali tekti vartoti vaistus skausmui mažinti. Paprastai NVNU ar opioidinių vaistų nuo skausmo vartojimas gali palengvinti diskomfortą. Fizinė terapija ir terapinis skausmo malšinimas, pvz., Šalto ir šalto gydymas, taip pat gali būti naudojami skausmui mažinti, raumenų masei ir judesio amplitudei palaikyti. TENS įrenginio - mašinos, kuri per raumenis perduoda elektrinius impulsus, naudojimas gali būti papildoma naudinga terapinė galimybė, kai kuriems žmonėms sumažinanti skausmą.
Dėl lėtinio nervų skausmo, kuris yra ypatingas ir nereaguoja į kitus gydymo būdus, chirurgija (įskaitant nervų transplantatus ir sausgyslių perkėlimus) gali pasiūlyti skausmą mažinančius ir judesius atstatančius sprendimus. Pažeistos sausgyslės pakeitimas gali padėti atkurti peties, ypač dviejų, judesių praradimą ar daugiau metų po pradinio PTS atsiradimo, jei nervai ir raumenys yra pažeisti ir nereagavo į kitas gydymo formas.
Gydymas į veną imunoglobulinu (IVIG) gali būti veiksmingas gydymas, tačiau reikalingi tolesni tyrimai.
Įveikti
Liekamas skausmas ir nejudrumas gali būti problema atliekant pasikartojančias kasdienes užduotis ir rankinį darbą. Nors dauguma žmonių daugiausia, jei ne visus, jėgas atgauna per dvejus ar trejus metus, svarbu valdyti skausmą ūminės ir lėtinės PTS fazių metu.
Išplėstiniai simptomai, tokie kaip dalinis paralyžius ir neįveikiamas skausmas, gali reikalauti fizinės terapijos ir operacijos.Šie sprendimai gali padėti išvengti visiško nervų ir raumenų funkcijų praradimo ankstyvosiose fazėse arba padėti juos atkurti atkūrimo fazėje.
Prognozė
Sunku nuspėti, kaip PTS paveiks individą. Po pirmojo PTS priepuolio pasikartojančio priepuolio tikimybė yra 25%, o apie 10-20% PTS turinčių žmonių gali nuolat skaudėti ar turėti problemų dėl pečių judėjimo.
Žodis iš „Wellwell“
Būklės, sukeliančios lėtinį skausmą, dažnai vargina ir kelia painiavą. PTS rezultatai skiriasi, todėl svarbu aptarti planą su savo sveikatos priežiūros komanda, kaip valdyti skausmo malšinimą ir fizinę terapiją. Esant labiau pažengusiems simptomams, tokiems kaip dalinis paralyžius ar raumenų atrofija, chirurgija gali būti svarbi alternatyva, atsižvelgiant į jūsų gyvenimo būdo poreikius. Sunku numatyti, kiek ilgai gali užtrukti ūminė ir lėtinė fazės, todėl glaudžiai bendradarbiaukite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjais, kad būtų užtikrinta optimali būklė.