Turinys
Ilgojo QT sindromas (LQTS) yra širdies elektros sistemos sutrikimas, galintis sukelti mirtiną skilvelių tachikardijos tipą, vadinamątorsades de pointes.LQTS gali būti paveldimas sutrikimas arba įgytas po gimimo, tačiau įrodymai rodo, kad net žmonės, turintys įgytą LQTS tipą, turi genetinį polinkį į šią būklę.
Bet kokiu atveju žmonėms, turintiems LQTS, gresia sinkopė (sąmonės praradimas) ir staigi mirtis, dažnai būdami jauni.
Apžvalga
Žmonėms, turintiems LQTS, EKG yra pailgėję QT intervalai. QT intervalas reiškia širdies ląstelės repoliarizaciją arba „įkrovimą“. Po to, kai širdies elektrinis impulsas stimuliuoja širdies ląstelę (taip sukeldamas jos plakimą), ląstelė turi būti įkrauta, kad ląstelė būtų pasirengusi kitam elektros impulsui. QT intervalas (matuojamas nuo QRS komplekso pradžios iki EK bangos T bangos pabaigos) yra bendras laikas, kurio reikia širdies ląstelei iškrauti, tada įkrauti. LQTS pailgėja QT intervalas. QT intervalo anomalijos yra atsakingos už aritmijas, susijusias su LQTS.
Priežastys
Įgimti LQTS. Buvo nustatyti keli genai, turintys įtakos QT intervalui, todėl egzistuoja keletas LQTS atmainų. Kai kuriose šeimose labai dažnas LQTS. Kadangi tiek daug genų gali paveikti QT intervalą, nustatyta daugybė LQTS variantų. Kai kurie iš jų („klasikiniai“ LQTS) siejami su daugeliu pavojingų aritmijų ir staigios mirties atvejų, kurie dažnai pasitaiko keliems šeimos nariams. Kitos įgimtos LQTS formos gali būti daug mažiau pavojingos.
Įsigyta LQTS. Žmonėms, turintiems įgytą LQTS formą, yra normalūs pradiniai EKG, įskaitant normalius QT intervalus. Tačiau jų QT intervalai gali pailgėti ir jiems gali kilti pavojingų aritmijų pavojus, kai jie yra veikiami tam tikrų vaistų arba atsiranda tam tikrų medžiagų apykaitos ar elektrolitų anomalijų.
Ilgas vaistų sąrašas gali sukelti LQTS šiems asmenims: antiaritminiai vaistai, antibiotikai (ypač eritromicinas, klaritromicinas ir azitromicinas), keli vaistai nuo pykinimo ir vėmimo, daugelis antidepresantų ir antipsichozinių vaistų.
Be to, jautriems žmonėms LQTS taip pat gali sukelti hipokalemija (mažas kalio kiekis kraujyje), hipomagnezemija (mažas magnio kiekis kraujyje) ir kepenų ar inkstų problemos.
Daugelis ekspertų dabar mano, kad daugelis (jei ne dauguma) žmonių, turinčių įgytą LQTS, taip pat turi genetinį polinkį į LQTS, kuris išryškėja tik tada, kai jie yra „įtempti“ dėl „sukeliančio“ vaisto, elektrolito ar medžiagų apykaitos problemos.
Paplitimas
Įgimta LQTS yra maždaug vienam iš 5000 žmonių. LQTS yra viena iš labiausiai paplitusių staigių jaunų žmonių priežasčių, lemiančių nuo 2000 iki 3000 mirčių per metus. Įgyti LQTS variantai yra daug dažnesni ir tikriausiai paveikia iki 2 - 3% gyventojų.
Simptomai
LQTS simptomai pasireiškia tik tada, kai pacientui pasireiškia pavojingos skilvelinės tachikardijos epizodas, o simptomų laipsnis priklauso nuo aritmijos trukmės laiko. Jei tai trunka tik trumpam, kelios sekundės stipraus galvos svaigimo gali būti vienintelis simptomas. Jei jis tęsiasi daugiau nei 10 sekundžių, atsiranda sinkopė. Ir jei tai trunka ilgiau nei kelias minutes, auka paprastai niekada neatgauna sąmonės.
Tiems, kurie turi tam tikrų LQTS atmainų, epizodus dažnai sukelia staigūs adrenalino pliūpsniai; gali atsirasti fizinio krūvio metu, stipriai pasibaisėjus ar labai supykstant.
Laimei, dauguma žmonių su LQTS variantais niekada nepatiria gyvybei pavojingų simptomų.
Diagnozė
Gydytojai turėtų pagalvoti apie LQTS kiekvienam, kuriam buvo sinkopė ar širdies sustojimas, ir asmens, turinčio žinomą LQTS, šeimos nariams. Kiekvienas jaunas žmogus, turintis sinkopę, atsirandantis fizinio krūvio metu ar bet kokiomis kitomis aplinkybėmis, kai padidėja adrenalino lygis greičiausiai buvo, turėtų būti specialiai atmesta LQTS.
LQTS diagnozė paprastai nustatoma stebint nenormaliai pailgėjusį QT intervalą EKG. Kartais norint patikrinti EKG anomalijas, būtinas bėgimo takelio testas. Genetinis LQTS ir jo variantų testavimas tampa daug dažniau naudojamas nei prieš keletą metų.
Gydymai
Daugelis pacientų, turinčių akivaizdų LQTS, gydomi beta blokatoriais. Beta adrenoblokatoriai slopina adrenalino antplūdį, sukeliantį šių pacientų aritmijos epizodus. Deja, dar neįrodyta, kad beta adrenoblokatoriai reikšmingai sumažina bendrą sinkopės ir staigios mirties atvejų skaičių pacientams, sergantiems LQTS.
Žmonėms, turintiems LQTS ir jo variantus, ypač svarbu vengti daugybės vaistų, kurie pailgina QT intervalą. Šiems žmonėms tokie vaistai labai išprovokuoja skilvelinės tachikardijos epizodus. Deja, QT intervalą pailginantys vaistai, deja, yra dažni. „CredibleMeds“ palaiko atnaujintą vaistų, kurie dažnai pailgina QT intervalą, sąrašą.
Daugeliui žmonių, sergančių LQTS, geriausias būdas yra implantuojamas defibriliatorius. Šis prietaisas turėtų būti naudojamas pacientams, išgyvenusiems širdies sustojimus, ir tikriausiai pacientams, kuriems buvo sinkopė dėl LQTS, ypač jei sinkopė pasireiškia jau vartojant beta blokatorius.
Žmonėms, kurie netoleruoja beta adrenoblokatorių arba kuriems vis dar yra įvykių gydant, gali būti atliekama kairiosios širdies simpatinės denervacijos operacija.
Žodis iš „Wellwell“
LQTS yra širdies elektros sistemos sutrikimas, galintis sukelti staigius, potencialiai gyvybei pavojingus širdies ritmo sutrikimus. Klasikinė LQTS forma yra paveldima, tačiau net ir „įsigyti“ variantai dažniausiai turi pagrindinį genetinį komponentą.
Beveik visada galima išvengti mirtinų LQTS pasekmių, jei galima nustatyti tuos, kuriems gresia pavojinga aritmija.