Turinys
Chylothorax yra pleuros efuzijos tipas (skysčių rinkinys tarp plaučius dengiančių membranų, vadinamas pleura), tačiau vietoj įprasto pleuros skysčio tai yra chyle (limfos skysčio) rinkinys. Tai sukelia krūtinės latako užsikimšimas ar sutrikimas krūtinėje. Priežastys yra traumos, krūtinės operacijos ir vėžys, susijęs su krūtine (pvz., Limfomos).
Tai galima įtarti atliekant tokius tyrimus kaip krūtinės ląstos rentgenograma, tačiau diagnozė dažniausiai nustatoma įvedant adatą į pleuros ertmę (toracentezė) ir pašalinant skysčius. Yra keletas skirtingų gydymo galimybių. Kartais jie praeina patys arba vartodami vaistus, tačiau dažnai jiems reikia tokių procedūrų kaip šunto įdėjimas, krūtinės latakų perrišimas, embolizavimas ir kt.
Chilotoraksas yra nedažnas tiek suaugusiesiems, tiek vaikams, tačiau tai yra naujagimių labiausiai paplitusi pleuros ertmės forma.
Anatomija ir funkcija
Krūtinės kanalas yra pagrindinė limfinė kraujagyslė organizme, o limfinės kraujagyslės yra imuninės sistemos dalis, kuri limfą perneša visame kūne. Krūtinės kanalas skirtas chilui pernešti iš žarnyno į kraują.
„Chyle“ komponentai
Chyle susideda iš chilomikronų (ilgos grandinės riebalų rūgščių ir cholesterolio esterių), taip pat imuninių ląstelių ir baltymų, tokių kaip T limfocitai ir imunoglobulinai (antikūnai), elektrolitų, daug baltymų ir riebaluose tirpių vitaminų (A, D, E ir K ). Kai krūtinės kanalas praeina per krūtinę, jis taip pat surenka limfą iš limfagyslių, kurios nuteka krūtinę.
Kiekvieną dieną pro šį lataką praeina didelis skysčio kiekis (maždaug 2,4 litro suaugusio žmogaus) (jis gali patekti į pleuros ertmę su chilotoraksu).
Krūtinės kanalo obstrukcija
Ortakis gali būti tiesiogiai sužeistas dėl traumos ar operacijos arba užblokuotas navikų (žr. Priežastis žemiau). Kai krūtinės kanalas yra užblokuotas (pvz., Naviko), tai dažniausiai sukelia antrinį limfinių latakų plyšimą, dėl kurio užsikimšimas.
Dėl krūtinės latakų vietos pleuros ertmė dažniau pasitaiko dešinėje krūtinės pusėje, nors kartais būna dvišalė.
Daugeliui žmonių yra žinoma apie limfedemą su krūties vėžiu, kurią kai kurios moterys patiria po krūties operacijos, dėl kurios atsiranda rankos patinimas ir jautrumas. Šiuo atveju limfos skysčio kaupimasis rankoje yra atsakingas už simptomus. Su chilotoraksu mechanizmas yra panašus, o chylothorax yra obstrukcinės limfedemos forma, susikaupus limfos skysčiui tarp plaučius dengiančių membranų, o ne rankos.
Simptomai
Anksti chilotoraksas gali turėti nedaug simptomų. Kai kaupiasi skystis, dusulys dažniausiai yra dažniausias simptomas. Augant efuzijai, žmonėms taip pat gali atsirasti kosulys ir krūtinės skausmas. Karščiavimo paprastai nėra.
Kai chilotoraksas atsiranda dėl traumos ar operacijos, simptomai paprastai prasideda maždaug savaitę po nelaimingo atsitikimo ar procedūros.
Priežastys
Yra daugybė galimų chilotorakso priežasčių, o mechanizmas skiriasi priklausomai nuo priežasties.
Navikai
Tarpuplaučio (krūtinės srityje tarp plaučių) navikai ir (arba) padidėję limfmazgiai (dėl navikų išplitimo) yra dažna priežastis, dėl kurios suaugusiesiems atsiranda maždaug pusė šių išsiskyrimų. Chilotoraksas išsivysto, kai navikas įsiskverbia į limfagysles ir krūtinės lataką.
Limfoma yra dažniausias vėžys, sukeliantis chilotoraksą, ypač ne Hodžkino limfomas. Kiti vėžiai, galintys sukelti chilotoraksą, yra plaučių vėžys, lėtinė limfocitinė leukemija ir stemplės vėžys. Vėžys, plintantis (metastazuojantis) į krūtinę ir tarpuplautį, pavyzdžiui, krūties vėžys, taip pat gali sukelti chilotoraksą.
Chirurgija
Krūtinės operacija (kardiotorakinė) taip pat yra dažna chilotorakso priežastis ir yra dažniausia vaikų priežastis (dažnai dėl įgimtos širdies ligos operacijos) .Jis dažniausiai įvyksta dėl tiesioginio krūtinės kanalo pažeidimo operacijos metu.
Trauma
Trauma yra dar viena dažna chylothorax priežastis, dažnai atsirandanti dėl bukos traumos, sprogdinimo traumų, šūvių ar dūrių. Retais atvejais chilotoraksas atsirado vien tik kosint ar čiaudint.
Įgimti sindromai ir vystymosi anomalijos
Įgimtas (nuo gimimo) chilotoraksas gali būti pastebimas esant įgimtai limfangiomatozei, limfangiektazei ir kitiems limfos sutrikimams. Tai taip pat gali pasireikšti kartu su tokiais sindromais kaip Dauno sindromas, Turnerio sindromas, Noonano sindromas ir Gorham-Stout sindromas.
Nedažnos priežastys
Daug rečiau chilotoraksas gali būti pastebimas žmonėms, kuriems yra stazinis širdies nepakankamumas ir plaučių hipertenzija (dėl didelio veninio slėgio), cirozė, sarkoidozė, amiloidozė ir infekcijos, tokios kaip tuberkuliozė, histoplazmozė ir filariazė. Kai kurie medicininiai gydymo būdai, tokie kaip spinduliavimas krūtinėje ir visa parenteralinė mityba, taip pat buvo siejami su šiais efuzijomis.
Diagnozė
Chilotorakso diagnozė gali būti įtariama remiantis neseniai atlikta krūtinės operacija ar trauma. Egzamino metu gali būti girdimi sumažėję plaučių garsai.
Vaizdavimas
Vaizdo testai paprastai yra pirmieji diagnozės žingsniai ir gali apimti:
- Krūtinės ląstos rentgenograma: Krūtinės ląstos rentgenograma gali parodyti pleuros ertmę, tačiau negali atskirti chilotorakso ir kitų pleuros ertmių.
- Ultragarsas: Kaip ir krūtinės ląstos rentgenograma, ultragarsas gali rodyti pleuros išsiskyrimą, tačiau negali atskirti chilotorakso nuo kitų.
- Krūtinės CT: Jei žmogui išsivysto chilotoraksas be traumos ar operacijos, dažniausiai atliekama krūtinės ląstos KT, ieškant naviko ar limfmazgių tarpuplaučio. Kartais pastebimas krūtinės latako pažeidimas.
- MRT: Nors MRT tinka vizualizuoti krūtinės lataką, diagnozėje jis dažnai nenaudojamas. Tai gali būti naudinga tiems, kurie turi alergiją kontrastiniams dažams, naudojamiems KT, ir kai reikia geriau vizualizuoti krūtinės lataką.
Procedūros
Procedūros gali būti naudojamos norint gauti skysčio mėginį chilotorakse arba nustatyti krūtinės latako ar kitų limfinių kraujagyslių pažeidimo tipą ir mastą.
Limfangiografija: Limfangiograma yra tyrimas, kurio metu suleidžiami dažai, siekiant vizualizuoti limfagysles. Tai gali būti padėta diagnozuoti limfinių kraujagyslių pažeidimo mastą (ir vietą), taip pat ruošiantis embolizacijos procedūroms (žr. Toliau).
Naujesnės procedūros, tokios kaip dinaminio kontrasto magnetinio rezonanso limfangiografija ir intranodalinė limfangiografija, sujungia šią procedūrą su radiologiniais tyrimais, kad geriau aptiktų nuotėkio šaltinį.
Limfosintigrafija: Skirtingai nuo limfangiogramos, limfosintigrafijoje limfinei sistemai vizualizuoti naudojami radioaktyvūs žymenys. Sušvirkštus radioaktyvųjį žymeklį, gama kamera naudojama radiacijai aptikti ir netiesiogiai vizualizuoti limfagysles.
Toracentezė: Toracentezė yra procedūra, kurios metu per krūtinės odą ir į pleuros ertmę įvedama ilga smulki adata. Tada skystį galima ištraukti, kad būtų galima įvertinti laboratorijoje. Su chilotoraksu skystis paprastai būna pieniškas ir turi aukštą trigliceridų kiekį. Dėl emulguotų riebalų limfiniame skystyje jis yra baltas, o kai leidžiama sėdėti, skystis išsiskiria (kaip grietinėlė) į sluoksnius.
Diferencinė diagnostika
Sąlygos, kurios gali atrodyti panašios į chilotoraksą, bent jau iš pradžių apima:
- Pseudochilotoraksas: Pseudochilotoraksas skiriasi nuo chylothorax, nes jis apima cholesterolio kaupimąsi jau esančiame efuzijoje, o ne limfos skysčio / trigliceridų pleuros erdvėje, ir jo priežastys bei gydymas yra skirtingi. Pseudochilotoraksas gali būti susijęs su pleuros efuzijomis dėl reumatoidinio artrito, tuberkuliozės ar empiemos.
- Piktybinis pleuros ertmė: Piktybinio pleuros efuzijos metu vėžio ląstelės yra pleuros ertmėje.
- Hemotoraksas: Hemotorakse kraujas yra pleuros ertmėje.
Visos šios sąlygos gali atrodyti panašios atliekant vaizdo tyrimus, pvz., Krūtinės ląstos rentgenogramą, tačiau skirsis, kai laboratorijoje ir mikroskopu bus įvertintas skysčio, gauto iš toracentezės, metu.
Gydymai
Esant mažam chilotoraksui, efuziją kartais galima gydyti konservatyviai (arba vartojant vaistus), tačiau jei simptominis, dažnai reikia chirurginės procedūros. Gydymo pasirinkimas dažnai priklauso nuo pagrindinės priežasties. Gydymo tikslas yra pašalinti skystį iš pleuros ertmės, neleisti jo kauptis, gydyti visas problemas, susijusias su chilotoraksu (pvz., Mitybos ar imuninės problemos), ir gydyti pagrindinę priežastį. Kai kurie krūtinės latakų nutekėjimai praeina savaime.
Kai kuriems žmonėms chirurgija turėtų būti svarstoma daug anksčiau, pavyzdžiui, tiems, kuriems po stemplės vėžio operacijos išsivysto chilotoraksas, jei nutekėjimas yra didelis arba jei atsiranda sunkių imuninių, elektrolitų ar mitybos problemų.
Skirtingai nuo kai kurių pleuros ertmių, kai krūtinės vamzdelis dedamas, kad nuolat nutekėtų efuzija, šis gydymas nėra naudojamas su chilotoraksu, nes tai gali sukelti nepakankamą mitybą ir imuninės funkcijos problemų.
Vaistai
Vaistai somatostatinas arba oktreotidas (somatostatino analogas) kai kuriems žmonėms gali sumažinti chilo kaupimąsi ir gali būti nechirurginis pasirinkimas, ypač tiems, kuriems dėl krūtinės operacijos yra chilotoraksas.
Kiti vaistai yra vertinami atliekant tyrimus, pavyzdžiui, etilefrino vartojimas, su tam tikra sėkme.
Chirurgija
Norint sustabdyti skysčių kaupimąsi chilotorakse, galima atlikti daugybę skirtingų procedūrų, o technikos pasirinkimas dažniausiai priklauso nuo priežasties.
- Krūtinės kanalo perrišimas: Krūtinės kanalo perrišimas apima kanalo perrišimą (pjovimą), kad būtų išvengta srauto per indą. Paprastai tai buvo daroma atliekant torakotomiją (atviros krūtinės ląstos operaciją), tačiau tai gali būti padaryta kaip mažiau invazinė vaizdo pagalba atliekama torakoskopinės chirurgijos (VATS) procedūra.
- Manevravimas: Kai skystis toliau kaupiasi, gali būti dedamas šuntas (pleuroperitoninis šuntas), kuris skystį perneša iš pleuros ertmės į pilvą. Grąžindamas skystį į kūną, tokio tipo šuntas apsaugo nuo nepakankamos mitybos ir kitų problemų, kurios gali kilti, jei limfa būtų pašalinta iš kūno. Pleuroperitoninis šuntas gali būti paliktas vietoje ilgą laiką.
- Pleurodezė: Pleurodezė yra procedūra, kurios metu į pleuros ertmę įšvirkščiama cheminės medžiagos (dažniausiai talko). Tai sukelia uždegimą, dėl kurio abi membranos sulimpa ir užkerta kelią tolesniam skysčių kaupimuisi ertmėje.
- Pleurektomija: Pleurektomija nėra atliekama dažnai, tačiau ji apima pleuros membranų pašalinimą, kad skysčio kaupimasis nebeegzistuotų.
- Embolija: Krūtinės kanalo ar kitų limfinių kraujagyslių uždarymui gali būti naudojama arba krūtinės latakų embolizacija, arba selektyvi kanalų embolizacija. Embolizacijos privalumai yra tai, kad nuotėkį galima tiesiogiai vizualizuoti ir tai yra mažiau invazinė procedūra nei kai kurie iš aukščiau išvardytų.
Mitybos pokyčiai
Žmonės, turintys chilotoraksą, rekomendavo sumažinti riebalų kiekį maiste, o dieta gali būti papildyta vidutinės grandinės riebalų rūgštimis. Norint palaikyti mitybą, gali prireikti viso parenteralinio maitinimo (į veną įleidžiami baltymai, angliavandeniai ir riebalai). Įprastiniuose į veną leidžiamuose skysčiuose yra tik fiziologinio tirpalo ir gliukozės.
Palaikomasis gydymas
Chilotoraksas gali sukelti mitybos ir imunodeficito problemų, todėl reikia rūpestingai valdyti šias problemas.
Susidorojimas ir prognozė
Chilotoraksas gali būti bauginantis suaugęs ar kaip tėvas, jei tai jūsų vaikas, ir painus, nes apie tai retai kalbama.Prognozė dažnai priklauso nuo pagrindinio proceso, tačiau gydant ji dažnai būna gera. Be to, tai gali sukelti daugybę problemų, tokių kaip mitybos trūkumai, imuninės sistemos trūkumai ir elektrolitų pakitimai, kuriuos reikės atidžiai stebėti ir gydyti. Būti aktyviu savo medicinos komandos nariu gali būti labai naudinga įsitikinti, kad visi šie klausimai yra kruopščiai išnagrinėti.
2012 m. Paskelbti ilgalaikiai tyrimai parodė, kad vaikai, patyrę chilotoraksą kaip kūdikį, dažniausiai tai daro labai gerai, be didelių vėlavimų vystymesi ar problemų dėl plaučių funkcijos.