Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Prevencija
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 7/12/2018
Dubino-Džonsono sindromas (DJS) yra sutrikimas, perduodamas per šeimas (paveldėtas). Esant tokiai būklei, visą gyvenimą gali būti lengvas gelta.
Priežastys
DJS yra labai retas genetinis sutrikimas. Norėdamas paveldėti sąlygą, vaikas turi gauti abiejų tėvų defektinio geno kopiją.
Sindromas trukdo organizmui judėti bilirubiną iš kepenų. Kai kepenys suskaido nusidėvėję raudonieji kraujo kūneliai, jis gamina bilirubiną. Paprastai jis juda per tulžį, kurią gamina kepenys, ir į tulžies lataką, praeinantis tulžies pūslės, ir į virškinimo sistemą.
Kai bilirubinas nėra tinkamai apdorotas, jis kaupiasi kraujyje. Dėl to oda ir akių baltymai tampa geltonos spalvos. Tai vadinama gelta. Labai didelis bilirubino kiekis gali pakenkti smegenims ir kitiems organams.
Žmonės su DJS turi visą gyvenimą truputį gelta, kurią gali pabloginti:
- Alkoholis
- Kontraceptinės tabletės
- Aplinkos veiksniai, turintys įtakos kepenims
- Infekcija
- Nėštumas
Simptomai
Lengvas gelta, kuri gali pasirodyti ne iki brendimo ar suaugusio amžiaus, dažniausiai yra vienintelis DJS simptomas.
Egzaminai ir testai
Šie sindromai gali padėti nustatyti šiuos tyrimus:
- Kepenų biopsija
- Kepenų fermentų kiekis (kraujo tyrimas)
- Serumo bilirubinas
- Šlapimo koproporfirino kiekis
Gydymas
Specialaus gydymo nereikia.
„Outlook“ (prognozė)
Perspektyva yra labai teigiama. DJS paprastai nesumažina asmens gyvenimo trukmės.
Galimos komplikacijos
Komplikacijos yra neįprastos, tačiau gali būti tokios:
- Sumažėjusi kepenų funkcija
- Stiprus gelta
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei įvyksta:
- Gelta yra sunki
- Gelta ilgainiui pablogėja
- Jūs taip pat turite pilvo skausmą ar kitus simptomus (kurie gali būti požymis, kad kitas sutrikimas sukelia gelta)
Prevencija
Jei turite šeimos DJS, genetinis konsultavimas gali būti naudingas, jei planuojate turėti vaikų.
Vaizdai
Virškinimo sistemos organai
Nuorodos
Berk PD, Korenblat KM. Požiūris į pacientą su gelta arba nenormaliais kepenų tyrimais. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016 m .: 147 skyrius.
Lidofsky SD. Gelta. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. „Sleisenger“ ir „Fordtran“ virškinimo trakto ir kepenų liga. 10-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016 m .: 21 skyrius.
Peržiūros data 7/12/2018
Atnaujino: Laura J. Martin, MD, MPH, ABIM valdyba, patvirtinta vidaus medicinos ir ligoninės bei paliatyviosios medicinos srityse, Atlanta, GA. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.