Turinys
- Simptomai
- Kilmė
- Hidrocefalija
- Diagnozė
- Ko tikėtis
- Gydymas
- Prognozė
- Amžiaus diapazonas ir dažnis
- Genetika
Simptomai
Yra įvairių medulloblastomos simptomų. Jie apima:
- Galvos skausmas
- Galvos svaigimas
- Bloga pusiausvyra ir koordinacija
- Vangumas
- Neįprasti akių judesiai
- Neryškus matymas arba dvigubas matymas
- Veido silpnumas arba veido ar voko nuleidimas
- Vienos kūno pusės silpnumas ar tirpimas
- Sąmonės netekimas
Meduloblastomos simptomai gali atsirasti dėl smegenėlių pažeidimo ar spaudimo netoliese esančioms smegenų struktūroms, tokioms kaip smegenų kamienas, arba dėl hidrocefalijos (skysčių pertekliaus smegenyse).
Kilmė
Medulloblastoma kilusi iš smegenėlių, esančių kaukolės regione, apibūdintame kaip užpakalinė duobė. Šis regionas apima ne tik smegenėles, bet ir smegenų kamieną.
Smegenėlės kontroliuoja pusiausvyrą ir koordinaciją ir yra už smegenų kamieno. Smegenų kamienas apima vidurines smegenis, kaulus ir smegenis, leidžiantis bendrauti tarp smegenų ir likusio kūno, taip pat kontroliuoja gyvybines funkcijas, tokias kaip kvėpavimas, rijimas, širdies ritmas ir kraujospūdis.
Kai medulloblastoma auga smegenėlių viduje, ji gali suspausti kaulus ir (arba) vidurį, sukeldama tolesnius neurologinius simptomus, įskaitant dvigubą regėjimą, veido silpnumą ir sąmonės susilpnėjimą. Netoliese esančius nervus taip pat gali suspausti medulloblastoma.
Hidrocefalija
Skysčio kaupimasis, sukeliantis slėgį smegenyse, yra viena iš medulloblastomos savybių, nors ne visiems, turintiems medulloblastomą, išsivysto hidrocefalija.
Užpakalinė duobė, kuri yra smegenų kamieno ir smegenėlių sritis, yra maitinama specialiu skysčio tipu, vadinamu CSF (smegenų skystis), kaip ir visos kitos smegenys. Šis skystis teka visoje erdvėje, kuri uždaro ir supa smegenis ir nugaros smegenis. Normaliomis sąlygomis šioje erdvėje nėra jokių kliūčių.
Dažnai medulloblastoma fiziškai užstoja laisvai tekantį smegenų skystį, sukeldama per daug skysčių smegenyse ir aplink juos. Tai vadinama hidrocefalija. Hidrocefalija gali sukelti galvos skausmą, neurologinius simptomus ir mieguistumą. Neurologinė žala gali sukelti nuolatinę kognityvinę ir fizinę negalią.
Dažnai reikia pašalinti skysčių perteklių. Jei skysčio reikia šalinti pakartotinai, gali prireikti VP (ventrikuloperitoninės) šunto. VP šuntas yra vamzdelis, kurį galima chirurginiu būdu įdėti į smegenis, kad būtų galima nuolat sumažinti skysčių perteklių.
Diagnozė
Medulloblastomos diagnozė remiasi keliais metodais, kurie paprastai naudojami kartu.
Net jei turite simptomų, kurie paprastai siejami su medulloblastoma, labai tikėtina, kad jūs tikrai neturite medulloblastomos, nes tai yra palyginti nedažna liga. Tačiau, jei turite kokių nors medulloblastomai būdingų simptomų, svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją, nes priežastis gali būti medulloblastoma ar kita rimta neurologinė būklė.
- Istorija ir fizinė apžiūra: Gydytojas greičiausiai jums pateiks išsamių klausimų apie jūsų skundus. Jūsų vizito metu gydytojas taip pat atliks išsamų fizinį tyrimą ir išsamų neurologinį tyrimą. Jūsų ligos istorijos ir fizinės apžiūros rezultatai gali padėti nustatyti geriausius tolesnius jūsų problemos vertinimo žingsnius.
- Smegenų vaizdavimas: Jei jūsų istorija ir fiziniai duomenys rodo medulloblastomą, jūsų gydytojas greičiausiai užsakys smegenų vaizdavimo tyrimus, pavyzdžiui, smegenų MRT. Smegenų MRT gali suteikti gerą smegenų užpakalinės duobės vaizdą, kuriame medulloblastoma pradeda augti.
- Biopsija: Biopsija yra chirurginis auglio ar naviko išpjaustymas, kurio tikslas - pažvelgti į pašalintą audinį mikroskopu. Biopsijos rezultatai naudojami siekiant nustatyti tolesnius veiksmus. Apskritai, jei paaiškėja, kad turite naviką, kuriam būdingos medulloblastomos savybės, greičiausiai būsite įvertintas dėl chirurginio naviko pašalinimo, o ne dėl biopsijos. Biopsija paprastai apima tik minimalų audinių kiekį. Paprastai, jei galite saugiai atlikti operaciją, rekomenduojama pašalinti kuo daugiau naviko.
Ko tikėtis
Medulloblastoma laikoma piktybiniu vėžiu, o tai reiškia, kad jis gali išplisti. Paprastai medulloblastoma plinta visose smegenyse ir stubure, sukeldama neurologinius simptomus. Jis retai plinta kitose kūno vietose, esančiose ne nervų sistemoje.
Gydymas
Medulloblastomai gydyti naudojami keli metodai, jie paprastai naudojami kartu.
- Chirurgija: Jei jūs ar jūsų artimasis serga meduloblastoma, rekomenduojama naviką visiškai pašalinti chirurginiu būdu. Prieš operaciją turėsite atlikti smegenų vaizdo tyrimus ir prieš operaciją įvertinti.
- Chemoterapija: Chemoterapija susideda iš galingų vaistų, naudojamų sunaikinti vėžines ląsteles. Tai skirta pašalinti arba sutraukti kuo daugiau naviko, įskaitant naviko sritis, kurios galėjo išplisti nuo pirminio naviko. Yra daug įvairių chemoterapinių vaistų, ir gydytojas nustatys jums tinkamą derinį, atsižvelgdamas į mikroskopinę naviko išvaizdą, naviko dydį, jo išplitimo laipsnį ir jūsų amžių. Chemoterapija gali būti atliekama per burną, IV (į veną) arba intratekaliai (švirkščiama tiesiai į nervų sistemą).
- Spinduliavimas: Radiacinė terapija dažnai naudojama gydant vėžį, įskaitant medulloblastomą. Tikslinė spinduliuotė gali būti nukreipta į naviko plotą, kad padėtų sumažinti dydį ir išvengti pasikartojimo.
Prognozė
Gydant 5 metų žmonių, kuriems diagnozuota medulloblastoma, išgyvenamumas skiriasi priklausomai nuo kelių veiksnių, įskaitant:
- Amžius: Apskaičiuota, kad kūdikiai iki 1 metų išgyvena apie 30 proc. 5 metus, o vaikai - 60–80 proc. Apskaičiuota, kad suaugę žmonės išgyvena apie 50–60 proc. 5 metus, vyresnio amžiaus žmonėms išgyvenimas ir išgyvenimas yra geresnis nei jaunesnių.
- Naviko dydis: Mažesni navikai paprastai siejami su geresniais rezultatais nei didesni navikai.
- Naviko išplitimas: Navikai, neišplitę už pradinės vietos, siejami su geresniais rezultatais nei išplitę navikai.
- Ar operacijos metu galima pašalinti visą naviką: Jei pašalintas visas navikas, yra mažesnė pasikartojimo tikimybė ir didesnė išgyvenimo tikimybė, nei pastebima, kai po operacijos vis dar lieka naviko. Priežastis, dėl kurios navikas gali būti visiškai pašalintas, yra ta, kad jis gali būti pernelyg glaudžiai susijęs su smegenų regionu, kuris yra gyvybiškai svarbus, arba įterptas į jį.
- Naviko sunkumas, pagrįstas patologija (tyrimas mikroskopu): Nors biopsija nėra tipiškas pirmasis žingsnis, kai pašalinama meduloblastoma, ją galima ištirti mikroskopu, kad būtų galima rasti išsamių charakteristikų, kurios gali padėti priimti sprendimus dėl radiacijos ir chemoterapijos.
Amžiaus diapazonas ir dažnis
Medulloblastoma yra labiausiai paplitęs piktybinis smegenų auglys vaikams, tačiau jis vis dar yra gana neįprastas, net ir vaikams.
- Vaikai: Tipiškas diagnozės amžius svyruoja nuo 5 iki 10 metų, tačiau jis gali pasireikšti kūdikiams ir paaugliams. Apskaičiuota, kad JAV ir Kanadoje meduloblastoma serga apie 4–6 vaikus iš milijono, o JAV kasmet diagnozuojama maždaug 500 vaikų.
- Suaugusieji: Medulloblastoma yra gana retas navikas suaugusiesiems iki 45 metų ir po to dar rečiau. Maždaug vienas procentas smegenų auglių suaugusiesiems yra medulloblastoma.
Genetika
Dažniausiai medulloblastoma nėra susijusi su jokiais rizikos veiksniais, įskaitant genetiką. Tačiau yra keletas genetinių sindromų, kurie gali būti susiję su padidėjusiu medulloblastomos dažniu, įskaitant Gorlino sindromą ir Turcot sindromą.
Žodis iš „Wellwell“
Jei jums ar jūsų artimajam buvo diagnozuota ar gydyta medulloblastoma, tai gali būti labai sudėtinga patirtis. Tai taip pat gali trukdyti įprastai gyvenimo veiklai, pavyzdžiui, mokyklai ir darbui. Jei pasikartoja navikas, jums reikės vėl gydyti naviką. Šis sveikimo procesas gali užtrukti keletą metų ir dažnai apima fizinę ir darbo terapiją.
Daugelis vaikų ir suaugusiųjų pasveiksta po medulloblastomos ir įgyja galimybę gyventi normalų ir produktyvų gyvenimą. Daugelio navikų gydymas vėžiu sparčiai gerėja, todėl rezultatai yra geresni, o gydymas - labiau toleruojamas.