Turinys
Nediferencijuota jungiamojo audinio liga (UCTD) ir mišri jungiamojo audinio liga (MCTD) yra būklės, kurios turi tam tikrų panašumų su kitomis sisteminėmis autoimuninėmis ar jungiamojo audinio ligomis, tačiau yra skirtumų, dėl kurių jos skiriasi.Sergant sistemine autoimunine liga, pažeidžiamas visas kūnas, o imuninė sistema, kuri paprastai apsaugo kūną, užpuoldama svetimus įsibrovėjusius, puola paties kūno audinius. Esant jungiamojo audinio ligai, kaip rodo pavadinimas, jungiamasis audinys yra užpultas ir paveiktas. Jungiamasis audinys palaiko ir jungia įvairias kūno dalis ir apima odą, kremzlę ir kitus audinius.
Mišri jungiamojo audinio liga yra autoimuninė liga, turinti sutampančių penkių kitų jungiamojo audinio ligų - sisteminės raudonosios vilkligės, sklerodermos, polimiozito, reumatoidinio artrito (RA) ir Sjogreno sindromo - savybių. Kartais jis vadinamas sutapimo sindromu. Priešingai, nediferencijuota jungiamojo audinio liga neturi pakankamai požymių ar kriterijų, kad būtų galima priskirti bet kurią iš autoimuninių ar jungiamojo audinių ligų.
Nediferencijuotos jungiamojo audinio ligos ypatumai
Pacientams, sergantiems nediferencijuota jungiamojo audinio liga, yra simptomų (pvz., Sąnarių skausmas), laboratorinių tyrimų rezultatai (pvz., Teigiamas ANA) ar kiti sisteminės autoimuninės ligos požymiai, tačiau jie neatitinka specifinių jungiamojo audinio ligų, tokių kaip vilkligė, klasifikavimo kriterijų , reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas, skleroderma ar kt. Kai nepakanka charakteristikų, kad būtų galima priskirti bet kurią jungiamojo audinio ligą, būklė klasifikuojama kaip „nediferencijuota“.
Nediferencijuoto jungiamojo audinio ligos terminologija pirmą kartą pasirodė 1980-aisiais. Iš esmės jis buvo taikomas pacientams, kurie, kaip manyta, buvo ankstyvoje jungiamojo audinio ligos stadijoje. Latentinė vilkligė ir neišsami raudonoji vilkligė buvo kiti pavadinimai, apibūdinantys šią pacientų grupę.
Manoma, kad 30% ar mažiau pacientų, sergančių nediferencijuota jungiamojo audinio liga, progresuoja iki galutinės jungiamojo audinio ligos diagnozės. Maždaug trečdalis patenka į remisiją, o likusieji palaiko lengvą nediferencijuoto jungiamojo audinio ligos eigą.
Būdingi nediferencijuoto jungiamojo audinio ligos simptomai yra artritas, artralgija, Raynaudo reiškinys, leukopenija (mažas baltųjų kraujo kūnelių skaičius), bėrimai, alopecija, burnos opos, akių sausumas, burnos džiūvimas, silpnas karščiavimas ir jautrumas šviesai. Paprastai nėra neurologinio ar inkstų įsitraukimo, taip pat kepenų, plaučių ar smegenų. Dauguma pacientų, sergančių nediferencijuota jungiamojo audinio liga, galbūt 80%, turi paprastą autoantikūnų profilį, dažnai anti-Ro arba anti-RNP autoantikūnus. A
UCTD diagnozavimas ir gydymas
Vykdant nediferencijuoto jungiamojo audinio ligos diagnostikos procesą, būtina išsami ligos istorija, fizinė apžiūra ir laboratoriniai tyrimai, kad būtų išvengta kitų reumatinių ligų galimybės. Kalbant apie nediferencijuoto jungiamojo audinio ligos gydymą, nebuvo atlikta jokių oficialių mokslinių tyrimų apie specifinius diferencijuotų jungiamojo audinio ligų gydymo būdus. Gydymo parinkimas paprastai grindžiamas pateiktais simptomais ir ankstesne gydytojo sėkme skiriant konkretų reumatinių ligų gydymą.
Paprastai UCTD gydymas susideda iš tam tikro analgetikų ir NVNU derinio skausmui gydyti, vietinių kortikosteroidų, skirtų odai ir gleiviniams audiniams, ir Plaquenil (hidroksichlorochino), kaip ligą modifikuojančio antireumatinio vaisto (DMARD). Jei atsakas yra nepakankamas, trumpam laikotarpiui galima pridėti mažą geriamojo prednizono dozę. Didelės kortikosteroidų, citotoksinių vaistų (pvz., Citoksano) ar kitų DMARDS (pvz., „Imuran“) dozės paprastai nenaudojamos. Metotreksatas gali būti pasirinkimas sunkiai gydomiems nediferencijuoto jungiamojo audinio ligos atvejams.
Esmė
Nediferencijuoto jungiamojo audinio ligos prognozė yra stebėtinai gera. Yra maža gerai apibrėžtos jungiamojo audinio ligos progresavimo rizika, ypač tarp pacientų, kuriems nepakitusi nediferencijuota jungiamojo audinio liga pasireiškia 5 ar daugiau metų.
Dauguma atvejų išlieka lengvi, o simptomai gydomi nereikalaujant sunkiųjų imunosupresantų.