Turinys
- Lokalizuota sklerodermija
- Sisteminė sklerozė
- CREST sindromas
- Ribota sklerodermija
- Difuzinė sklerodermija
- Sisteminė sklerozė Sinusinė skleroderma
- Žodis iš „Wellwell“
Skleroderma laikoma ir reumatine liga (būklės, kurioms būdingas raumenų, sąnarių ar pluoštinio audinio uždegimas ir skausmas), ir jungiamojo audinio liga. Kai kurių tipų sklerodermija turi ribotą nenormalų procesą, dėl kurio oda tampa sunki ir įtempta. Kiti tipai yra sudėtingesni ir veikia kraujagysles bei vidaus organus, tokius kaip širdis, plaučiai ir inkstai.
Yra dvi pagrindinės sklerodermijos klasės: lokalizuota sklerodermija, kuri veikia tik tam tikras kūno dalis ir apima linijinę sklerodermą ir morfėją, ir sisteminė sklerozė, veikianti visą kūną.
Lokalizuota sklerodermija
Lokalizuoti sklerodermos tipai veikia odą ir susijusius audinius, o kartais ir apačioje esantį raumenį. Vidaus organai neturi įtakos. Lokalizuota sklerodermija niekada negali pereiti į sisteminį ligos tipą. Laikui bėgant lokalizuoti tipai gali pagerėti, tačiau odos pokyčiai, atsirandantys veikiant ligai, gali būti nuolatiniai. Tai gali būti rimta ir neįgalus. Yra dvi lokalizuotos sklerodermos rūšys: morfėja ir tiesinė.
- Morfėja: Rausvūs odos lopai, kurie sustorėja į tvirtas ovalo formos vietas, yra būdingi lokalizuotos sklerodermijos morfėjos tipui. Lopų centrai yra dramblio kaulo, su violetinėmis sienomis. Lopai gali atsirasti ant krūtinės, skrandžio, nugaros, veido, rankų ir kojų. Pleistrai paprastai mažai prakaituoja ir mažai auga. Morphea gali būti lokalizuotas (apsiriboti vienu ar keliais pleistrais, kurių skersmuo yra nuo pusės colio iki 12 colių) arba apibendrintas (odos pleistrai yra kieti ir tamsūs ir išplitę didesnėse kūno vietose). Morphea paprastai išnyksta per trejus ar penkerius metus, tačiau žmonėms gali būti tamsių odos dėmių ir, nors ir retai, raumenų silpnumas, kuris išlieka.
- Linijinis: Skiriama viena sustorėjusios, neįprastos spalvos odos linija arba juosta paprastai apibūdina linijinį lokalizuotos sklerodermos tipą. Valas paprastai eina ranka ar koja, bet gali bėgti ir per kaktą.
Sisteminė sklerozė
Sisteminė sklerozė veikia ne tik odą, bet ir kraujagysles bei pagrindinius organus.
CREST sindromas
Žmonėms, sergantiems sistemine skleroze, dažnai būna visi šie simptomai, žinomi kaip CREST sindromas, trumpinys:
- Kalcinozė: Kalcio nuosėdų susidarymas jungiamajame audinyje.
- Raynaudo fenomenas: Mažos rankų ar kojų kraujagyslės susitraukia reaguodamos į peršalimą ar nerimą.
- Stemplės disfunkcija: Sutrikusi stemplės funkcija atsiranda, kai stemplės lygieji raumenys praranda įprastą judėjimą.
- Sklerodaktilija: Tiršta ir įtempta pirštų oda atsiranda dėl kolageno pertekliaus nuosėdų odos sluoksniuose.
- Telangiektazijos: Mažos raudonos dėmės ant rankų ir veido atsiranda dėl mažų kraujagyslių patinimų.
Ribota sklerodermija
Sisteminė sklerozė skirstoma į dvi kategorijas: ribotą ir difuzinę. Ribota sklerodermija paprastai pasireiškia palaipsniui ir yra apribota tam tikromis odos sritimis, tokiomis kaip pirštai, rankos, veidas, apatinės rankos ir kojos.
Raynaudo reiškinys dažnai patiriamas daugelį metų, kol akivaizdus odos sustorėjimas. Kiti patiria odos problemų didelėje kūno dalyje, kuri laikui bėgant pagerėja, o įtempta, sustorėjusi oda lieka tik veidui ir rankoms. Dažnai seka kalcinozė ir telangiektazijos.
Ribota skleroderma kartais vadinama CREST sindromu, nes šiems pacientams vyrauja CREST simptomai.
Difuzinė sklerodermija
Difuzinė sklerodermija paprastai staiga prasideda. Odos storėjimas greitai vystosi ir apima didžiąją kūno dalį, paprastai simetriškai. Pagrindiniai vidaus organai gali būti pažeisti. Simptomai, būdingi difuzinei sklerodermijai, yra šie:
- Nuovargis
- Apetito praradimas ar svorio netekimas
- Sąnario patinimas
- Sąnarių skausmas
Oda gali išsipūsti, atrodyti blizgi, jaustis įtempta ir niežti. Difuzinės sklerodermos pažeidimas pasireiškia per kelerius metus. Praėjus maždaug trejiems ar penkeriems metams, pacientai linkę stabilizuotis, fazė, kai progresavimas atrodo nedaug, o simptomai išnyksta, tačiau palaipsniui odos pokyčiai prasideda vėl. Įvyksta fazė, pripažinta minkštėjimu, kurios metu susidaro mažiau kolageno ir organizmas išsivaduoja iš kolageno pertekliaus.
Paskutiniai sustorėję plotai grįžtamai suminkštėja. Kai kurių pacientų oda grįžta į normalią, o kitų oda tampa plona ir trapi. Difuzine sklerodermija sergantys pacientai susiduria su kritiškiausiomis prognozėmis, jei jiems išsivysto sunkios inkstų, plaučių, širdies ir virškinamojo trakto komplikacijos. Mažiau nei trečdaliui pacientų, sergančių difuzine sklerodermos rūšimi, minėtuose organuose atsiranda sunkių komplikacijų.
Sisteminė sklerozė Sinusinė skleroderma
Kai kurie sisteminę sklerozę pripažįsta sinusine sklerodermija kaip trečią sisteminės sklerozės kategoriją. Ši forma veikia kraujagysles ir vidaus organus, bet ne odą.
Žodis iš „Wellwell“
Norint pasirinkti geriausią jums tinkantį gydymą, svarbu suprasti diagnozuojamos sisteminės sklerozės tipą. Nors nuo sisteminės sklerozės ar sklerodermos neišgydoma, yra galimybių, padedančių jums valdyti savo būklę, sumažinti simptomus ir toliau gerai gyventi.