Turinys
- Ūmus autonominis paralyžius
- Idiopatinė ortostatinė hipotenzija
- Antrinė ortostatinė hipotenzija
- Riley-Day sindromas
- Trauma ir autonominė nervų sistema
- Dysautonomija dėl narkotikų ir toksinų
- Kitos disautonomijos
Ūmus autonominis paralyžius
Ūminis autonominis paralyžius, pirmą kartą aprašytas 1975 m., Išlieka itin retas, tačiau yra geras pavyzdys, kas atsitinka, kai pažeidžiamos visos autonominės nervų funkcijos. Simptomai pasireiškia per savaitę ar kelias savaites, visiškai prarandant daugumą autonominių funkcijų, įskaitant sausas akis, ortostatinę hipotenziją, seilėtekio trūkumą, impotenciją, sutrikusį šlapimo pūslės ir žarnyno darbą, pilvo skausmą ir vėmimą.
Pažeidžiamos tiek parasimpatinės, tiek simpatinės skaidulos, nors kiti nervai negailimi. Juosmens punkcija gali parodyti padidėjusį baltymą CSF. Priežastis randama retai, nors tai greičiausiai yra autoimuninė liga, panaši į Guillain-Barre sindromą. Geriausias gydymas neaiškus, nors kai kurie pasiūlė pagerinti po plazmos keitimo ar IVIG vartojimo.
Idiopatinė ortostatinė hipotenzija
Reta degeneracinė liga, idiopatinė ortostatinė hipotenzija, pasireiškia vidutinio ar vėlyvo gyvenimo metu ir apima po ganglioninius simpatinius neuronus, kurie neleidžia širdžiai pagreitėti, kai to reikia.
Tai labai retai; dažnesnė centrinė preganglioninė disautonomija apima nugaros smegenų dalies, per kurią šoniniame ragelyje keliauja autonominės nervinės skaidulos, degeneraciją. Bet kuriuo atveju gydymas pradedamas neinvaziniais gyvenimo būdo pokyčiais, įskaitant dėvimą kojines su slėgiu ir lėtai pereinant nuo sėdėjimo prie stovėjimo. Jei to nepakanka, gali prireikti tokių vaistų kaip midodrinas ar Florinef.
Antrinė ortostatinė hipotenzija
Esant tokiai labai paplitusiai dissautonomijos formai, periferinė neuropatija, tokia, kokia randama sergant diabetu, taip pat veikia periferinę autonominę nervų sistemą. Yra daugybė kitų priežasčių, įskaitant gausų alkoholio vartojimą, mitybos trūkumus ar toksišką poveikį.
Diabetinę neuropatiją lydinti disautonomija yra ypač dažna ir be ortostatinės hipotenzijos gali pasireikšti impotencija, viduriavimu ir vidurių užkietėjimu. Šie simptomai gali būti ne tokie sunkūs, kaip ir lydimi jutimo pokyčiai, kuriuos sukelia diabetinė periferinė neuropatija.
Taip pat svarbu pažymėti, kad šios periferinės neuropatijos kartais yra ankstesnės už diabeto diagnozę, o kai kurie laboratoriniai tyrimai, naudojami diabetui diagnozuoti, pavyzdžiui, hemoglobino A1c lygis, vis tiek gali būti normos ribose. Kitaip tariant, periferiniai nervai gali būti jautresni nei diagnostiniai tyrimai, kuriuos gydytojai naudoja diabetui nustatyti.
Kitos periferinės neuropatijos formos, pavyzdžiui, tos, kurias sukelia amiloidozė, turi dar stipresnes disautonomijas. Paveldėta neuropatija, kurią sukelia Fabry liga (alfa-galaktozidazės trūkumas), taip pat gali sukelti ryškią disautonomiją.
Riley-Day sindromas
Nors maždaug ketvirtadalis vyresnių nei 65 metų žmonių turi kažkokią dysautonomiją, kaip rodo ortostatinė hipotenzija, dysautonomija yra labai reta labai jauniems žmonėms. Viena išimtis yra paveldima disautonomija, vadinama Riley-Day sindromu.
Riley-Day sindromas paveldimas autosominiu recesyviniu būdu, o tai reiškia, kad tėvai negali būti paveikti, nors vaikas serga šia liga. Simptomai yra posturalinė hipotenzija, nestabilus kraujo spaudimas, blogas temperatūros reguliavimas, hiperhidrozė, ciklinis vėmimas, emocinis labilumas ir sumažėjęs skausmo jautrumas. Šiuos simptomus greičiausiai sukelia normalios ląstelių migracijos nepakankamumas vystymosi metu.
Trauma ir autonominė nervų sistema
Simpatiniai nervai eina per nugaros smegenis vadinamosiose tarpuplaučių ląstelių kolonose. Jei šios kolonos pertraukiamos dėl traumos su hipotenzija, gali sumažėti prakaitavimas, šlapimo pūslės paralyžius ir virškinimo trakto nejudrumas; tai vadinama stuburo šoku.
Panašu, kad duodant naloksono, kai kurie simptomai sušvelnėja: simpatinės ir parasimpatinės funkcijos po kurio laiko vėl sugrįš, tačiau jų nebevaldys aukštesnės struktūros.
Pavyzdžiui, nukritus kraujospūdžiui, periferinės kraujagyslės nesusitrauks, nes tai priklauso nuo smegenų kamieno smegenų ir likusio kūno ryšio per nugaros smegenis. Tačiau kiti refleksai išliks nepakitę. Pavyzdžiui, jei oda yra užspaudžiama ant rankos, susitraukia tos rankos kraujagyslės, todėl toje galūnėje padidėja slėgis.
Žmonės, kurie dėl nugaros smegenų pažeidimo yra tetraplegiški, taip pat gali nukentėti nuo vadinamosios autonominės disrefleksijos. Kraujospūdis pakyla, širdies ritmas lėtėja, o po pažeidimu esančios dalys gali paraudti ir pernelyg prakaituoti, be to, gali atsirasti kojų spazmai ir nevalingas šlapimo pūslės ištuštinimas. Autonominė disrefleksija gali būti pavojinga gyvybei, jei nebus gydoma nedelsiant.
Sunkūs galvos sužalojimai ar smegenų kraujavimai taip pat gali išskirti antinksčių katecholaminus ir padidinti simpatinį tonusą. Kartais masės gali spausti smegenų kamieną, dėl ko gali pasireikšti intensyvi hipertenzija, nereguliarus kvėpavimas ir širdis sulėtėja vadinamuoju Kušingo atsaku - niūriu padidėjusio intrakranijinio slėgio rodikliu.
Dysautonomija dėl narkotikų ir toksinų
Stuburo šokas yra panašus į kitas autonomines krizes, vadinamas „simpatiškomis audromis“, kurias gali sukelti kai kurių narkotikų, pavyzdžiui, kokaino, vartojimas. Daugelis išrašytų vaistų veikia veikdami autonominę nervų sistemą, deja, tas pats pasakytina apie daugelį toksinų. Pvz., Organizmo fosfato insekticidai ir sarinas sukelia parasimpatinį per daug aktyvumą.
Kitos disautonomijos
Hiperhidrozė yra mažiau pavojinga gyvybei, tačiau vis tiek potencialiai gėdinga dysautonomija, dėl kurios atsiranda netinkamai didelis prakaitas. Priešingai, dėl anhidrozės prakaituojama per mažai, o tai gali būti pavojinga, jei tai gali sukelti perkaitimą. Raynaudo reiškinys šaltuoju atveju sumažina pirštų kraujotaką ir dažnai yra susijęs su periferine neuropatija ar jungiamojo audinio liga, tokia kaip skleroderma.
Šlapimo pūslės disfunkcija yra dažna ir gali kilti dėl daugybės įvairių problemų, įskaitant disautonomijas. Šlapimo pūslės inervacija yra sudėtinga, o iš pažiūros paprastas šlapinimosi veiksmas iš tikrųjų priklauso nuo glaudaus savanoriškų, simpatinių ir parasimpatinių nervų funkcijų bendradarbiavimo. Galbūt dėl to, kad teisinga šlapimo pūslės funkcija priklauso nuo tiek daug skirtingų komponentų, nenuostabu, kad problemos yra dažnos ir gali apimti šlapimo nelaikymą arba šlapimo susilaikymą.
Viename straipsnyje neįmanoma aptarti visų dysautonomijos aspektų. Be to, ką apėmėme, kartais gali būti paveiktos tik kūno dalys, tokios kaip akis (kaip Hornerio sindromas) ar galūnė (kaip refleksinės simpatinės distrofijos atveju). Šis straipsnis gali būti bendras įvadas ir paskatinti toliau skaityti tuos, kurie nori daugiau informacijos.