Trispalvė atrezija

Turinys

• Kas yra tricuspidinė atrezija?
• Kas sukelia tricuspidinę atreziją?
• Kokie yra trispalvės atrezijos simptomai?
• Kaip diagnozuojama trispalvė atrezija?
• Kaip gydoma tricuspidinė atrezija?
• Kokios yra tricuspidinės atrezijos komplikacijos?
• Gyvenimas su trispalvine atrezija
• Kada turėčiau skambinti savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?
• Pagrindiniai trispalvės atrezijos aspektai
• Tolesni žingsniai

Kas yra tricuspidinė atrezija?

Tricuspidinė atrezija (TA) yra širdies yda, pasireiškianti gimus (įgimta). Tai atsiranda, kai tricuspidinis vožtuvas nesusidaro tiesiai vaisiaus širdies vystymosi metu. Tai atsitinka per pirmąsias 8 nėštumo savaites. Trišakis vožtuvas yra tarp dešiniojo viršutinio širdies (prieširdžio) ir dešiniojo apatinio širdies (skilvelio) širdies. Defektas neleidžia kraujui normaliai tekėti iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį.

Esant tricuspidinei atrezijai, įvyksta:

• Trikampis vožtuvas nesudaro tinkamai arba visai nesudaro.
• Dešinysis skilvelis dažnai būna mažesnis nei įprasta.
• Tarp 2 prieširdžių (prieširdžių pertvaros defektas) yra anga. Paprastai tai yra atvira (patentinė) „foramen ovale“. „Foramen ovale“ yra normali vaisiaus apytakos dalis. Paprastai jis uždaromas netrukus po gimimo.
• Tarp skilvelių yra anga (skilvelio pertvaros defektas).
• Atviras (patentuotas) arterinis latakas leidžia kraujui tekėti iš aortos į plaučių arteriją, o tai leidžia kraujui tekėti į plaučius deguonies. Arterinis latakas yra normali vaisiaus kraujotakos dalis. Paprastai jis uždaromas netrukus po gimimo.
• Taip pat gali būti kitų širdies ydų (pvz., Didžiųjų kraujagyslių perkėlimas į plaučius, plaučių stenozė ar plaučių atrezija)

Kas sukelia tricuspidinę atreziją?

Vaisiaus širdis vystosi per pirmąsias 8 nėštumo savaites. Esant tricuspidinei atrezijai, tricuspidinis vožtuvas susidaro ne taip, kaip turėtų. Skilvelių vystymuisi įtakos turi per juos tekantis kraujas. Kadangi kraujas nepraeina per tricuspidinį vožtuvą, dešinysis skilvelis lieka mažas.

Kai kurie įgimti širdies ydai gali būti perduodami per šeimas (genetiniai defektai). Dažniausiai nėra jokios žinomos trispalvės atrezijos priežasties.

Kokie yra trispalvės atrezijos simptomai?

Tricuspidinės atrezijos simptomai atsiranda netrukus po gimimo. Dažni simptomai gali būti:

• Mėlyna odos, lūpų ir nagų lovų spalva (cianozė)
• Greitas kvėpavimas
• Kvėpavimo sutrikimai
• Greitas širdies ritmas
• Blogas maitinimas

Trikuspalvės atrezijos simptomai gali atrodyti kaip kiti sveikatos sutrikimai. Įsitikinkite, kad jūsų vaikas kreipiasi į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kad nustatytų diagnozę.

Kaip diagnozuojama trispalvė atrezija?

Tricuspidinei atrezijai gali būti diagnozuotas prenatalinis ultragarsinis tyrimas. Priešingu atveju simptomai atsiranda netrukus po gimimo. Vaiko kardiologas ar neonatologas padės rūpintis jūsų vaiku. Tai gydytojai, turintys specialų pasirengimą vaikų problemoms gydyti.

Vienas ar daugiau sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų apžiūrės jūsų kūdikį. Jie klausys jūsų kūdikio širdies ir plaučių stetoskopu ir pastebės nenormalų širdies garsą (širdies ūžesį).

Įgimtos širdies ligos tyrimas gali apimti:

• Pulso oksimetrija. Paprastas tyrimas, kurio metu naudojamas nedidelis zondas deguonies kiekiui kraujyje patikrinti.
• Laboratoriniai tyrimai. Bus tikrinami kraujo ir šlapimo mėginiai.
• Krūtinės ląstos rentgenograma. Krūtinės ląstos rentgenograma gali parodyti pokyčius, kurie dažnai pastebimi esant tricuspidinei atrezijai.
• Elektrokardiograma (EKG). EKG registruoja širdies elektrinį aktyvumą. Tai rodo nenormalų ritmą ir nustato širdies raumens stresą.
• Echokardiograma (aidas). Aidas naudoja garso bangas, kad padarytų judantį širdies ir širdies vožtuvų vaizdą. Tricuspidinės atrezijos diagnozė bus nustatyta remiantis nenormalių širdies struktūrų radimu.
• Širdies kateterizacija (širdies ar širdies kateteris). Širdies kateterizacija suteikia labai išsamią informaciją apie širdies viduje esančias struktūras. Jūsų kūdikiui bus skiriami vaistai atsipalaidavimui (sedacija). Tada į kūdikio kirkšnies kraujagyslę įdedamas plonas, lankstus vamzdelis (kateteris). Tai vedama iki širdies. Kraujo spaudimas ir deguonies matavimai atliekami širdies kamerose, plaučių arterijoje ir aortoje. Taip pat įpurškiami kontrastiniai dažai, kad būtų aiškiau matomos širdies viduje esančios struktūros. Širdies katatas taip pat gali būti naudojamas pradiniam defekto gydymui.

Kaip gydoma tricuspidinė atrezija?

Jūsų vaikas greičiausiai bus intensyviosios terapijos skyriuje. Ankstyvas gydymas gali apimti:

• Papildomas deguonis ar galbūt ventiliatorius, kuris padeda kvėpuoti.
• IV vaistai. Norint išlaikyti atvirą arterinį lataką, gali būti skiriamas prostaglandinas E1. Gali būti skiriami kiti vaistai, padedantys geriau veikti širdžiai ir plaučiams.

Kitas ankstyvas gydymas gali apimti:

• Širdies kat. Kai kuriais atvejais širdies kateterizacija gali būti naudojama ankstyvuoju laikotarpiu. Jei yra plaučių stenozė, galima pripūsti kateterį su balionu ant galo, kad vožtuvas išsiplėstų ir būtų pakankamai kraujo. Tai gali leisti vaikui prireikti tik 2, o ne 3 chirurginių stadijų.
• Baliono prieširdžių septostomija. Specialus kateteris su balionu antgalyje naudojamas angai sienoje tarp kairiosios ir dešinės prieširdžių (prieširdžių pertvaros) sukurti ar padidinti. Tai padeda kraujui tekėti iš dešinės širdies pusės į kairę širdies pusę.

Galima atlikti tris operacijas etapais. Jie yra:

• Blalock-Taussig šuntas. Ši operacija atliekama naujagimiams. Jis skiriasi priklausomai nuo tikslaus jūsų vaiko defekto. Sukuriamas ryšys (šuntas), kad kraujas iš aortos pasiektų plaučius ir pasiimtų deguonies.
• Glennas šuntas. Ši operacija gali būti atliekama kūdikiams nuo 3 iki 6 mėnesių. Naujas ryšys (šuntas) pakeičia pirmąjį šuntą. Šis šuntas sujungia didelę kraujagyslę nuo kūno viršaus iki širdies (viršutinės tuščiosios venos) su plaučių arterija. Tai leidžia kraujui patekti į plaučius deguonies.
• Fontano procedūra. Ši operacija gali būti atliekama nuo 2 iki 3 metų amžiaus. Atliekamas antras ryšys (šuntas). Tai leidžia kraujui iš didelės kraujagyslės iš apatinės kūno dalies į širdį tekėti į plaučių arteriją. Ši operacija skiriasi priklausomai nuo tikslaus defekto ir kitų veiksnių.

Širdies persodinimas taip pat yra pasirinkimas, tačiau paprastai tai nėra daroma, nes sunku surasti donoro širdį. Taip pat operacijos, skirtos kraujotakai pagerinti, tapo vis sėkmingesnės.

Kokios yra tricuspidinės atrezijos komplikacijos?

Tricuspidinės atrezijos komplikacijos gali būti:

• Padidėjęs dešinis prieširdis
• Nenormalūs širdies ritmai (aritmijos)
• Sumažėjęs gebėjimas sportuoti
• Širdies nepakankamumas
• Sumažėjęs gebėjimas absorbuoti baltymus iš žarnyno

Gyvenimas su trispalvine atrezija

Jūsų vaikui gali tekti atlikti keletą remonto procedūrų.

Prieš jūsų vaikui grįžtant namo, slaugos personalas paaiškins vaistus ir gydymą. Pavyzdžiui, jūsų vaikui gali prireikti specialių mišinių ir papildomų pašarų, kad jis galėtų augti. Jei reikia, darbuotojai taip pat padės organizuoti sveikatos priežiūrą namuose. Galite gauti kitų nurodymų iš savo vaiko širdies priežiūros komandos ir ligoninės personalo.

Kūdikiams oda bus melsva (cianozė) po pirmųjų 2 operacijų arba tol, kol bus atlikta paskutinė Fontan procedūra. Jūsų vaikas gali lėtai augti ir vystytis dėl sumažėjusio deguonies kiekio kraujyje. Po „Fontan“ procedūros pagerėjus deguonies kiekiui, greičiausiai pastebėsite didelius vaiko augimo ir vystymosi patobulinimus.

Jūsų vaiką turės stebėti vaikų kardiologas. Kardiologas gali rekomenduoti:

• Jūsų vaikas turėtų gauti visas rekomenduojamas vakcinas.
• Jūsų vaikui tikriausiai reikės antibiotikų prieš kai kurias operacijas ar dantų procedūras.
• Jūsų vaikui gali tekti vengti kai kurių sporto šakų.
• Augant ir bręstant jūsų vaikui, jis turės dirbti su kardiologu ir kitais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjais planuodamas nėštumą ar operacijas.

Reguliarus tolesnis gydymas centre, kuriame teikiama vaikų ar suaugusiųjų įgimta širdies priežiūra, turėtų tęstis visą gyvenimą.

Pasikalbėkite su vaiko kardiologu apie konkrečią vaiko perspektyvą.

Kada turėčiau skambinti savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Kreipkitės į vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei įprasti vaiko simptomai pablogėja arba atsiranda naujų simptomų.

Pagrindiniai trispalvės atrezijos aspektai

• Trispalvė atrezija atsiranda, kai tricuspidinis vožtuvas vystosi netinkamai. Tai apsaugo nuo kraujo tekėjimo iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį.
• Tricuspidinė atrezija gali būti nustatyta prenatalinio ultragarso metu arba netrukus po gimimo, kai kūdikis tampa mėlynas (cianozinis).
• Jūsų vaikas liks intensyviosios terapijos skyriuje.
• Jūsų vaikui reikės vaistų ir chirurginių procedūrų, kad į organizmą būtų galima pumpuoti daug deguonies turinčio (raudono) kraujo.
• Jūsų vaiką visą gyvenimą turės stebėti įgimtų širdies ligų specialistas.

Tolesni žingsniai

Patarimai, padėsiantys kuo geriau išnaudoti apsilankymą pas vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėją:

• Žinokite apsilankymo priežastį ir tai, ko norite nutikti.
• Prieš apsilankymą užsirašykite klausimus, į kuriuos norite atsakyti.
• Vizito metu užsirašykite naujos diagnozės pavadinimą ir visus naujus vaistus, gydymą ar tyrimus. Taip pat užrašykite visas naujas jūsų paslaugų teikėjo instrukcijas jūsų vaikui.
• Žinokite, kodėl skiriamas naujas vaistas ar gydymas ir kaip tai padės jūsų vaikui. Taip pat žinokite, koks yra šalutinis poveikis.
• Paklauskite, ar jūsų vaiko būklę galima gydyti kitais būdais.
• Žinokite, kodėl rekomenduojamas testas ar procedūra ir ką gali reikšti rezultatai.
• Žinokite, ko tikėtis, jei jūsų vaikas nevartos vaistų ar neatliks testo ar procedūros.
• Jei jūsų vaikas paskirtas tolesniam susitikimui, užsirašykite to apsilankymo datą, laiką ir tikslą.
• Žinokite, kaip galite susisiekti su vaiko paslaugų teikėju po darbo valandų. Tai svarbu, jei jūsų vaikas suserga ir turite klausimų ar jums reikia patarimo.