Turinys
Skleroderma yra lėtinė, autoimuninė jungiamoji liga, sukelianti odos, kraujagyslių ir vidaus organų pokyčius dėl perteklinės kolageno gamybos. Nors sklerodermijos simptomai kiekvienam žmogui skiriasi, akivaizdžiausia šios ligos apraiška yra odos grūdinimas ir stangrinimas. Taip pat gali būti pažeisti organai, tokie kaip plaučiai, inkstai, širdis ir virškinamasis traktas. Vaistų nėra, tačiau savęs priežiūros strategijų ir vaistų derinys gali padėti palengvinti simptomus ir išvengti komplikacijų.Sklerodermijos simptomai
Yra du pagrindiniai sklerodermos tipai. Lokalizuota sklerodermija apsiriboja odos sukietėjimu, o sisteminė sklerozė, be odos, veikia ir kraujagysles bei vidaus organus. Šiame straipsnyje daugiausia dėmesio bus skiriama sisteminei sklerozei (dar vadinamai tiesiog sklerodermija).
Žvilgsnis į skirtingas sklerodermos rūšis (sisteminė sklerozė)Lokalizuota sklerodermija
Lokalizuota sklerodermija pirmiausia paveikia tik odą ir dažniausiai pastebima vaikams.
Simptomai gali būti:
- Morfėja: Pakitusi spalva, kietos apnašos ant bagažinės, rankų ir kojų
- Tiesinė sklerodermija: Sutirštėjusios ir nenormalios spalvos odos dryžiai, dažnai pažeidžiantys rankas, kojas ir kaktą
Sisteminė sklerozė
Sisteminė sklerozė skirstoma į du potipius: ribotas odos ir difuzinis odos.
Ribota odos sisteminė sklerozė
Esant ribotai odos sisteminei sklerozei, odos storinimas / stangrinimas paprastai būna tik tam tikrose kūno vietose, daugiausia rankose ir veide. Ribotos odos sisteminės sklerozės potipis vadinamasCREST sindromasremiasi būdingais simptomais, kurie jai suteikia pavadinimą.
CREST sindromo simptomai:
- Calcinosis cutis: kalcio nuosėdos po oda
- RAynaudo fenomenas: Kai rankos ir pirštai, reaguodami į šaltį ar stresą, tampa baltos arba melsvos spalvos
- Nenormalus judesysEstemplė, vamzdelis, jungiantis burną su skrandžiu
- Sklerodaktilija: stora, įtempta ir blizgi rankų ar kojų oda, atsirandanti dėl per didelio kolageno gamybos
- Telangiectasias: išsiplėtusios kraujagyslės, dėl kurių atsiranda mažos, raudonos dėmės ant rankų ir veido
Difuzinė odos sisteminė sklerozė
Difuzinė odos sisteminė sklerozė sukelia didesnį odos storėjimą ir įtempimą, dažnai įtraukiant kamieną ir judant už rankų virš riešų. Taip pat dažnai pažeidžiami vidaus organai, tokie kaip plaučiai, inkstai, širdis, virškinimo ir raumenų bei kaulų sistema.
Pavyzdžiui, sąnarių ir raumenų skausmas yra būdingas ankstyvosiose sklerodermijos stadijose, kaip ir rankų patinimas.
Kai sklerodermija veikia inkstus, vadinama reta, bet sunkia komplikacija sklerodermos inkstų krizė, gali išsivystyti. Su šia būkle žmogui kartu su inkstų nepakankamumu išsivysto piktybinis aukštas kraujospūdis.
Panašiai su sklerodermija susijusios širdies problemos gali pasireikšti kaip nenormalus širdies ritmas arba stazinis širdies nepakankamumas.
Plaučių komplikacijos - intersticinė plaučių liga (plaučių audinio randėjimas) ir plaučių arterinė hipertenzija (aukštas kraujospūdis plaučių arterijose) yra pagrindinės sisteminės sklerozės mirties priežastys.
Priežastys
Skleroderma atsiranda dėl anomalijų trijose skirtingose kūno sistemose ar audiniuose:
- Imuninė sistema
- Mažos kraujagyslės
- Jungiamieji audiniai
Kas sukelia šias anomalijas, lieka beveik nežinoma. Ekspertai vis dėlto įtaria, kad genetikos ir aplinkos veiksnių sąveika yra tikėtinas sisteminės sklerozės vystymosi kaltininkas. Įvertinta aplinkos apsauga apima tam tikrus toksinus (pvz., Polivinilchloridą, benzeną ir silicio dioksidą) ir infekciją virusu ar parazitu.
Moterys nuo 30 iki 50 metų serga 75% sisteminės sklerozės atvejų, tačiau bet kuri amžiaus grupė vyrai ir vaikai taip pat gali ja susirgti. Būklė dažniausiai išsivysto nuo 25 iki 55 metų.
Diagnozė
Nė vienas testas nėra galutinė sklerodermijos diagnozė. Šiai ligai diagnozuoti naudojamas ligos istorijos, fizinės apžiūros ir įvairių tyrimų derinys.
Istorija ir fizinis egzaminas
Daugelis sklerodermijos simptomų gali išaiškėti susitikus su gydytoju. Pavyzdžiui, pacientas gali pastebėti, kad pasikeitė fizinė veido išvaizda dėl odos sukietėjimo ir įtempimo. Jų rankos taip pat gali atrodyti pūstos, o po niežėjimo, kurį sukelia po oda atsirandantis niežėjimas, gali atsirasti ekscocijų (odos nuskynimo įrodymų) ir nuospaudų.
Be to, pacientas, sergantis sistemine skleroze, gydytojas gali pastebėti sąstingius, išsiplėtusias kraujagysles ant veido ir rankų (telangiectasias) ir kalcio nuosėdas ant pirštų ar palei tam tikras sausgysles.
Raynaudo fenomenas yra vienas iš ankstyviausių ligos požymių sergant sistemine skleroze. Tačiau nepamirškite, kad be sklerodermijos yra ir kitų priežasčių, į kurias reikės atsižvelgti. Raynaudo fenomenas taip pat gali egzistuoti atskirai, tai reiškia, kad jis nėra susijęs bet koks pagrindinės ligos procesas.
Taip pat gali būti skundžiamasi dėl virškinimo problemų - rūgšties refliukso ir rijimo problemų, taip pat gali pasikeisti pirštų ir kartais kojų pirštų spalvos pokyčiai (raudona, mėlyna ir balta), ypač veikiami šalčio (Raynaud'o fenomenas).
Galų gale, jei jūsų gydytojas įtaria galimą sklerodermijos diagnozę, jis jus nukreips pas žmogų, kuris specializuojasi jungiamojo audinio ligų diagnostikoje ir gydyme, vadinamą reumatologu.
Kraujo tyrimai
Įvairūs kraujo tyrimai gali patvirtinti sklerodermijos diagnozę.
Didžioji dauguma žmonių, sergančių sklerodermija, teigiamai vertina anti-branduolinius antikūnus (ANA). Be to, anti-topoizomerazės I (anti-Scl-70) antikūnas yra susijęs su difuzine odos sistemine skleroze; anticentromeriniai antikūnai (ACA) yra susiję su ribota odos sistemine skleroze.
Kadangi skleroderma gali turėti įtakos inkstų funkcijai, gydytojas taip pat gali paskirti šlapimo tyrimus ir kraujo tyrimą, vadinamą pagrindine medžiagų apykaitos grupe (BMP.
Vaizdo ir kiti bandymai
Vaizdo ir kiti tyrimai naudojami siekiant įvertinti vidaus organų įsitraukimą į sklerodermą:
Šių testų pavyzdžiai:
- Odos biopsija
- Krūtinės ląstos rentgenograma
- Kompiuterinės tomografijos (KT) tyrimas
- Plaučių funkcijos testai (PFT)
- Stemplės manometrija ir (arba) viršutinė endoskopija
- Echokardiograma
- Elektrokardiograma (EKG)
Gydymas
Vaistų nuo sklerodermijos nėra. Kitaip tariant, nėra vaistų, kurie galėtų sustabdyti ar pakeisti odos sukietėjimą ir sustorėjimą. Tačiau derinant savęs priežiūros strategijas ir vaistus, daugelį sklerodermijos simptomų galima suvaldyti ir išvengti kai kurių komplikacijų.
Keletas pavyzdžių, kaip įvairūs simptomai / komplikacijos gydomi sklerodermoje.
Raynaudo fenomenas
Norint suvaldyti šį simptomą, svarbu išlaikyti šiltą visą kūną (ne tik rankas ir kojas), dėvint kepurę ir kelis sluoksnius.
Taip pat gali būti naudojami vaistai, tokie kaip kalcio kanalų blokatoriai arba 5 tipo fosfodiesterazės (PDE-5) inhibitoriai.
Virškinimo problemos
Kartu su gyvenimo būdo ir dietos pokyčiais gali būti naudingi vaistai rūgšties refliuksui kontroliuoti, tokie kaip protonų siurblio inhibitorius Prilosec (omeprazolas).
Dėl rijimo problemų, susijusių su sklerodermija, vaistas „Reglan“ (metoklopramidas) gali suteikti tam tikrą palengvėjimą.
Koks yra protonų PUMP inhibitorių šalutinis poveikis?Inkstų liga
Angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) inhibitoriumi vadinamas vaistas vartojamas su sklerodermija susijusioms inkstų problemoms gydyti.
Plaučių liga
Vaistai Cytoxan (ciklofosfamidas) arba CellCept (mikofenolato mofetilas) yra naudojami intersticinei plaučių ligai gydyti, kuri yra viena iš dviejų plaučių komplikacijų, susijusių su sklerodermija.
Pacientams, sergantiems simptomine plaučių arterine hipertenzija (antra sklerodermijos plaučių komplikacija), gali būti skiriami įvairūs vaistai, įskaitant:
- Endotelino receptorių antagonistai: pvz., Flolan (epoprostenolis), Remodulinas (treprostinilas) arba Ventavis (iloprostas)
- Prostanoidai ir prostaciklino analogai: pvz., Flolan (epoprostenolis), Remodulinas (treprostinilas) arba Ventavis (iloprostas)
Raumenų ir sąnarių problemos
Raumenų ir sąnarių skausmas dėl sklerodermos gali būti gydomas derinant fizinę ir profesinę terapiją bei vaistus, pavyzdžiui, nesteroidinius priešuždegiminius vaistus (NVNU).
Įveikti
Sklerodermija sergantys žmonės ne tik silpnina fizinius simptomus, bet ir praneša apie miego ir intymumo problemas, taip pat apie emocines problemas, tokias kaip depresija ir kūno įvaizdžio kančios.
Taip pat yra socialinių iššūkių; dauguma žmonių iš visos visuomenės turi labai mažai (jei yra) žinių apie sklerodermiją. Šis žinių trūkumas gali sukelti stigmatizaciją ir (arba) su tuo susijusią izoliaciją.
Finansiniai rūpesčiai, įskaitant dideles sąskaitas už mediciną ir ribotas įsidarbinimo galimybes, yra papildomi iššūkiai, su kuriais susiduria daugelis sklerodermija sergančių žmonių.
Galbūt savaime suprantama, kad gyvenimas su lėtine, kompleksine liga, tokia kaip skleroderma, yra reikšminga patirtis. Naudodamiesi palaikymu ir kasdieniu požiūriu, galite pagerinti savo gyvenimo kokybę ir sušvelninti daugelį šių stresų.
Norėdami gauti paramą, „Scleroderma“ fondas teikia kontaktinę informaciją asmenims ir grupėms visoje Jungtinėse Valstijose, su kuriais galite atitinkamai kalbėtis ar susitikti. Pažintis su kitais, kurie išgyvena tas pačias jūsų kovas, gali būti nepaprastai malonu ir naudinga.
Taip pat tikslinga dirbti su terapeutu, ypač su žmogumi, turinčiu patirties padėti sergantiems lėtinėmis ligomis.
Galiausiai, norint optimizuoti savo kasdienį veikimą ir gerovės jausmą, svarbu laikytis sveikos gyvensenos įpročių.
Keletas šių įpročių pavyzdžių:
- Valgyti subalansuotą, maistingą maistą
- Gerai suvaldykite stresą (galite apsvarstyti galimybę į savo kasdienybę įtraukti proto ir kūno terapijas, tokias kaip dėmesingumo meditacija)
- Venkite rūkyti
Žodis iš „Wellwell“
Jei jūs ar jūsų artimasis serga sklerodermija, būtinai kreipkitės pagalbos į specialistų komandą, turinčią patirties gydant šią neįprastą būklę ir įvairias jos apraiškas. Nors sklerodermija yra liga, kelianti unikalius iššūkius, yra terapijos būdų ir strategijų, padedančių jums ją valdyti ir gerai gyventi.