Turinys
- Kas yra prionų ligos?
- Kas sukelia priono ligą?
- Kam gresia priono ligos?
- Kokie yra priono ligų simptomai?
- Kaip diagnozuojamos prionų ligos?
- Kaip gydomos prionų ligos?
- Ar galima išvengti prionų ligų?
- Gyvenimas su priono ligomis
- Pagrindiniai dalykai apie prionų ligas
- Tolesni žingsniai
Kas yra prionų ligos?
Priono ligos apima kelias sąlygas. Prionas yra baltymų rūšis, kuri gali paskatinti normalius smegenų baltymus nenormaliai sulankstyti. Priono ligos gali paveikti tiek žmones, tiek gyvūnus, o žmonėms kartais jos plinta užkrėstais mėsos produktais. Dažniausia prionų ligos forma, kuri paveikia žmones, yra Creutzfeldto-Jakobo liga (CJD).
Priono ligos yra retos. Kasmet JAV pranešama apie 300 atvejų.
Priono ligų tipai yra šie:
- CJD. Asmuo gali paveldėti šią sąlygą, tokiu atveju tai vadinama šeimos CJD. Sporadinis CJD, kita vertus, staiga vystosi be jokių žinomų rizikos veiksnių. Dauguma CJD atvejų yra atsitiktiniai ir linkę smogti maždaug 60 metų žmonėms. Įgytą CJD sukelia infekuotų audinių poveikis medicininės procedūros metu, pavyzdžiui, ragenos transplantacijos metu. CJD simptomai (žr. Toliau) greitai sukelia sunkią negalią ir mirtį. Daugeliu atvejų mirtis įvyksta per metus.
- CJD variantas. Tai yra infekcinė ligos rūšis, susijusi su „pašėlusių karvių liga“. Valgydami sergančią mėsą, liga gali pasireikšti žmonėms. Mėsa gali sukelti nenormalų žmogaus priono baltymų vystymąsi. Šio tipo liga dažniausiai serga jaunesni žmonės.
- Įvairiai proteazėsjautri prionopatija (VPSPr). Tai taip pat yra labai reta, ji yra panaši į CJD, tačiau baltymai yra mažiau jautrūs virškinimui. Labiau tikėtina, kad tai ištiks maždaug 70 metų žmones, kurių šeimoje yra demencija.
- Gerstmann-Sträusslerio-Scheinkerio liga (GSS). Itin retas, bet pasitaiko ankstesniame amžiuje, paprastai apie 40 metų.
- Kuru. Ši liga pastebima Naujojoje Gvinėjoje. Tai sukelia valgant žmogaus smegenų audinius, užterštus infekciniais prionais. Dėl padidėjusio supratimo apie ligą ir jos perdavimo būdą, kuris dabar yra retas.
- Mirtina nemiga (FI). Retas paveldimas sutrikimas, dėl kurio sunku miegoti. Taip pat yra pavienė ligos forma, kuri nėra paveldima.
Kas sukelia priono ligą?
Priono ligos atsiranda, kai įprastas daugelio ląstelių paviršiuje randamas priono baltymas tampa nenormalus ir kaupiasi smegenyse, sukeldamas smegenų pažeidimus. Šis nenormalus baltymų kaupimasis smegenyse gali sukelti atminties sutrikimus, asmenybės pokyčius ir judėjimo sunkumus. Ekspertai vis dar daug nežino apie prionų ligas, tačiau, deja, šie sutrikimai paprastai yra mirtini.
Kam gresia priono ligos?
Priono ligos rizikos veiksniai yra šie:- Priono ligos istorija šeimoje
- „Pašėlusių karvių liga“ užkrėstos mėsos valgymas
- Infekcija gaunant užterštas ragenas arba užkrėstą medicinos įrangą
Kokie yra priono ligų simptomai?
Priono ligų simptomai yra šie:
- Greitai besivystanti demencija
- Sunkumas vaikščioti ir eisenos pokyčiai
- Haliucinacijos
- Raumenų sustingimas
- Sumišimas
- Nuovargis
- Sunkumas kalbėti
Kaip diagnozuojamos prionų ligos?
Priono ligos patvirtinamos imant smegenų audinio mėginį biopsijos metu arba po mirties. Tačiau sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali atlikti daugybę bandymų, kad padėtų diagnozuoti tokias priono ligas kaip CJD, arba atmesti kitas panašių simptomų ligas. Priono ligomis turėtų būti atsižvelgiama visiems žmonėms, turintiems greitai progresuojančią demenciją.
Testai apima:
- MRT (magnetinio rezonanso tomografija) skenuoja smegenis
- Skysčio mėginiai iš nugaros smegenų (stuburo čiaupas, dar vadinamas juosmens punkcija)
- Elektroencefalograma, analizuojanti smegenų bangas; norint atlikti šį neskausmingą testą, ant galvos reikia uždėti elektrodus
- Kraujo tyrimai
- Neurologiniai ir vizualiniai egzaminai nervų pažeidimams ir regėjimo praradimui patikrinti
Kaip gydomos prionų ligos?
Priono ligų išgydyti negalima, tačiau tam tikri vaistai gali padėti sulėtinti jų progresą. Medicinos valdymas sutelkia dėmesį į tai, kad žmonės, sergantys šiomis ligomis, būtų kuo saugesni ir patogesni, nepaisant progresuojančių ir sekinančių simptomų.
Ar galima išvengti prionų ligų?
Tinkamai valant ir sterilizuojant medicinos įrangą, galima užkirsti kelią ligos plitimui. Jei turite arba gali sirgti KŠL, nedovanokite organų ar audinių, įskaitant ragenos audinius.
Naujesni reglamentai, reglamentuojantys karvių tvarkymą ir šėrimą, gali padėti užkirsti kelią prionų ligų plitimui.
Gyvenimas su priono ligomis
Prionų ligoms progresuojant, šiomis ligomis sergantiems žmonėms paprastai reikia pagalbos pasirūpinti savimi. Kai kuriais atvejais jie gali likti savo namuose, tačiau jiems gali tekti persikelti į globos įstaigą.
Pagrindiniai dalykai apie prionų ligas
- Priono ligos yra labai retos.
- Simptomai gali greitai progresuoti, reikalaujant pagalbos patenkinant kasdienius poreikius.
- Priono ligos visada yra mirtinos.
Tolesni žingsniai
Patarimai, padėsiantys kuo geriau išnaudoti apsilankymą pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją:
- Žinokite savo apsilankymo priežastį ir tai, ko norite nutikti.
- Prieš apsilankymą užsirašykite klausimus, į kuriuos norite atsakyti.
- Pasiimkite ką nors su savimi, kad galėtumėte užduoti klausimus ir prisiminti, ką jums sako jūsų paslaugų teikėjas.
- Vizito metu užsirašykite naujos diagnozės pavadinimą ir visus naujus vaistus, gydymą ar tyrimus. Taip pat užrašykite visas naujas jūsų paslaugų teikėjo instrukcijas.
- Žinokite, kodėl skiriamas naujas vaistas ar gydymas ir kaip tai jums padės. Taip pat žinokite, koks yra šalutinis poveikis.
- Paklauskite, ar jūsų būklę galima gydyti kitais būdais.
- Žinokite, kodėl rekomenduojamas testas ar procedūra ir ką gali reikšti rezultatai.
- Žinokite, ko tikėtis, jei nevartosite vaisto ar atliksite testą ar procedūrą.
- Jei turite paskesnį susitikimą, užsirašykite to vizito datą, laiką ir tikslą.
- Žinokite, kaip galite susisiekti su savo paslaugų teikėju, jei turite klausimų.