Turinys
Pirminė šoninė sklerozė (PLS) yra progresuojanti degeneracinė motorinių neuronų liga. PLS veikia nervines kūno ląsteles, kurios kontroliuoja savanorišką raumenų judėjimą, vadinamus motoriniais neuronais. Laikui bėgant, šie motoriniai neuronai praranda savo gebėjimą veikti, sukeldami neskausmingą, bet progresuojantį raumenų silpnumą ir standumą.Nežinoma, kodėl atsiranda PLS ar tiksliai kaip sunaikinamos nervinės ląstelės. Atrodo, kad pirminė šoninė sklerozė prasideda penktą gyvenimo dešimtmetį. Nežinoma, kiek žmonių pasaulyje serga PLS, tačiau tai yra labai reta.
Simptomai
Netekus nervinių ląstelių, raumenys tampa standūs ir sunkiai juda. Paprastai raumenų problemos prasideda kojose ir juda kūnu aukštyn iki veido ir kaklo bagažinės, rankų ir raumenų. PLS progresas skiriasi kiekvienu atveju. Kai kurie gali greitai progresuoti per kelerius metus arba lėtai per kelis dešimtmečius.
Pradiniai simptomai. Daugeliu atvejų pirmasis PLS simptomas yra raumenų silpnumas ir apatinių galūnių sustingimas. Kiti pradiniai simptomai yra:
- Viena koja dažniausiai pažeidžiama labiau nei kita, lėtai progresuojant į kitą koją
- Lėti, standūs kojų judesiai dėl nevalingų raumenų spazmų (spastiškumas)
- Sunkumas vaikščioti ir išlaikyti pusiausvyrą, pavyzdžiui, suklupimas ar suklupimas
- Pažeistų raumenų mėšlungis
- Bendras nerangumas
Progresuojantys simptomai.Nukentėjusiems asmenims gali būti vis sunkiau vaikščioti. Gali tekti naudoti lazdelę ar panašų prietaisą, kuris padėtų vaikščioti. Kai kuriais atvejais prieš raumenų silpnumą kojose gali atsirasti kitų simptomų. Kiti simptomai gali būti:
- Raumenų spazmai rankose ar smegenų pagrinde.
- Skausmingi raumenų spazmai kojose, nugaroje ar kakle
- Problemos kilnojant rankas ir atliekant tokias užduotis kaip plaukų šukavimas ar dantų valymas
- Sunku suformuoti žodžius (dizartrija) ar kalbėti
- Rijimo pasunkėjimas (disfagija)
- Šlapimo pūslės kontrolės praradimas vėlai pirminės šoninės sklerozės metu
Laikui bėgant simptomai pamažu blogėja.
Diagnozė
Pirminės šoninės sklerozės diagnozė apima specializuotus nervų tyrimus, vadinamus EMG (elektromiografija), ir nervų laidumo tyrimus. Kadangi amiotrofinė lateralinė sklerozė (ALS arba Lou Gehrigo liga) yra labiau žinoma ir kadangi šios dvi ligos dažnai pasireiškia panašiais simptomais, PLS dažnai painiojama su ALS.
Gydymas
Šiuo metu PLS nėra išgydoma, todėl gydymas yra sutelktas į sutrikimo simptomų pašalinimą. PLS gydymas apima:
- Tokie vaistai kaip baklofenas ir tizanidinas, siekiant sumažinti raumenų spazmus
- Narkotikų gydymas šlapimo pūslės kontrolės praradimui pašalinti
- Fizinė ir darbo terapija, padedanti sumažinti spazmus, pagerinti mobilumą ir aprūpinti prietaisais, padedančiais vaikščioti ir valgyti
- Logopedija, padedanti kalbėti
- Ortotikai ir batų įdėklai palengvina eisenos ir pėdų problemas
Parama
Pirminė šoninė sklerozė sukelia progresuojančią negalią ir funkcijos praradimą, tačiau neturi įtakos protui ir tiesiogiai nesutrumpina pacientų gyvenimo trukmės. Dėl šios priežasties paramos grupės, tokios kaip „Spastinės paraplegijos“ fondas pacientams ir jų šeimoms, yra pagrindinis veiksnys prisitaikant prie fizinės ir emocinės ligos naštos.