Koks yra gyvenimas su Fucho distrofija

Turinys

• Apžvalga
• Ar Fucho distrofija sukelia apakimą?
• Galimi simptomai
• Gydymas
• Ligos progresavimas
• Genetinis komponentas

Daugeliui iš mūsų yra žinomos dažniausiai pasitaikančios akių problemos - glaukoma, katarakta, sausų akių sindromas ir geltonosios dėmės degeneracija. Atrodo, kad informaciją apie šias sąlygas lengva gauti. Tačiau Fucho distrofija yra mažiau paplitusi akių liga ir jos paveikti asmenys paprastai palieka gydytojo kabinetą su keliais neatsakytais klausimais. Išmokyti save apie būklę gali būti iššūkis. Jei jums ar jūsų pažįstamam buvo diagnozuota Fucho distrofija, šie veiksmai padės jums tapti labiau informuotam.

Apžvalga

Fucho distrofija yra paveldima akių liga, sukelianti ragenos sutrikimą, aiškią kupolo formos struktūrą priekinėje mūsų akies dalyje. Ragena susideda iš šešių ląstelių sluoksnių, o endotelio ląstelės yra paskutinis ragenos užpakalinės dalies sluoksnis. Viena iš endotelio ląstelių funkcijų yra nuolat pumpuoti skystį iš ragenos, išlaikant jį kompaktišką ir skaidrų. Kai šios ląstelės pradeda žlugti, ragenoje kaupiasi skystis, sukeliantis ląstelėms stresą. Ragena išsipučia ir regėjimas tampa drumstas. Esant sunkioms Fucho distrofijos formoms, ragena gali dekompensuotis.

Fucho distrofijos sunkumas gali skirtis. Daugelis pacientų net nežino, kad turi tokią būklę, o kiti gali nusivilti sumažėjusiu regėjimu. Tačiau dauguma pacientų palaiko gerą regėjimo lygį, kad galėtų labai gerai veikti vykdydami kasdienę veiklą.

Ar Fucho distrofija sukelia apakimą?

Taikant šiuolaikinę technologiją, aklumo beveik nėra pacientams, kenčiantiems nuo sunkios Fucho distrofijos. Svarbu suprasti, kad Fucho distrofija neveikia tinklainės, šviesai jautraus ragenos ar regos nervo receptoriaus sluoksnio, nervo kabelio, jungiančio akį su smegenimis. Ragena suteikia akiai didžiausią lūžio galią. Esant sunkioms ligos formoms, ragenos transplantacija arba nauja procedūra, vadinama DSEK, gali atkurti beveik normalią ragenos funkciją.

Galimi simptomai

Kai kurie pacientai skundžiasi neryškiu matymu ryte, kuris, atrodo, šiek tiek pagerėja, nes diena tęsiasi. Taip yra todėl, kad ragenoje per naktį kaupiasi skystis. Kai atsibundi ir eini savo dieną, akis yra atvira aplinkai, o skystis iš tikrųjų išgaruoja iš ragenos ir regėjimas linkęs gerėti. Taip pat galite patirti matydami vaivorykštes ar aureoles aplink šviesas, žvilgėjimą ir jūsų regėjimas gali pasirodyti miglotas. Kai kurie pacientai skundžiasi akių skausmu ar svetimkūnio pojūčiu akyse.

Gydymas

Fucho distrofijos gydymas ankstyvosiose stadijose yra gana paprastas. Paprastai tai reiškia, kad į akis lašinamas 5% natrio chlorido tirpalas ar tepalas, kad išsiskirtų skystis. 5% natrio chloridas yra druskos pagrindu pagamintas junginys, paprastai lašinamas du ar keturis kartus per dieną. Kai kurie pacientai pasiekia geresnių rezultatų naudodami tepalo formulę, kurią jie įdeda į akis tik naktį.

Ligos progresavimas

Kai kuriems pacientams niekada nesusidaro sunki Fucho distrofijos forma. Tačiau, jei jis pereina į sunkesnę stadiją, gali išsivystyti bullozinė keratopatija. Čia susidaro skysčio pripildytos gumbai ar pūslelės, dėl kurių regėjimas tampa neryškus ir gali išsiveržti bei sukelti didelį akių skausmą ir svetimkūnio pojūtį. Tokiu atveju kai kurie gydytojai ant jūsų akių uždės tvarsčio kontaktinius lęšius ir išrašys gydomųjų akių lašų. Jei būklė blogėja, gydytojas gali rekomenduoti ragenos transplantaciją arba DSAEK procedūrą. DSAEK („Descemet’s Stripping Automated Endothelial Keratoplasty“) yra procedūra, kurios metu sveika endotelio ląstelėmis pakeičiama tik galinė ragenos dalis. DSAEK procedūra turi mažiau komplikacijų nei visiškas ragenos persodinimas, todėl regėjimas yra daug geresnis.

Genetinis komponentas

Kai kurie Fucho distrofijos atvejai, atrodo, neturi genetinio modelio. Tačiau daugeliu atvejų yra vadinamasis autosominis dominuojantis paveldėjimo modelis. Tai reiškia, kad jei turite būklę ir vienas iš jūsų tėvų turėjo tokią būklę, kiekvienas vaikas turi 50% tikimybę sirgti Fucho distrofija.