Kaip gydoma cistinė fibrozė

Turinys

• Savęs priežiūra ir gyvenimo būdas
• Gydymas be recepto
• Receptai
• Palaikomoji terapija
• Plaučių transplantacija
• Papildoma medicina (CAM)

Nors cistinės fibrozės (CF) išgydyti negalima, pažanga gydant pailgino šia liga sergančių žmonių gyvenimo trukmę ir gyvenimo kokybę. Gydymas gali apimti įvairias procedūras ir vaistus, įskaitant kvėpavimo takų šalinimo būdus, antibiotikus, kaloringą dietą, gleivių skiediklius, bronchus plečiančius vaistus, kasos fermentus ir naujesnės kartos vaistus, vadinamus CFTR moduliatoriais. Sunkiais atvejais gali tekti persodinti plaučius.

Gydymo plano kertiniai akmenys apima kvėpavimo takų infekcijų prevenciją, plaučių funkcijos išlaikymą ir maisto produktų naudojimą maisto medžiagų absorbcijos sutrikimams žarnyne kompensuoti.

Su laiku neabejotinai reikės koreguoti.

Devintajame dešimtmetyje žmonių, sergančių CF, vidutinė vidutinė gyvenimo trukmė buvo mažesnė nei 20 metų. Dėl naujagimių atrankos ir pažangos gydant, šia liga sergantys žmonės gali tikėtis gyventi gerai ir sulaukus 40-ies, o gal net ilgiau, jei gydymas pradedamas anksti ir nuosekliai valdomas.

Savęs priežiūra ir gyvenimo būdas

Nors didelis jaudulys buvo sutelktas į naujesnių cistinės fibrozės vaistų įvedimą, savigarba vis dar išlieka CF gydymo pagrindas. Tai apima kvėpavimo takų šalinimo metodus, siekiant pašalinti gleives iš plaučių, mankštą, siekiant išlaikyti plaučių talpą ir jėgą, ir dietines intervencijas, kad pagerėtų riebalų ir maistinių medžiagų absorbcija.

Kvėpavimo takų šalinimo būdai

Kvėpavimo takų šalinimo metodai (ACT), kuriuos dažniausiai naudoja žmonės, sergantys lėtine obstrukcine plaučių liga (LOPL), yra tokie pat veiksmingi gydant CF plaučių ligas. Šių metodų tikslas yra išstumti gleives iš plaučių oro maišelių, kad galėtumėte jas atsikosėti. Tai gali būti atliekama kelis kartus per dieną, atsižvelgiant į jūsų būklės sunkumą.

Yra keletas dažniausiai naudojamų metodų, kai kurie iš jų gali būti lengvesni suaugusiems nei maži vaikai:

• Huffas kosėja gali atlikti savarankiškai. Priešingai nei aktyvus kosulys, kuris gali jus nuvarginti, kosulys apima gilias, kontroliuojamas inhaliacijas, kad už plaučių gleivių galėtų patekti pakankamai oro, kad jas išstumtų. Taip elgdamiesi neprivalote naudoti tiek energijos, kad ją išmestumėte. Jūs įkvepiate giliai, sulaikote kvėpavimą ir stipriai iškvepiate, kad išstumtų gleives.
• Krūtinės perkusija, taip pat žinomas kaip laikysenos perkusija ir drenažas, atliekama kartu su partneriu, kuris ritmingai ploja rankomis nugarą ir krūtinę, kai keičiasi padėtis. Kai gleivės atsilaisvins, galite jas išstumti kosėdami.
• Krūtinės sienos svyravimas veikia panašiai kaip laikysenos drenažas, tačiau jame naudojamas rankinis neelektrinis prietaisas, kuris vibruoja ir atpalaiduoja gleives. Kai kuriuos prietaisus galima prijungti prie purkštuvo, kad svyravimas būtų sujungtas su įkvepiamų vaistų pristatymu.
• Aukšto dažnio krūtinės virpesiai apima pripučiamą liemenę, pritvirtintą prie oro impulsų generatoriaus. Mašina mechaniškai vibruoja krūtinę aukštais dažniais, kad atsipalaiduotų ir išsiskirtų gleivės.

Pratimas

Pratimai yra tai, ko negalite sau leisti išvengti, jei turite CF. Mankšta ne tik padeda palaikyti plaučių funkciją, bet ir sumažina su CF susijusių komplikacijų, tokių kaip diabetas, širdies ligos ir osteoporozė, riziką.

Pratimų programos turi būti individualizuotos atsižvelgiant į jūsų amžių ir sveikatos būklę ir idealiai sukurtos kartu su kineziterapeutu ar medicinos pagalbos komanda. Tinkamumo testai gali būti atliekami iš anksto, kad nustatytumėte savo pradinį treniruočių lygį.

Sporto planuose turėtų būti tempimo pratimai (siekiant skatinti lankstumą), aerobikos treniruotės (siekiant pagerinti ištvermę ir širdies ir kvėpavimo sistemos sveikatą) ir pasipriešinimo treniruotės (stiprinant jėgą ir raumenų masę). Pradėdami pirmą kartą, galite iš pradžių siekti nuo penkių iki 10 minučių seansų, atlikti tris ar daugiau dienų per savaitę ir palaipsniui kurti nuo 20 iki 30 minučių seansus.

Kalbant apie programas, nėra nustatytos „cistinės fibrozės treniruotės“. Vietoj to, jūs ir jūsų kineziterapeutas turėtų rasti užsiėmimus (įskaitant dviračių sportą, plaukimą, vaikščiojimą ar jogą) ir pratimus (pvz., Pasipriešinimo juostas, svorio treniruotes ar kryžmines treniruotes), kuriuos galite išlaikyti ilgą laiką, siekdami stiprinant treniruočių intensyvumą ir trukmę.

Vaikui nustatyta programa paprastai nėra būtina, atsižvelgiant į tai, kaip aktyvūs vaikai būna natūraliai. Tai reiškia, kad jei jūsų vaikas serga CF, protinga pasikalbėti su savo pulmonologu, kad geriau suprastumėte savo vaiko apribojimus, kuri veikla gali būti geresnė nei kitų, ir kokių atsargumo priemonių gali reikėti imtis, kad būtų išvengta kitų vaikų ir net infekcijos bendra sporto įranga.

Dieta

Cistinė fibrozė veikia virškinimą, užkimšdama kasos latakus, kurie gamina virškinimo fermentus. Be šių fermentų žarnynas mažiau sugeba suskaidyti ir pasisavinti maistines medžiagas iš maisto. Kosulys ir kova su infekcija taip pat gali sukelti savo žalą, sudeginti kalorijas ir palikti jus išsekusį ir pavargusį.

Norėdami kompensuoti šį praradimą ir išlaikyti sveiką svorį, turite pradėti riebiai ir kaloringai dietai. Tai darydami turėsite energijos atsargų, kad galėtumėte geriau kovoti su infekcija ir išlikti sveiki.

Gydytojas nustatys, koks turėtų būti jūsų ar jūsų vaiko svoris. Klinikinės priemonės gali apimti:

• Svoris vaikams iki 2 metų
• Kūno masės indekso (KMI) procentilės žmonėms nuo 2 iki 20 metų (nes ūgis šiuo laikotarpiu gali labai svyruoti)
• Skaitinis KMI žmonėms nuo 20 metų

Atsižvelgdamas į tai, jūsų amžių, fizinį pasirengimą ir bendrą sveikatos būklę, specialistas dietologas gali padėti sukurti dietą, kurioje būtų tinkama baltymų, angliavandenių ir riebalų pusiausvyra.

Cistinės fibrozės fondas rekomenduoja vartoti šias kalorijas moterims, vyrams, mažiems vaikams, vaikams ir paaugliams, atsižvelgiant į svorio tikslus:

	Išlaikyti svorį	Priaugti svorio
Moterys	2500 kalių per dieną	3000 kalių per dieną
Vyrai	3000 kalių per dieną	3 700 kalių per dieną
1–3 vaikai	1300–1900 kalių per dieną	Kalbėkitės su specialistu
4–6 vaikai	2 000–2 800 kalių per dieną	Kalbėkitės su specialistu
6–12 metų vaikai	200% rekomenduojamos paros kalorijų normos pagal amžių	Kalbėkitės su specialistu
Paaugliai	Nuo 3000 iki 5000 kalių per dieną	Kalbėkitės su specialistu

Gydymas be recepto

Cistinė fibrozė yra susijusi su lėtiniu uždegimu dėl padidėjusio streso, kurį susikaupusios gleivės sukelia plaučiams ir kasai.

Uždegimas sukelia tiek pat plaučių pažeidimų, kiek pasikartojanti infekcija, taip pat gali sutrikdyti kasą, inkstus, kepenis ir kitus gyvybiškai svarbius organus.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), tokie kaip Advil (ibuprofenas) ir Aleve (naproksenas), paprastai skiriami siekiant sumažinti uždegimą žmonėms, sergantiems CF. Peržiūrėjus Monrealio vaikų ligoninės tyrimus, padaryta išvada, kad kasdien vartojant Advil gali žymiai sulėtėti CF plaučių ligos progresavimas, ypač vaikams. Šalutinis poveikis yra pykinimas, skrandžio sutrikimas, vėmimas ir skrandžio opos. Per didelis vartojimas gali pakenkti žarnynui.

Kiti nereceptiniai vaistai gali būti naudojami palaikant kaloringą dietą.

Norėdami padėti pasisavinti maistines medžiagas, gydytojas gali paskirti kasos fermentų priedą.

Jie būna kapsulių pavidalu ir yra nuryjami sveiki po valgio ar užkandžio. Nors jie yra prieinami be recepto, gydytojas turi koreguoti jų dozę, atsižvelgdamas į jūsų svorį ir būklę. Šalutinis poveikis yra vidurių pūtimas, viduriavimas, vidurių užkietėjimas, galvos skausmai ir mėšlungis.

Prireikus kasos fermentų taip pat galima skirti vaikams. Kapsulę galima atidaryti, išmatuoti ir apšlakstyti maistu, jei reikia koreguoti dozę arba jūsų vaikas negali nuryti tablečių.

Gydytojas taip pat gali rekomenduoti vitaminų ar mineralų papildus, jei kraujo tyrimai atskleidžia reikšmingų trūkumų. Riebaluose tirpūs vitaminų papildai, tokie kaip vitaminai A, D, E ir K, kurie yra būtini augimui ir riebalų įsisavinimui, yra įprasti.

Cistinės fibrozės gydytojo diskusijų vadovas

Gaukite mūsų atspausdintą vadovą kitam gydytojo paskyrimui, kuris padės jums užduoti teisingus klausimus.

Atsisiųsti PDF

Receptai

Receptiniai vaistai naudojami ligos simptomams valdyti ir organų pažeidimo mažėjimui sulėtinti. Vaistus galima suskirstyti į keturias klases:

• Bronchus plečiantys vaistai
• Mukolitikai
• Antibiotikai
• CFTR moduliatoriai

Vaistai gali būti tiekiami per burną, injekcijomis, į veną (į kraujo veną) arba įkvepiami purkštuvu, matuokliu dozuojamu inhaliatoriumi (MDI) arba sausu miltelių pavidalo inhaliatoriumi (DPI), priklausomai nuo vaisto.

Bronchus plečiantys vaistai

Bronchus plečiantys vaistai yra vaistai, atpalaiduojantys susiaurėjusius kvėpavimo takų kanalus ir leidžiantys daugiau oro į plaučius. Dažniausiai jie tiekiami su MDI, kuriame yra aerozolinis balionėlis ir kandiklis, vadinamas tarpikliu. Narkotikų variantai yra albuterolis ir Xopenex (levalbuterolis).

Bronchus plečiantys vaistai įkvepiami 15–30 minučių prieš pradedant šalinti kvėpavimo takus. Jie ne tik padidina atsikosėjusių gleivių kiekį, bet ir padeda giliau į plaučius įkvėpti kitų vaistų, tokių kaip mukolitikai ir antibiotikai.

Šalutinis poveikis yra pykinimas, drebulys, greitas širdies plakimas, nervingumas ir galvos svaigimas.

Mukolitikai

Mukolitikai, dar vadinami gleivių skiedikliais, yra įkvepiami vaistai, kurie retina jūsų plaučių gleives, kad galėtumėte lengviau jas atsikosėti. CF terapijoje paprastai naudojami du tipai:

• Hipertoninį fiziologinį tirpalą, sterilų druskos tirpalą, galima įkvėpti su purkštuvu, išgėrus bronchus plečiančią priemonę. Druskos kiekis semia vandenį iš aplinkinių audinių ir tokiu būdu retina plaučių gleives.
• Pulmozyme (alfa dornazė) yra išgrynintas fermentas, kuris tiek skystina susikaupusias gleives, tiek didina klampumą (slidumą) plaučiuose. Šalutinis poveikis gali būti gerklės skausmas, ašarojančios akys, sloga, galvos svaigimas, bėrimas ir laikinas balso pokytis ar praradimas.

Antibiotikai

Antibiotikai yra vaistai, naikinantys bakterijas. Sergant cistine fibroze, gleivių kaupimasis plaučiuose suteikia bakterijoms puikią dirvą infekcijai. Dėl to pasikartojančios plaučių infekcijos yra būdingos žmonėms. Kuo daugiau turite infekcijų, tuo didesnę žalą patirs jūsų plaučiai.

Antibiotikai gali būti naudojami ūmiems CF simptomams gydyti (vadinamiems paūmėjimais) arba skirti profilaktiškai, kad būtų išvengta infekcijų atsiradimo. Jie tiekiami per burną arba su purkštuvu arba DPI. Dėl sunkių infekcijų gali prireikti gydymo į veną.

Tarp variantų:

• Geriamieji antibiotikai gali būti naudojamas lengvesnėms lėtinėms infekcijoms ir paūmėjimams gydyti. Zithromax (azitromicinas) yra plataus veikimo spektro antibiotikas, dažniausiai naudojamas tam. Dėl sunkių bakterinių infekcijų gali prireikti specifinės, tikslinės klasės antibiotikų.
• Įkvėpti antibiotikai yra naudojami profilaktiškai siekiant užkirsti kelią bakterinei infekcijai, bet taip pat gali būti naudojami ūminio paūmėjimo metu. Tam naudojami du antibiotikai: Cayston (aztreonamas) ir Tobi (tobramicinas). Inhaliuojamieji antibiotikai naudojami tik po to, kai naudojate bronchus plečiančią ir mukolitinę medžiagą bei atlikote kvėpavimo takų išvalymą.
• Intraveniniai antibiotikai yra skirti sunkiems atvejams. Antibiotikas pasirenkamas atsižvelgiant į jūsų turimą bakterinės infekcijos tipą. Tai gali būti penicilinai, cefalosporinai, sulfonamidai, makrolidai ar tetraciklinai.

Nepaisant to, kokio tipo Jums skiriama, svarbu antibiotikus vartoti taip, kaip paskirta, net jei nebeturite simptomų. Jei to nepadarysite ir anksti nustosite, bet kurios jūsų sistemoje likusios bakterijos gali tapti atsparios antibiotikui, todėl infekciją vėl pasunkinti.

CFTR modifikatoriai

Cistinės fibrozės transmembraninio receptoriaus (CTFR) genas gamina CFTR baltymą, kuris reguliuoja vandens ir druskos judėjimą ląstelėse ir iš jų. Jei CTFR genas yra mutavęs, kaip yra šios ligos atveju, jo gaminamas baltymas bus ydingas ir dėl to visame kūne nenormaliai sutirštės gleivės.

Pastaraisiais metais mokslininkai sukūrė vaistus, vadinamus CFTR moduliatoriumi, galinčius pagerinti CFTR funkciją žmonėms su specifinėmis mutacijomis. Yra daugiau nei 2 000, kurie gali sukelti CF, ir maždaug 80 procentų atvejų yra susiję su specifine mutacija, vadinama deltaF508. Vaistai neveikia visiems ir reikalauja atlikti genetinius tyrimus, kad nustatytumėte, kurias CFTR mutacijas turite .

Yra trys CFTR moduliatoriai, kuriuos patvirtino naudoti JAV maisto ir vaistų administracija (FDA):

• Kalydeco (ivakaftoras) yra vaistas, kuris jungiasi prie sugedusio CFTR baltymo ir „laiko vartus atvirus“, kad vanduo ir druska galėtų tekėti į ląsteles ir iš jų. Kalydeco galima vartoti suaugusiesiems ir 2 metų ir vyresniems vaikams.
• Orkambi (lumakaftoras + ivakaftoras) gali būti naudojamas tik žmonėms, turintiems dvi deltaF508 mutacijos kopijas. Dviejų deltaF508 kopijų turėjimas sukelia stiprią baltymo deformaciją. Orkambi veikia koreguodama baltymo formą ir atstatydama jo tarpląstelinę funkciją. Orkambi galima vartoti suaugusiesiems ir šešerių ir vyresniems vaikams.
• Symdeko (tezakaftoras + ivakaftoras) taip pat yra korekcinis vaistas, skirtas žmonėms, turintiems dvi deltaF508 mutacijas. Jis vartojamas žmonėms, kurie netoleruoja Orkambi. Tai taip pat gali pagerinti CFTR funkciją, susijusią su 26 kitomis įprastomis CFTR mutacijomis. Symdeko galima vartoti suaugusiesiems ir vaikams nuo 12 metų.

Vaistus galima įsigyti tablečių pavidalu ir gerti kas 12 valandų. Maži vaikai gali įsigyti miltelių pavidalo Kalydeco, kurį galima apibarstyti maistu. Šalutinis poveikis yra galvos skausmas, pykinimas, galvos svaigimas, nuovargis, viduriavimas ir sinusų užgulimas. Taip pat buvo pranešta apie kataraktą vaikams, vartojantiems šiuos vaistus.

Šiuo metu kuriami kiti CFTR modifikatoriai, įskaitant du eksperimentinius vaistus, žinomus kaip VX-659 ir VX-445, kurie yra tiriami kartu su Symdeko. Ankstyvieji 3 fazės klinikinių tyrimų rezultatai parodė, kad VX-659 arba V-445 vartojimas kartu su Symdeko buvo pranašesnis nei vartojant vien Symdeko.

Palaikomoji terapija

Sunkių paūmėjimų metu arba lėtinių ligų atvejais gali prireikti palaikymo priemonių, padedančių kvėpuoti ar maitintis. Tai gali apimti deguonies terapiją ir enterinę mitybą.

Deguonies terapija

Deguonies terapija apima nešiojamojo deguonies bako naudojimą su kauke arba nosies šakelėmis, kad į plaučius patektų koncentruotas deguonis.

Šiuo metu nėra rekomendacijų, kaip tinkamai vartoti ilgalaikę deguonies terapiją (LOT) žmonėms, sergantiems CF, ir mažai įrodymų apie jos naudą vienaip ar kitaip. Tai sakant, dabartiniai tyrimai rodo, kad deguonies terapija turi savo vietą trumpalaikiam CF plaučių ligos gydymui.

Žmonės su CF, kuriems yra reikšmingas plaučių pažeidimas, visada pradeda patirti hipoksemiją (mažą kraujo prisotinimą deguonimi). Tai būklė, susijusi su prasta miego kokybe, sumažėjusia fizinio krūvio tolerancija ir raumenų masės sumažėjimu.

Įrodyta, kad papildomas deguonis naktį pagerina miego kokybę, o fizinio krūvio metu tiekiamas mažo srauto deguonis gali padidinti treniruočių trukmę ir intensyvumą.

Atsižvelgiant į degeneracinį cistinės fibrozės pobūdį, LTOT gali prireikti, jei dėl plaučių funkcijos praradimo atsiranda negalia ir prasta gyvenimo kokybė.

Enterinė mityba

Enterinis maitinimas (maitinimas mėgintuvėliu) apima maitinimo vamzdelio, per kurį tiekiamas skystas maistas, įdėjimą arba chirurginį implantavimą. Jūs mokote, kaip maitinti namuose, paprastai naudojant tuos pačius skysčių papildus. Jis skirtas papildyti valgymą, o ne jį pakeisti.

Maitinimas mėgintuvėliu paprastai laikomas tuo atveju, jei metate svorį, nepaisant to, kad valgote daug kalorijų turinčią dietą, negalite toleruoti maisto arba bandote priaugti svorio prieš persodinant plaučius.

Pvz., Jei sergate plaučių infekcija, kvėpavimui reikalinga jėga gali sudeginti kur kas daugiau energijos nei galite gauti iš maisto. Net jei galite valgyti, kasos pažeidimas gali užgniaužti jūsų sugebėjimą priaugti svorio, nepaisant visų pastangų.

Daugelis apie tai galvoja tik pradėję, tačiau dauguma žmonių (įskaitant vaikus) išmoksta prisitaikyti.

Vaikų, sergančių CF, tėvai dažnai sako, kad maitinimas mėgintuvėliu pašalina stresą valgio metu, greičiau padidina vaiko svorį ir sumažina susirūpinimą dėl ilgalaikės vaiko sveikatos ir raidos.

Enterinis maitinimas gali būti kelių formų. Tarp jų:

• Nasogastrinis maitinimas yra mažiausiai invazinė enterinio maitinimo forma, kai NG vamzdelis dedamas į šnervę, gerklę ir į skrandį. Vamzdelį galima įdėti kiekvieną vakarą ir išimti ryte.
• Gastrostomija yra nuolatinis variantas, kai į pilvą įpjovus į jūsų skrandį įkišamas G vamzdelis. Tai leidžia maistą pristatyti tiesiai į skrandį. Kai kuriais atvejais chirurgas gali įdėti mygtuką odos lygyje, kuris leidžia jums prireikus atidaryti ir uždaryti mėgintuvėlį (o vamzdelį paslepia po marškiniais).
• Jejunostomy yra procedūra, kai J vamzdelis per pilvą įkišamas į plonosios žarnos dalį, vadinamą tuščiąja žarna. Tai dažniausiai naudojama, jei negalite toleruoti maitinimo į skrandį.

Plaučių transplantacija

Kad ir koks kruopštus esate gydymas, ateis diena, kai jūsų plaučiai mažiau susitvarkys. Per visą gyvenimą patirta žala pasiteisins ir sumažins ne tik jūsų gebėjimą kvėpuoti, bet ir pačią jūsų gyvenimo kokybę. Šiuo metu jūsų pulmonologas gali rekomenduoti plaučių transplantaciją, kuri jūsų gyvenimą galėtų papildyti metais.

Patekimas į laukiančiųjų sąrašą

Norint persodinti plaučius, reikia atlikti išsamų vertinimą, kad būtų įvertinta jūsų sveikata, finansinis tinkamumas ir gebėjimas susitvarkyti bei palaikyti gerą sveikatos praktiką po transplantacijos. Procesas apima daugybę bandymų, kurių atlikimas gali užtrukti iki savaitės.

Paprastai kalbant, jums bus galima persodinti tik tuo atveju, jei plaučių funkcijos tyrimo rezultatas, vadinamas priverstiniu iškvėpimo kiekiu per vieną sekundę (FEV1), sumažės žemiau 40 procentų

Be to, jūsų plaučių funkcijos turėtų būti sumažėjusios tiek, kad, norint atlikti net pagrindines užduotis, reikalingas mechaninis vėdinimas.

Jei esate priimtas, esate įtrauktas į nacionalinį plaučių transplantacijos laukimo sąrašą. Tinkamiems vaikams plaučiai siūlomi eilės tvarka. Suaugusiesiems, priešingai, pagal jų būklės sunkumą suteikiamas plaučių paskirstymo balas (LAS) nuo 0 iki 100. Tiems, kurie turi aukštesnę LAS, bus teikiama pirmenybė.

Nors neįmanoma numatyti, kiek laiko gali laukti, rodo tyrimai „American Journal of Transplantation“, vidutinė plaučių transplantacijos laukimo trukmė yra 3,7 mėnesiai.

Kai kuriems recipientams plaučiai gali prasidėti greičiau, o kitiems gali tekti laukti metus.

Kaip atliekama chirurgija

Suradus donoro organą ir nusprendus, kad jis bus jums tinkamas, nedelsiant planuojama operuoti specializuotoje ligoninėje, turinčioje transplantacijų. Daugeliu atvejų jums bus atlikta dviguba plaučių transplantacija, o ne viena.

Atlikus elektrokardiogramą (EKG) ir rentgeno nuotrauką krūtinėje, esate nuvežtas į operacinę ir į veną įvedamas anestezijos būdas. Kitos IV linijos dedamos į kaklą, riešą, raktikaulį ir kirkšnį, kad būtų galima stebėti širdies ritmą ir kraujospūdį.

Kai bus suteikta bendra anestezija ir jūs miegosite, transplantacija trunka nuo 6 iki 12 valandų ir apima šiuos veiksmus:

• Chirurgas horizontaliai pjauna jūsų krūtis nuo vienos krūtinės pusės iki kitos.
• Jūs esate paguldytas į širdies ir plaučių aparatą, kad užtikrintumėte, jog deguonis ir kraujas nuolat cirkuliuoja jūsų kūnu.
• Vienas plaušas pašalinamas, užspaudžiant pagrindines kraujagysles, o naujasis plaučiai įkišami į jo vietą.
• Tada chirurgas prisiuva kvėpavimo takų vamzdžius ir vėl sujungia pagrindines kraujagysles.
• Tada antrasis plaučiai persodinami tuo pačiu būdu.
• Kai transplantacija bus baigta, į krūtinės vamzdelius įkišami orai, skysčiai ir kraujas.
• Galiausiai, kai plaučiai dirba, jūs pašalinamas iš širdies ir plaučių aparato.

Ko tikėtis po operacijos

Kai operacija bus baigta, kelioms dienoms būsite paguldytas į intensyviosios terapijos skyrių, kur esate palaikomas ant respiratoriaus ir maitinamas per maitinimo vamzdelį. Krūtinės vamzdeliai keletą dienų laikomi vietoje ir išstumiami, kai stabilizuojasi.

Kai stabilizuositės, būsite perkelti į ligoninės kambarį bet kur nuo vienos iki trijų savaičių, kad pradėtumėte sveikimą. Kad išvengtumėte organo atmetimo, esate paskirtas visą gyvenimą trunkančiais imunosupresantais.

Plaučių transplantacijos komplikacijos yra infekcija, kraujavimas ir sepsis. Imunitetą slopinančių vaistų poveikis gali sukelti po transplantacijos atsiradusį limfoproliferacinį sutrikimą (PTLD) - limfomos formą, galinčią sukelti naviko masę, virškinimo trakto uždegimą ir žarnų obstrukciją.

Grįžus namo, vidutinis atkūrimo laikas yra maždaug trys mėnesiai ir apima didelę reabilitaciją sporto salėje pas kineziterapeutą.

Remiantis tyrimais, paskelbtais po gydymo pažanga, padidėjo plaučių transplantacijos pacientų išgyvenamumas nuo 4,2 metų 1990-aisiais iki 6,1 metų iki 2008 m. Krūtinės ligų žurnalas.

Papildoma medicina (CAM)

Žmonės, sergantys cistine fibroze, dažnai naudoja papildomas terapijas, kad pagerintų kvėpavimą ir sustiprintų apetitą bei mitybą. Jei nuspręsite pasirinkti bet kokią papildomą ar alternatyvią mediciną (CAM), svarbu pasikalbėti su savo gydytoju, kad įsitikintumėte, jog tai neprieštarauja jūsų terapijai ir nepadaro žalos.

Apskritai CAM nėra reguliuojami taip pat, kaip farmaciniai vaistai ar medicinos prietaisai, ir todėl jie negali būti patvirtinti kaip veiksmingos gydymo priemonės. Vis dėlto yra keletas CAM, kurie yra saugesni už kitus, ir keli, kurie netgi gali būti naudingi žmonėms, turintiems CF.

Buteyko kvėpavimas

Buteyko kvėpavimas yra kvėpavimo technika, apimanti sąmoningą kvėpavimo dažnio ir (arba) tūrio kontrolę. Kai kurie mano, kad pagerina gleivių klirensą be išsamaus kosulio proceso.

Buteyko kvėpavimas apima diafragminį kvėpavimą (jogoje žinomas kaip Adham pranayama), taip pat kvėpavimą per nosį (Nadi shodhana pranayama). Nors įrodymai apie jo naudą yra nepakankamai pagrįsti, jie nėra laikomi kenksmingais ir gali padėti sumažinti stresą, nerimą ir miego problemas.

Ženšenis

Ženšenis yra vaistas, naudojamas tradicinėje kinų medicinoje, kuris dažnai žada daugiau nei duoda. Tai sakant, buvo įrodyta, kad pelėms vartojamas ženšenio tirpalas sutrikdė apsauginę bioplėvelęPseudomonas auruginosabakterijos, dažniausiai susijusios su CF plaučių infekcijomis. (Tačiau to paties rezultato negalima garantuoti žmonėms.)

Kopenhagos universiteto tyrimai rodo, kad ženšenio suardytas bioplėvelė gali trukdyti bakterijų kolonizacijai ir padėti antibiotikams kontroliuoti infekcijas.

Ciberžolė

Ciberžolėje yra galingas priešuždegiminis junginys, vadinamas kurkuminu, kuris veikia panašiai kaip COX inhibitoriai. Neaišku, ar jis gali sumažinti uždegiminį CF poveikį, nes jis tiek prastai absorbuojamas žarnyne ir vargu ar pasieks terapinį lygį, rodo tyrimai, paskelbti Genetinių sindromų ir genetinių terapijų leidinys.

Nors ciberžolė paprastai laikoma saugia, gali sukelti pilvo pūtimą ir virškinimo sutrikimus.

Marihuana

Medicininė marihuana, nors ir visiškai netinkama vaikams ir paaugliams, yra žinoma, kad tai yra stiprus apetito stimuliatorius žmonėms, sergantiems ligos ar gydymo anoreksija. Tačiau neaišku, kokį poveikį marihuanos rūkymas gali paveikti plaučiuose, kurie jau yra labai pažeisti CF.

Šiuo tikslu yra keletas ankstyvų įrodymų, kad geriamieji vaistai, kurių sudėtyje yra veikliosios medžiagos marihuanos, tetrahidrokanabinolio (THC), gali ne tik padėti pasiekti svorio padidėjimą, bet ir pagerinti FEV1 žmonėms, sergantiems CF. Tyrimai tęsiami.