Turinys
Histiocitozė, dar vadinama Langerhanso ląstelių histiocitoze (LCH) ir oficialiai vadinama histiocitoze X, reiškia retų sutrikimų grupę, apimančią specifines ląsteles, kurios paprastai atlieka svarbų vaidmenį kaip imuninės sistemos dalis. Nors LCH priežastis nežinoma, LCH dažnai gali elgtis kaip vėžys, todėl vėžio specialistai ją gydo.
Histiocitozė yra bendras sindromų grupės pavadinimas, kuriam būdingas nenormalus tam tikrų imuninių ląstelių, vadinamų histiocitais, skaičiaus padidėjimas. Tai apima monocitus, makrofagus ir dendritines ląsteles.
Histiocitas yra normali imuninė ląstelė, randama daugelyje kūno dalių, ypač kaulų čiulpuose, kraujotakoje, odoje, kepenyse, plaučiuose, limfinėse liaukose ir blužnyje. Esant histiocitozei, histiocitai persikelia į audinius, kur jų paprastai nėra, ir pažeidžia tuos audinius. Šios proliferuojančios imuninės ląstelės gali suformuoti navikus, kurie gali paveikti įvairias kūno dalis.
LCH dažnai klasifikuojamas kaip viena sistema, kai liga paveikia tik vieną kūno dalį arba daugiasisteminę, kai ji veikia daugiau nei vieną kūno dalį. Vaikams histiocitozė dažniausiai apima kaulus ir gali susidaryti iš vienos ar kelių vietų. Kaukolė dažnai pažeidžiama. Vyresni nei penkerių metų vaikai paprastai serga vienos sistemos liga, tik kaulais. Maži vaikai, ypač kūdikiai, dažniau serga daugiasistema liga.
Dauguma histiocitozės atvejų pasireiškia vaikams nuo vienerių iki 15 metų, nors įvairaus amžiaus žmonėms gali išsivystyti LCH. Dažnumas būna didžiausias tarp 5–10 metų vaikų. Manoma, kad histiocitozė kasmet paveikia maždaug vieną - du iš 200 000 žmonių.
Rizikos veiksniai
Tiksli histiocitozės priežastis nežinoma. Tačiau naujausi tyrimai rodo, kad tai lemia nenormalios Langerhanso ląstelės išsivystymas ir išsiplėtimas, dėl kurio vėliau kaupiasi kitos imuninės sistemos ląstelės, dėl ko kaupiasi ar atsiranda navikai įvairiose kūno vietose. Kai kurios formos yra genetinės.
Vėžio simptomai
Pirmasis histiocitozės požymis dažnai yra bėrimas ant galvos, panašus į lopšio dangtelį. Gali skaudėti kaulą, išsiskirti iš ausies, prarasti apetitą ir karščiuoti. Kartais skrandis būna patinęs ir skausmingas. Kartais pažeidžiama smegenų sritis, vadinama hipofiziu, ir tai gali sukelti tai, kad vaikas išleidžia daug šlapimo ir labai ištroškęs. Kiti galimi požymiai ir simptomai yra: svorio kritimas, gelta, vėmimas, šlubavimas, žemas ūgis, uždelstas brendimas, psichinis pablogėjimas, galvos skausmas, galvos svaigimas, traukuliai, išsikišę akių obuoliai ir (arba) apibendrintas bėrimas.
Dėl navikų kaulų rentgeno spinduliai atrodo "išmušti". Kartais vaikai patiria savaiminius lūžius dėl šių kaulų pažeidimų. Taip pat dažnai būna sisteminis įsitraukimas, kuris gali paveikti visą kūną ir sukelti bėrimus, plaučių sutrikimus, dantenų infiltraciją, limfos liaukų patinimą, hormonines problemas, blužnies ir kepenų padidėjimą bei anemiją.
Diagnostiniai testai
Diagnostiniai tyrimai apima: biopsiją, kurios metu paimamas nedidelis odos ir (arba) kaulo mėginys, kuris mikroskopu tiriamas dėl nenormalių ląstelių; įprastas ir kartais specializuotas kaulų, kaukolės ir plaučių rentgeno spindulių tyrimas; ir kraujo tyrimai. Šie tyrimai padės gydytojui nustatyti, ar liga yra vienos sistemos, ar daugiasistemio tipo.
Gali būti atliekamas visos kaulų sistemos rentgeno tyrimas, siekiant nustatyti, kokia liga yra plati ir ar sisteminis dalyvavimas yra nurodytas.
Gydymas
Atsižvelgiant į ligos mastą, LCH dažnai gydomas chemoterapija ir steroidais, siekiant slopinti imuninės sistemos funkciją ir histiocitų gamybą. Gydymo trukmė kiekvienam vaikui skirsis. Daugelis pacientų gali dalyvauti tarptautiniuose ir vietiniuose instituciniuose tyrimuose.
Radiacinė terapija, gydymas tiksliniais rentgeno spinduliais ar ribota chirurgija taip pat gali būti naudojama kaulų pažeidimams gydyti.
Dauguma vaikų, kuriems išsivystė histiocitozė, visiškai pasveiksta, o vyresni vaikai pasveiksta. Kartais liga gali pasikartoti, todėl vaikas atsargumo tvarka reguliariai planuos tolesnius vizitus poliklinikoje.
Tyrimai
Bandomos naujos idėjos, siekiant nustatyti LCH priežastis ir tai, kodėl vieni pacientai geriau reaguoja į gydymą nei kiti. Kuriamos naujos terapijos rūšys, įskaitant naujo tipo vaistus, kaip ir metodai, nukreipiantys antikūnus ar mažas molekules į nenormalią Langerhanso ląstelę, tuo pačiu taupant normalius audinius.
Vaikų onkologijos skyrius turi išsamią pacientų, sergančių Langerhanso ląstelių hististitoze (LCH), konsultavimo ir priežiūros programą.
Be to, tyrimai yra nukreipti į antikūnams taikomų metodų, skirtų diagnozuoti ir gydyti pacientus, sergančius LCH, plėtrą.