Turinys
Hepatospleninė T ląstelių limfoma (HSTCL) yra labai reta limfoma. Kliniškai žinoma kaip „hepatospleninė γ δ T ląstelių limfoma“, apie šią ligą mokslinėje literatūroje buvo pranešta tik retai, todėl tikrasis jos dažnis nežinomas.HSTCL dažnai būdavo pastebimas jaunesniems vyrams, nors taip pat buvo užfiksuoti atvejai, kuriuose dalyvavo moterys ir vaikai. Be to, atrodo, kad yra ryšys su padidėjusia HSTCL rizika pacientams, kurių imuninė sistema sutrikusi. Remiantis paskelbtais atvejais, HSTCL iš pradžių gali būti neteisingai diagnozuotas, o jo prognozė yra gana bloga.
Simptomai
- Apibendrintas negalavimas
- Nuovargis
- Mažo kraujo kiekio simptomai (anemija, trombocitopenija): mažakraujystė gali sukelti nuovargį
- Trombocitopenija gali sukelti nesunkias mėlynes ar kraujavimą
- Konstituciniai simptomai, įskaitant nepaaiškinamus karščiavimus
- Svorio metimas, nebandant numesti svorio
- Naktinis prakaitavimas, mirkantis marškinius ar paklodes
- Pilvo pilnumas, veržimas ar skausmas (dėl padidėjusių kepenų, padidėjusios blužnies)
- Nėra pastebimų patinusių limfmazgių: priešingai nei daugelyje limfomų, ši būklė paprastai būna ne apima bet kokius aptinkamus limfmazgius arba gabalėlius ir guzelius, kuriuos galite pajusti po kaklo, pažastų ar kirkšnių oda.
Rizikos veiksniai
- Remiantis pirmąja paskelbta atvejų serija, vyrų lytis tradiciškai buvo laikoma rizikos veiksniu.
Nuolatinis imunosupresijos vartojimas šiuo metu arba praėjusiais metais: organų transplantacijos vaistai - Sisteminė uždegiminės žarnų ligos (Krono liga ar opinis kolitas) terapija
- Ankstesnė ligos istorija: persodinta inkstas ar atliktas kitas kietas organas
- Maliarijos istorija
- Istorija EBV teigiama Hodžkino liga
Nors pirmiau pateiktas aprašas buvo sudarytas, reikia pažymėti, kad HSTCL aprašai remiasi gana ribotu atvejų skaičiumi.
Manoma, kad HSTCL sudaro mažiau nei 2% visų periferinių T ląstelių limfomų. Nepaisant nežinomos priežasties, maždaug 10–20% pacientų, sergančių šia limfoma, anksčiau sirgo lėtiniu imuninės sistemos slopinimu, pvz., Kietojo organo transplantacija, limfoproliferaciniu sutrikimu, uždegimine žarnyno liga, hepatito B infekcija ar imunosupresine terapija.
Nagrinėjant imunosupresiją
Parakkalio ir kolegų atliktame tyrime pacientams, vartojantiems imunosupresinį gydymą, buvo nustatyti dvidešimt penki HSTCL atvejai. Dvidešimt du (88% pacientų) sirgo uždegimine žarnyno liga, o trys - reumatoidiniu artritu. Keturi atvejai (16 proc.) Buvo skirti moterims ir keturi pacientai buvo vyresni nei 65 metų. Dvidešimt keturi atvejai (96%) taip pat gavo imunomoduliatorių (azatiopriną, 6-merkaptopuriną ar metotreksatą). Du pacientai vartojo tik adalimumabą.
Deepako ir jo kolegų atliktame tyrime iš FDA nepageidaujamų reiškinių pranešimo sistemos buvo atsisiųstos 3 130 267 ataskaitos (2003–2010). FDA AERS buvo nustatytas devyniasdešimt vienas T-ląstelių NHL atvejis su TNF-α inhibitoriais. ir devyni papildomi atvejai buvo nustatyti naudojant literatūros paiešką. Iš viso reumatoidiniu artritu sirgo 38 pacientai, 36 atvejais - Krono liga, 11 - psoriaze, devyni - opinis kolitas, šešiems - ankilozinis spondilitas. Šešiasdešimt aštuoni atvejai (68 proc.) Buvo susiję tiek su TNF-α inhibitoriumi, tiek su imunomoduliatoriumi (azatioprinu, 6-merkaptopurinu, metotreksatu, leflunomidu ar ciklosporinu). Hepatospleninė T ląstelių limfoma (HSTCL) buvo dažniausiai aprašytas potipis, tuo tarpu mikozės fungoido / Sezario sindromas ir HSTCL buvo nustatyti dažniau vartojant TNF-α inhibitorius.
Diagnozė
Hepatospleninės T ląstelių limfomos diagnozavimas gali užtrukti ilgai, nes pirmiausia galima apsvarstyti daug daugiau įprastų būklių. Diagnozė pagrįsta kaulų čiulpų, kepenų ir (arba) blužnies biopsijos mėginiais ir srauto citometrijos analize. Biopsijos medžiagą rekomenduoja peržiūrėti ekspertas hematopatologas.
Kaulų čiulpų biopsijos paprastai rodo netipinių limfoidinių ląstelių hiperceliulinį (ląstelių užimamą papildomą plotą) čiulpus, tačiau pokyčiai apibūdinti kaip subtilūs. Belhadj ir jo kolegos savo 2003 m. Ataskaitoje apie 21 sergančio HSTCL seriją pažymėjo:
"Šis subtilus įsitraukimas nebuvo iš karto atpažintas šešiems pacientams, todėl penkiems pacientams buvo neteisingai diagnozuota reaktyvi hipercellulinė čiulpų liga, o kitam pacientui, turinčiam akivaizdžią monocitozę, lėtinė mielomonocitinė leukemija.
Tačiau ši tyrimų grupė taip pat atkreipė dėmesį į skiriamąjį tipišką infuzijos modelį įprastoje kaulų čiulpų biopsijoje: „... savitas naviko ląstelių pasiskirstymas sinusiniu būdu, kuris pirminio tyrimo metu dažnai yra subtilus ir todėl sunkiai atpažįstamas be imunohistochemijos“.
Specializuoti laboratoriniai tyrimai, tokie kaip srauto citometrija ir biopsijos mėginių imunofenotipai, yra pagrindinės HSTCL diagnozavimo priemonės, tačiau tyrėjai pažymi, kad svarbu turėti aukštą klinikinių įtarimų indeksą.
Fizinis egzaminas ir laboratoriniai tyrimai taip pat gali būti įtaigūs. Gali būti fizinio egzamino išvadų, įskaitant padidėjusią blužnį ir kepenis. Bendras kraujo tyrimas gali rodyti tokius sutrikimus kaip trombocitopenija (mažas trombocitų skaičius), anemija (mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius) ir leukopenija (mažas baltųjų kraujo kūnelių skaičius). Kepenų tyrimai gali būti iš esmės normalūs arba rodyti padidėjusius fermentus.
Gamtos istorija ir prognozė
HSTCL būdinga vėžinių limfocitų infiltracija į kavernines, blužnies ir kaulų čiulpų ertmes - visa tai nepadidėjus limfmazgiams ar limfadenopatijai.
Dėl limfomos ląstelių invazijos gali žymiai padidėti blužnis ir kepenys. Reikšmingas mažas skaičius yra rečiau paplitęs, išskyrus mažą trombocitų skaičių, kuris gali būti sunkus.
Iki 80% žmonių, sergančių HSTCL, turi vadinamuosius B simptomus, įskaitant karščiavimą, naktinį prakaitavimą ir netyčinį svorio kritimą. Klinikinis kursas yra labai agresyvus, vidutinis bendras išgyvenamumas yra maždaug vieneri metai nuo diagnozės nustatymo; tačiau yra daug neaiškumų dėl galimų geresnių rezultatų anksčiau nustatius ir tinkamai gydant.
Reikėtų apsvarstyti autologinę ar alogeninę transplantaciją, taip pat pacientų įtraukimą į klinikinius tyrimus. Nors duomenų, patvirtinančių šias agresyvias strategijas, yra nedaug, vien chemoterapijos rezultatas yra prastas.
Gydymas
Patvirtinus HSTCL diagnozę ir baigiant stadiją, gydymą reikia pradėti nedelsiant, nes liga gali progresuoti gana greitai. Nėra standartinės terapijos dėl šios ligos retumo; tačiau, remiantis kitų agresyvių limfomų tyrimų ekstrapoliacija, buvo įvestos chemoterapijos schemos. Hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija ir dalyvavimas klinikiniuose tyrimuose gali būti vienas iš svarstomų variantų.
- Dalintis
- Apversti
- El
- Tekstas