Turinys
Plaučių hemosiderozė yra plaučių sutrikimas, sukeliantis gausų kraujavimą arba kraujavimą plaučių viduje, dėl kurio nenormaliai kaupiasi geležis. Šis kaupimasis gali sukelti anemiją ir plaučių randus, vadinamus plaučių fibroze. Hemosiderozė gali būti pirminė plaučių liga arba antrinė dėl širdies ir kraujagyslių ar sisteminės ligos, tokios kaip sisteminė raudonoji vilkligė. Pirminė liga dažniausiai diagnozuojama vaikystėje.Priežastys
Pirminę hemosiderozę gali sukelti:
- „Goodpasture“ sindromas: Plaučių kraujavimas ir autoimuninis sutrikimas, veikiantis inkstus ir plaučius.
- Heinerio sindromas: Padidėjęs jautrumas karvės pienui.
- Idiopatinė hemosiderozė: Plaučių kraujavimas be imuninės ligos. Šis sutrikimas gali būti susijęs su kitais sutrikimais arba neturi jokios žinomos priežasties.
„Goodpasture“ sindromas dažniausiai pastebimas jauniems suaugusiems vyrams, o Heinerio sindromas dažniausiai diagnozuojamas kūdikystėje. Idiopatinė plaučių hemosiderozė gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms, tačiau dažniausiai diagnozuojama vaikams nuo 1 iki 7 metų.
Simptomai
Pagrindiniai plaučių hemosiderozės simptomai yra kraujo atkosėjimas (hemoptizė), geležies trūkumas (anemija) ir plaučių audinio pokyčiai. Simptomai gali prasidėti lėtai arba staiga. Jei būklė vystosi lėtai, gali pasireikšti tokie simptomai kaip lėtinis nuovargis, nuolatinis kosulys, sloga, švokštimas ir uždelstas augimas. Jei jūsų vaikas serga Heinerio sindromu, galite pastebėti pasikartojančias vidurinės ausies infekcijas, nuolatinį kosulį, lėtinę slogą ir blogą svorio padidėjimą.
Diagnozė
Jei gydytojas įtaria hemosiderozę, jie gali paskirti kraujo tyrimus, išmatų pasėlius, šlapimo tyrimą ir kruvinų skreplių analizę. Šie tyrimai gali padėti atskirti pirminę hemosiderozę, Goodpasture sindromą, Heinerio sindromą, idiopatinę ligą ir antrinę hemosiderozę. Kraujo tyrimais bus tikrinama anemija ir kitų būklių rodikliai. Didelis imunoglobulino kiekis gali reikšti Heinerio sindromą, o cirkuliuojantys anti-GBM antikūnai rodo Goodpasture sindromą. Išmatų tyrimuose bus ieškoma kraujo išmatose, kuris gali atsirasti sergant hemosideroze. Šlapimo tyrime taip pat bus ieškoma kraujo. Jei yra kraujo ar baltymų, tai gali reikšti pirminę arba antrinę ligą. Krūtinės ląstos rentgenograma taip pat gali būti naudinga diagnostikos priemonė.
Gydymo galimybės
Hemosiderozės gydymo metu daugiausia dėmesio skiriama kvėpavimo terapijai, deguonies, imunosupresijai ir kraujo perpylimams, siekiant išspręsti sunkią anemiją. Jei jūsų vaikas serga Heinerio sindromu, iš jo raciono reikia pašalinti visus pieną ir pieno produktus. Vien to gali pakakti, kad būtų pašalintas kraujavimas iš jų plaučių. Jei hemosiderozė atsirado dėl kito sutrikimo, gydant pagrindinę būklę, kraujavimas gali sumažėti. Kortikosteroidai gali padėti žmonėms, kurių vienintelis simptomas yra kraujavimas iš plaučių, be jokių kitų nustatytų priežasčių ar antrinių ligų. Imunosupresiniai vaistai taip pat gali būti gydymo būdas. Tačiau tyrimuose vis dar tiriama, ar jie yra ilgalaikiai.
Jei jums ar jūsų vaikui būtų diagnozuota hemosiderozė, greičiausiai reikės nuolatinės priežiūros. Tikėtina, kad gydytojas norės stebėti jūsų prisotinimą deguonimi. taip pat jūsų plaučių ir inkstų funkcija. Jūsų gydytojas taip pat gali reikalauti periodiškų kraujo tyrimų ir krūtinės rentgeno tyrimų.