Turinys
- Kas yra šlapimo pūslės ekstrofija?
- Diagnozė
- Gydymas
- Speciali išvengimo tobulinimo programa, susijusi su ekstrofija - pacientas „Epispadias“
- Sekti
- Nuoroda:
Kas yra šlapimo pūslės ekstrofija?
Šlapimo pūslės ir kaulinio dubens formavimosi anomalija. Šlapimo pūslė nesusidaro įprasta apvalia forma, ji yra suplota ir atidengta pilvo sienoje. Dubens kaulai taip pat yra plačiai atskirti. Likusi apatinių šlapimo takų dalis taip pat gali būti suplota ir veikiama, nenormaliai formuojantis prostatai ir varpai. Šis įgimtas apsigimimas pastebimas vienam iš 10 000–50 000 gyvų gimimų. Šeimoje, kurioje yra vaikas, turintis ekstrofiją, tikimybė, kad antrasis vaikas gims su ekstrofija, yra viena iš 100. Rizika susilaukti vaiko, sergančio ekstrofija, yra viena iš 70, jei tėvai turi ekstrofiją. Šiuo metu Johns Hopkins atliekami pagrindiniai genetiniai tyrimai, susiję su ekstrofijos-epispadijos kompleksu.
Diagnozė
Diagnozė gali būti atliekama kruopščiai pakartotinai atliekant ultragarsą, atliktą prieš gimdymą, tačiau paprastai diagnozė nustatoma tik gimus kūdikiui. Būdingas atviros šlapimo pūslės radinys.
Gydymas
Per pastaruosius 15 metų chirurgijos pažanga leido atstatyti varpą ir šlapimo pūslę, kad pacientas ir šeima galėtų išlaikyti „normalesnį“ ir funkcionalesnį gyvenimo būdą. Dabartinis pažangiausias gydymas gydant ekstrofiją apima įvairių deformacijos aspektų rekonstravimą (ty šlapimo pūslės uždarymą, varpos taisymą ir šlapimo nutekėjimo prevenciją. Tai paprastai apima atskiras operacijas įvairiais gyvenimo laikotarpiais). geriausių rezultatų.
Pradinis uždarymas: Paprastai tai daroma netrukus po kūdikio gimimo.Atliekant šią pirmąją operaciją, dubens kaulai yra pertvarkomi į įprastą žiedo formą (vaikų ortopedijos chirurgas), šlapimo pūslė, pilvo sienelė ir užpakalinė šlaplė uždaromi ir atstatomas pilvo mygtukas. Ši procedūra trunka nuo 4 iki 6 valandų. Po operacijos kūdikis dedamas apatines kojas traukiant, kad neatsiskirtų dubens kaulai. Kūdikiai yra atidžiai stebimi ir gali būti Intensyviosios terapijos skyriuje, kad būtų stebimi pirmą ar dvi dienas. Kūdikis dažniausiai būna ligoninėje 3–4 savaites. Antibiotikai skiriami po operacijos, kad būtų išvengta infekcijos. Vamzdis šlapimo pūslėje pašalinamas praėjus keturioms savaitėms po operacijos. Šlapimo pūslės dydis laikui bėgant palaipsniui didėja. Esant ypatingoms aplinkybėms, esant puikiai šlapimo pūslės plokštelei ir gero dydžio varpui, gali būti derinamas šlapimo pūslės ekstrofijos uždarymas ir epispadijų taisymas. Tačiau tai skirta tik labai patyrusiems ekstrofijos chirurgams.
Epispadijų taisymas: Šis remontas vyksta maždaug 6-12 mėnesių amžiaus. Operacijos laikas ir operacijos mastas priklauso nuo šlapimo pūslės dydžio ir varpos deformacijos. Šiame etape šlaplė ant suploto varpos yra uždaryta ir perkeliama žemiau kūniškų kūnų, kaip ir įprastoje varpoje.
Kontinento procedūra: Šiuo metu sutvarkoma šlapimo nutekėjimo kontrolė ir, jei reikia, iš anksto suformuojamas tolesnis šlapimo pūslės padidėjimas. Šios procedūros laikas visiškai priklauso nuo šlapimo pūslės pajėgumų ir vaiko emocinės bei vystymosi būklės. Vaikas turi „norėti būti sausas“ ir turėti galimybę dalyvauti tuštinimosi programoje.
Speciali išvengimo tobulinimo programa, susijusi su ekstrofija - pacientas „Epispadias“
Vaikai, turintys šlapimo pūslės ekstrofiją, susiduria su medicininių ir emocinių problemų deriniu, kai dirba su savo urologijos komanda. Kontinencijos valdymo programos sukūrimas yra nuolatinis procesas, dažnai keliantis stresą vaikams ir jų šeimoms. Panaikinimo tobulinimo programa suteikia individualią pagalbą vaikui ir šeimai prieš ir po šlapimo pūslės kaklo taisymo.
Klinikoje dirba specialiai parengta daugiadalykė komanda, apimanti vaikų urologą, vaikų slaugytoją, vaikų elgesio psichologą ir vaikų klinikinę slaugytoją.
„Voiding Improvement“ komanda taip pat padeda vaikų urologui įvertinti pasirengimą šlapimo pūslės kaklo rekonstrukcijai, kad padėtų vaikui ir šeimai pasirengti pooperaciniam darbui, kuris leistų pasiekti palankių nelaikymo rezultatų.
Po šlapimo pūslės kaklo rekonstrukcijos operacijos dirbame su vaikais ir šeimomis, naudodamiesi elgesio modifikavimo ir raumenų perkvalifikavimo procedūromis, kad išmokytume vaiką, šeimą ir vaiko šlapimo pūslės raumenis veikti pagal maksimalų ilgalaikio susikaupimo potencialą.
Po šlapimo pūslės kaklo operacijos dažnai kasdien konsultuojamasi telefonu, kol vaikas gerai išsituština ir be vamzdelių.
Apsilankymas paprastai trunka vieną valandą ir gali apimti šiuos gydymo komponentus:
šlapimo pūslės ultragarsas
šlapimo pasėlis
vaistų valdymas
biofeedback šlapimo pūslės raumenų perkvalifikavimui
šlapimo išsiskyrimas
laikymosi kliūties įvertinimas
mitybos ugdymas
elgesio terapija
recidyvų prevencijos rekomendacijos
Pažanga vertinama kiekvieno apsilankymo metu ir pranešama vaikų urologui.
Sekti
Johns Hopkinso ligoninės patirtis rodo, kad 72–75% pacientų po pirmiau minėtų stadijų atstatymo nėra šlapimo. Daugeliu atvejų varpos deformacija buvo pakoreguota, kad pacientas ir šeima būtų patenkinti. Tačiau tam reikia skirti ir intensyviai gydyti, o ekstrofijos komanda turi ilgai stebėti paauglystę ir pilnametystę.
Nuoroda:
Johnas P. Gearhartas, Robertas D. Jeffas: šlapimo pūslės, epispadijų ir kitų šlapimo pūslės anomalijų ištempimas Campbello urologijoje, šeštasis leidimas. Red. „Walsh PC“, „Retik AB“, „Stamey TA“, Darracott Vaughan E, jaunesnysis, „WB Saunders Co.“ t. 2 1772-1821 m.
Johnas P. Gearhartas: Šlapimo pūslės ekstrofijos-epispadijos kompleksas. Vaikų urologijoje. Es Gearhart JP, Rink RR ir Mouriquand P. Saunders, Filadelfija. 32 skyrius, p. 511–546.