Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos apžvalga

Posted on
Autorius: Tamara Smith
Kūrybos Data: 27 Sausio Mėn 2021
Atnaujinimo Data: 21 Lapkričio Mėn 2024
Anonim
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) - pathophysiology, investigations, treatment
Video.: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) - pathophysiology, investigations, treatment

Turinys

Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (ARVC) yra genetinė būklė, kai normalus širdies raumuo pakeičiamas pluoštiniu, riebaliniu audiniu, daugiausia dešiniojo skilvelio srityje. Pagrindinė priežastis, dėl kurios ARVC yra reikšminga, yra ta, kad ji gali sukelti potencialiai pavojingas širdies aritmijas. (ARVC yra „naujas“ šios būklės pavadinimas, kuris anksčiau buvo vadinamas „aritmogenine dešiniojo skilvelio displazija“.)

ARVC yra nedažnas, bet ne retas. Jei to ieškote, jį galima rasti kiekviename iš 2000–5000 suaugusiųjų. Tačiau vienintelis atvejis, kai apie ARVC visuomenė dažniausiai girdi, yra tai, kad jaunas sportininkas staiga miršta, nes ARVC yra viena iš širdies ligų, susijusių su staigia jaunų sportininkų mirtimi.

Simptomai

Nors ARVC yra kardiomiopatija, tai yra širdies raumens liga, ji tik retai sukelia raumenų problemų, kurios yra pakankamai plačios širdies nepakankamumui sukelti. Veikiau jo klinikinė reikšmė yra ta, kad jis gali sukelti širdies ritmo sutrikimus, ypač priešlaikinius skilvelių kompleksus, skilvelių tachikardiją, o kartais ir skilvelių virpėjimą.


ARVC sukelti simptomai paprastai yra susiję su aritmijomis, kurias jis gali sukelti. Žmonės, sergantys ARVC, paprastai aprašys širdies plakimo, apsvaigimo ar sinkopės epizodus. Deja, gali įvykti ir staigi mirtis, o dar labiau, deja, staigi mirtis gali būti pats pirmasis ženklas, kad yra kokia nors širdies liga.

Nors ARVC gali bet kada sukelti staigią mirtį, šis įvykis labiau tikėtinas fizinio krūvio epizodų metu nei ramybės būsenoje. Štai kodėl ARVC yra viena iš sąlygų, dėl kurios staiga miršta akivaizdžiai sveiki, jauni sportininkai. Tačiau kadangi staigi mirtis taip pat gali pasireikšti įprastos veiklos metu ar ramybės būsenoje, susilaikymas nuo fizinio krūvio nėra pakankamas būdas sumažinti riziką žmonėms, sergantiems ARVC.

Daugeliui ARVC sergančių žmonių (iki 40 proc.) Jokių simptomų nebus ir jie bus diagnozuojami tik tada, kai jiems bus patikrinta, ar nėra sutrikimų, nes šeimos nariui buvo diagnozuota.

Diagnozė

ARVC diagnozavimas atliekamas ištyrus elektrokardiogramą (kuri dažnai parodo tam tikrą QRS komplekso konfigūraciją) ir echokardiogramą (kuri dažnai rodo būdingus dešiniojo skilvelio širdies, o kartais ir kairiojo skilvelio, širdies raumens sutrikimus).


Jei diagnozė išlieka abejotina, kartais širdies MRT gali padėti išsiaiškinti. Genetiniai tyrimai taip pat gali būti naudingi nustatant diagnozę ir yra rekomenduojami visiems žmonėms, turintiems šią būklę.

Nors elektrofiziologiniai tyrimai kartais gali būti naudingi norint atskirti skilvelių tachikardiją dėl ARVC nuo skilvelių tachikardijos, kurią sukelia kitos širdies būklės, toks tyrimas nėra įprastai naudingas ir paprastai nereikalingas.

Nustačius diagnozę, pirmojo laipsnio giminaičiams taip pat rekomenduojama atlikti genetinę atranką. Maždaug kas trečias ARVC sergančio asmens artimas žmogus taip pat ilgainiui išsivystys.

Gydymas

Pagrindinis ARVC gydymo tikslas yra užkirsti kelią staigiai širdies mirčiai dėl skilvelių tachikardijos ar virpėjimo.

Kadangi staiga mirtis dažnai būna susijusi su mankšta, esant tokiai būklei, ARVC turintys sportininkai turėtų susilaikyti nuo visų varžybinių sporto šakų, išskyrus galimą žemo intensyvumo veiklą, pvz., Golfą ar boulingą. Be to, jie turėtų susilaikyti nuo bet kokios veiklos, sukeliančios didelį širdies plakimą.


Atrodo, kad aritmijos, susijusios su ARVC, pasireiškia simpatine stimuliacija - autonominės nervų sistemos dalimi, kuri padidina adrenalino kiekį ir yra atsakinga už kovą ar skrydžio reakciją. Štai kodėl mankšta yra ARVC problema. Taigi, dauguma kardiologų rekomenduoja naudoti beta adrenoblokatorius esant šiai būklei, kad būtų nutildytas adrenalino poveikis širdyje.

Tačiau, kaip jau buvo minėta anksčiau, paprasčiausiai susilaikyti nuo mankštos dažnai nepakanka. Implantuojami defibriliatoriai yra labai rekomenduojami daugeliui žmonių, sergančių ARVC, ypač tiems, kuriems buvo širdies sustojimo epizodas, nuolatinės skilvelinės tachikardijos epizodas, nepaaiškinamos sinkopės epizodas arba kurių echokardiograma rodo didelį širdies raumens įsitraukimą. A

Žmonėms, sergantiems ARVC, kuriems nėra nė vienos iš šių būklių, staigios mirties rizika atrodo maža, jei jie laikosi fizinių pratimų apribojimų ir vartoja beta blokatorius.

Žmonėms, sergantiems ARVC, patyrusiems skilvelių aritmijas, ilgalaikė prognozė atrodo pakankamai gera, jei jie vengia mankštos, vartoja beta adrenoblokatorius, gauna implantuojamą defibriliatorių ir (kai kuriais atvejais) vartoja antiaritminius vaistus.

Žodis iš „Wellwell“

Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija yra genetinė būklė, galinti sukelti mirtinas širdies aritmijas ir yra viena iš staigių jaunų sportininkų mirties priežasčių. Gydant agresyviai, žmonėms, turintiems šią būklę, paprastai pasiseks.

  • Dalintis
  • Apversti
  • El
  • Tekstas