Turinys
Angioimunoblastinė T ląstelių limfoma (AITL) yra nedažnas ne Hodžkino limfomos (NHL) tipas. Jis atsiranda iš T-ląstelių, kurios yra baltųjų kraujo kūnelių rūšis, atsakinga už kūno apsaugą nuo infekcijų. Tai gali būti sutrumpinta ATCL ir anksčiau vadinta angioimmunoblastine limfadenopatija.Ką reiškia angioimunoblastas?
Terminas angio reiškia kraujagysles. Ši limfoma pasižymi tam tikromis neįprastomis savybėmis, įskaitant padidėjusių pažeidžiamų kūno dalių mažų nenormalių kraujagyslių skaičių. ‘Immunoblast’ yra terminas, vartojamas nesubrendusiai imuninei ląstelei (arba limfinei ląstelei). Tai yra ląstelės, kurios paprastai subręsta limfocitais, tačiau tam tikras jų skaičius paprastai gyvena kaulų čiulpuose, pasirengusios daugintis, kai reikia daugiau limfocitų. Jei vietoj to jie dauginasi nesubrendusios formos ir nesubręsta, jie yra vėžiniai. AITL ligos vėžinės T ląstelės yra imunoblastai.
Kam tai daro įtaką?
Angioimunoblastinė T ląstelių limfoma sudaro tik apie 1% visos ne Hodžkino limfomos. Ja serga vyresnio amžiaus žmonės, kurių vidutinis amžius diagnozuotas apie 60 metų. Tai šiek tiek dažniau vyrams nei moterims.
Simptomai
AITL yra įprasti limfomos simptomai, įskaitant padidėjusius limfmazgius (dažniausiai jaučiamus kakle, pažastyse ir kirkšnyje), taip pat karščiavimą, svorio kritimą ar naktinį prakaitavimą.
Be to, angioimunoblastinė T ląstelių limfoma turi daugybę neįprastų simptomų. Tai apima odos bėrimus, sąnarių skausmus ir kai kuriuos kraujo sutrikimus. Šie simptomai yra susiję su vadinamąja imunine organizmo reakcija, kurią sukelia kai kurie nenormalūs baltymai, kuriuos gamina vėžinės ląstelės. Dažnai pastebimos infekcijos, nes liga silpnina imuninę sistemą.
Ši limfoma taip pat turi agresyvesnę eigą nei dauguma kitų ne Hodžkino limfomų. Dažniau dalyvauja kepenys, blužnis ir kaulų čiulpai. B simptomai taip pat pastebimi dažniau. Deja, šios savybės gali parodyti prastesnį rezultatą po gydymo.
Diagnozė ir testai
Kaip ir kitos limfomos, AITL diagnozė pagrįsta limfmazgių biopsija. Po diagnozės reikia atlikti keletą tyrimų, kad būtų galima nustatyti, kiek limfoma išplito. Tai apima KT ar PET tyrimą, kaulų čiulpų tyrimą ir papildomus kraujo tyrimus.
Kai yra odos bėrimų, iš odos taip pat gali būti paimta biopsija, kad būtų galima rasti keletą būdingų bruožų, padedančių nustatyti šią ligą.
Gydymas
Pirmasis šios limfomos gydymas dažnai būna nukreiptas į imuninius simptomus - bėrimą, sąnarių skausmą ir kraujo anomalijas. Nustatyta, kad steroidai ir keletas kitų vaistų yra naudingi mažinant šiuos simptomus.
Patvirtinus diagnozę ir baigus etapinius tyrimus, pradedama chemoterapija. CHOP yra dažniausiai naudojamas chemoterapijos režimas. Tačiau ligos atsinaujinimas yra dažnas ir gali pasireikšti per kelis mėnesius nuo pradinės ligos kontrolės. Toliau gydyti šią limfomą yra sunku. Buvo išbandyti keli būdai, įskaitant kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacijas. Ligos rezultatai vis dėlto išliko blogesni nei dažniau pasitaikančių aukšto laipsnio limfomos tipų.