Turinys
- Apžvalga
- Charakteristikos
- Išgyvenimo rodiklis
- Ženklai ir simptomai
- Transformacijos rizikos veiksniai
- Gydymas ir prognozė
- Ateities tyrimai
RS reiškia aukštos laipsnio ne Hodžkino limfomos išsivystymą asmeniui, sergančiam lėtine limfocitine leukemija (LLL) / maža limfocitine limfoma (SLL). Taip pat žinomi kiti RS variantai, pavyzdžiui, transformacija į Hodžkino limfomą. Toliau paaiškinami šie terminai ir jų reikšmė.
Apžvalga
RS vystosi tiems, kurie jau serga baltųjų kraujo kūnelių vėžiu. Šis pirmasis vėžys turi du skirtingus pavadinimus, priklausomai nuo to, kurioje kūno vietoje yra vėžys: jis vadinamas CLL, jei vėžys dažniausiai randamas kraujyje ir kaulų čiulpuose, o SLL - jei dažniausiai randamas limfmazgiuose. CLL naudojamas abiem šio straipsnio sąlygoms nurodyti.
Ne visiems, sergantiems CLL, išsivysto Richterio sindromas
RS išsivystymas žmonėms, sergantiems LLL, yra palyginti nedažnas. 2016 m. Paskelbti skaičiavimai rodo, kad Richterio transformacija vyksta tik apie 5 procentams pacientų, sergančių LLL. Kiti šaltiniai nurodo intervalą nuo 2 iki 10 procentų. Jei RS jums nutinka, labai neįprasta, kad tai įvyktų tuo pačiu metu, kai diagnozuojama LLL. Žmonės, kuriems RS išsivysto nuo LLL, dažniausiai tai daro praėjus keleriems metams po LLL diagnozės.
Naujasis vėžys paprastai elgiasi agresyviai
Naujas vėžys atsiranda tada, kai CLL sergantis asmuo vystosi vadinamąja transformacija, dažniausiai į aukšto laipsnio ne Hodžkino limfomą (NHL). „Aukštas laipsnis“ reiškia, kad vėžys linkęs sparčiau augti ir būti agresyvesnis. Limfoma yra limfocitų baltųjų kraujo kūnelių vėžys.
Vieno tyrimo duomenimis, apie 90 proc. CLL transformacijų yra į NHL tipą, vadinamą difuzine didelių B ląstelių limfoma, o apie 10 proc. Transformuojasi į Hodžkino limfomą. Tokiu atveju jis iš tikrųjų vadinamas „Hodžkino Richterio sindromo (HvRS) variantu“ ir nėra aišku, ar prognozė skiriasi nuo Hodžkino limfomos. Galimos ir kitos CLL transformacijos.
Kodėl tai vadinama Richterio sindromu?
Niujorko patologas Maurice'as N. Richteris pirmą kartą aprašė sindromą 1928 m. Jis parašė apie 46-erių laivybos tarnautoją, kuris buvo paguldytas į ligoninę ir palaipsniui smuko žemyn, dėl kurio mirė. Atlikdamas autopsijos analizę, jis nustatė, kad anksčiau buvo vienas piktybinis navikas, tačiau atrodė, kad iš jo atsirado naujas piktybinis navikas, kuris sparčiau augo ir užpuolė bei sunaikino audinį, kuris buvo senas LLL.
Jis teigė, kad LLL egzistavo daug ilgiau, nei kas nors žinojo apie šį pacientą, taip pat rašydamas apie du vėžinius susirgimus ar pažeidimus, teigdamas: „Gali būti, kad vieno iš pažeidimų išsivystymas priklausė nuo kito buvimo. . “
Charakteristikos
Žmonėms, sergantiems RS, išsivysto agresyvi liga - sparčiai didėja limfmazgiai, padidėja blužnis ir kepenys ir padidėja žymeklio kiekis kraujyje, žinomas kaip serumo laktato dehidrogenazė.
Išgyvenimo rodiklis
Kaip ir visų limfomų atveju, išgyvenimo statistiką gali būti sunku interpretuoti. Prieš diagnozuojant atskirų pacientų sveikata ir jėga skiriasi. Be to, net du tos pačios rūšies vėžiai gali elgtis labai skirtingai. Tačiau su RS naujas vėžys yra agresyvesnis. Kai kuriems žmonėms, sergantiems RS, išgyvenamumas buvo nustatytas statistiškai vidutiniškai mažiau nei 10 mėnesių nuo diagnozės nustatymo. Tačiau kai kurie tyrimai parodė vidutinį 17 mėnesių išgyvenamumą, o kiti žmonės, sergantys RS, gali gyventi ilgiau; kamieninių ląstelių transplantacija gali suteikti galimybę ilgiau išgyventi.
Ženklai ir simptomai
Jei jūsų LLL transformavosi į difuzinę didelę B ląstelių limfomą, pastebėsite akivaizdų simptomų pablogėjimą. RS savybės apima greitą naviko augimą su ekstranodaliu ar be jo, tai yra, nauji augalai gali apsiriboti limfmazgiais arba vėžys gali apimti kitus organus, išskyrus limfmazgius, tokius kaip blužnis ir kepenys.
Galite patirti:
- Greitai padidėja limfmazgiai
- Pilvo diskomfortas, susijęs su padidėjusia blužniu ir kepenimis, vadinama hepatosplenomegalija
- Mažo raudonųjų kraujo kūnelių kiekio (anemijos) simptomai, tokie kaip ypač nuovargio jausmas, išbalusi oda, dusulys
- Mažo trombocitų kiekio (trombocitopenijos) simptomai, tokie kaip lengvai atsirandančios kraujosruvos ir nepaaiškinamas kraujavimas
- Ekstranodalinio įsitraukimo požymiai, įskaitant neįprastas vietas, tokias kaip smegenys, oda, virškinimo sistema, oda ir plaučiai
Transformacijos rizikos veiksniai
RS rizika susirgti CLL nesusijusi su leukemijos stadija, kiek laiko jūs ją sirgote, ar atsako į gydymą tipu. Tiesą sakant, mokslininkai iki galo nesupranta, kas iš tikrųjų sukelia pertvarką.
Senesni tyrimai aprašė, kad kai kuriems pacientams, kurių CLL ląstelėse yra specifinis žymeklis, vadinamas ZAP-70, gali būti padidėjusi transformacijos rizika. TP53 sutrikimas ir c-MYC anomalijos yra dažniausiai pasitaikantys genetiniai pažeidimai, susiję su Richterio transformacija. , NOTCH1 mutacijos taip pat buvo aprašytos pacientams, kuriems įvyko Richterio transformacija. Mayo klinikos mokslininkų 2020 m. Kovo mėn. Paskelbtame tyrime Richterio transformacijos diagnozės mediana buvo 69 metai, o dauguma pacientų (72,5%) buvo vyrai. Šioje serijoje pacientų, kuriems įvyko Richterio transformacija ir kurie anksčiau nebuvo gydyti LLL, bendras išgyvenamumas buvo žymiai geresnis, o vidutinis bendras išgyvenamumas buvo maždaug ketveri metai.
Kita teorija yra ta, kad pertrauką sukelia ilgas laiko tarpas esant nuslopintai LLL imuninei sistemai. Kitų tipų pacientams, kurių imuninė funkcija ilgą laiką buvo susilpnėjusi, pvz., Sergantiems ŽIV ar žmonėms, kuriems buvo atlikta organų transplantacija, taip pat padidėja rizika susirgti NHL.
Kad ir koks būtų atvejis, neatrodo, kad galite ką nors padaryti, kad sukeltumėte ar neleistumėte jūsų LLL transformuotis.
Gydymas ir prognozė
RS gydymas paprastai apima chemoterapijos protokolus, kurie paprastai naudojami NHL. Šie režimai paprastai sukelia apie 30 procentų atsako. Deja, vidutinis išgyvenamumas naudojant įprastą chemoterapiją yra mažiau nei šeši mėnesiai po RS transformacijos. Klinikinių tyrimų metu vis bandoma naujų gydymo būdų ir derinių.
Šiuo metu Richterio transformacijos gydymas difuzine didele B ląstelių limfoma susideda iš kombinuotos chemoterapijos ir rituksimabo. Pridėjus ofatumumabą - monokloninį antikūną, nukreiptą į unikalią B limfocitų žymą, - prie CHOP chemoterapijos buvo gautas bendras atsakas, kurio įvertinimas buvo 46% vieno tyrimo metu. Tačiau, deja, buvo pastebėta daug rimtų nepageidaujamų reiškinių, todėl šiuo metu šis agentas nėra įprastai rekomenduojamas. Daugumai pacientų, kurie yra kandidatai į transplantaciją, po pirmosios remisijos rekomenduojama transplantuoti nemieloabliacines alogenines kraujodaros ląsteles.
Kai kuriuose mažesniuose tyrimuose buvo nagrinėjamas kamieninių ląstelių transplantacijos naudojimas šiai populiacijai gydyti. Dauguma šių tyrimų pacientų anksčiau buvo gydę daug chemoterapijos. Iš bandytų kamieninių ląstelių transplantacijų rūšių nemieloabliacinė transplantacija turėjo mažiau toksiškumo, geresnį persodinimą ir remisijos galimybę. Norint išsiaiškinti, ar tai yra perspektyvi galimybė RS pacientams, reikės tolesnių tyrimų.
Ateities tyrimai
Norint pagerinti pacientų, sergančių RS, išgyvenamumą, mokslininkai turi geriau suprasti, kas lemia transformaciją iš LLL. Turint daugiau informacijos apie RS ląstelių lygmeniu, būtų galima sukurti tikslingesnę terapiją nuo tų specifinių nukrypimų. Tačiau ekspertai įspėja, kad kadangi yra daug sudėtingų molekulinių pokyčių, susijusių su RS, niekada negali būti vieno „universalaus“ tikslinio gydymo ir kad bet kurį iš šių vaistų greičiausiai reikės derinti su įprasta chemoterapija. geriausias efektas. Mokslininkai, išsiaiškinę RS priežastis, mato, kad RS nėra vienas vientisas ar nuoseklus procesas.
Tuo tarpu pacientai, kuriems CLL virto RS, skatinami dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, siekiant pagerinti gydymo galimybes ir rezultatus pagal dabartinius standartus.