Idiopatinės plaučių fibrozės apžvalga

Turinys

• Natūrali idiopatinės plaučių fibrozės istorija
• Simptomai
• Priežastys ir rizikos veiksniai
• Diagnozė
• Gydymas

Idiopatinė plaučių fibrozė yra progresuojanti plaučių liga, žymima randais (fibroze) plaučiuose. Pirmasis požymis paprastai yra dusulys, tačiau dėl simptomų, panašių į kitas sąlygas, pavyzdžiui, širdies ir plaučių ligas, diagnozė dažnai vėluojama. Pagal apibrėžimą idiopatinės plaučių fibrozės priežastis nežinoma, tačiau rizikos veiksniai gali būti gastroezofaginis refliuksas, sutrikimo šeimos istorija ir kt. Diagnozė dažniausiai nustatoma atliekant didelės raiškos krūtinės ląstos tomografiją. Iki 2014 m. Nebuvo patvirtintų gydymo būdų, tačiau vaistai, vadinami tirozinkinazės inhibitoriais, bent jau kurį laiką gali žymiai sulėtinti ligos progresavimą.

Natūrali idiopatinės plaučių fibrozės istorija

Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) yra labiausiai paplitusi ligų grupės, vadinamos idiopatine intersticine pneumonija, forma. Sąvoka intersticija reiškia, kad būklė atsiranda plaučių srityse tarp alveolių (mažų oro maišelių kvėpavimo medžio gale, kur vyksta deguonies ir anglies dvideginio mainai) ir alveolių antdėkluose.

Fibrozė reiškia tiesiog randus. Būtent šis randas alveolių sienose ir tarp jų esančiuose audiniuose trukdo deguonies gebėjimui praeiti per alveolių sienas ir patekti į kraują. Anksčiau buvo manoma, kad IPF yra uždegiminis procesas. Dabar manoma, kad tai prasideda nuo plaučių pažeidimo iš įvairių šaltinių, o po to - nenormalaus gijimo-fibrozės.

Norėdami įsivaizduoti, kas tai yra, galite vizualizuoti odos pjūvį, kuris gydo randą. Daugeliui žmonių pjūvis gyja smulkia raudona linija, kuri laikui bėgant tampa balta. Kai kuriems žmonėms oda neįprastai gyja, paliekant sustorėjusį ir neišvaizdų keloidinį randą. IPF fibrozė yra panaši į šio tipo randus, tačiau nematoma už kūno ribų.

Paplitimas

Skaičiai skiriasi, vertinant idiopatinės plaučių fibrozės dažnį, tačiau sutariama, kad būklė diagnozuota nepakankamai; daugelis žmonių greičiausiai serga IPF ir jiems diagnozuojama kita būklė arba jie praeina prieš nustatant tinkamą diagnozę.

Remiantis viena JAV atlikta analize nustatyta, kad IPF dažnis (kiekvienais metais diagnozuojamų žmonių skaičius) buvo 58,7 100 000 žmonių. Kitame 2011 m. Tyrime nustatyta, kad IPF paplitimas (žmonių, sergančių šia liga), skaičius buvo 495,5 atvejo 100 000 „Medicare“ naudos gavėjų. (Liga, kuri yra reta, apibrėžiama kaip tokia, kai šia liga serga mažiau nei 1 iš 50 000 žmonių. Taigi, IPF yra nedažnas, bet ne retas.)

Apskaičiuojant apskaičiuotas IPF mirčių prognozes, nuo 2014 m. JAV nuo IPF mirs nuo 13 000 iki 17 000 žmonių, o Europoje - nuo 28 000 iki 65 000 žmonių. Kad tai būtų perspektyvu, Jungtinėse Valstijose nuo krūties vėžio kasmet miršta apie 40 000 žmonių, todėl IPF yra svarbi ligų ir mirties priežastis.

Be to, kad tai pati progresuojanti liga, 2015 m. Tyrime manoma, kad dešimt procentų žmonių, sergančių IPF, turėtų išsivystyti plaučių vėžį.

Simptomai

Idiopatinės plaučių fibrozės simptomai paprastai nepasireiškia tol, kol nėra reikšmingų randų. Pirmieji simptomai paprastai yra dusulys, kurį pastebėti galima tik anksti. Ligai progresuojant, dusulys pradeda atsirasti ramybės būsenoje. Kiti simptomai gali būti sausas kosulys, nuovargis, greitas ir paviršutiniškas kvėpavimas ir netyčinis svorio kritimas.

Idiopatinės plaučių fibrozės simptomai ir diagnozė

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tikslios idiopatinės plaučių fibrozės priežastys nėra žinomos, taigi terminas „idiopatinis“ reiškia „mes nežinome priežasties“. Be to, yra rizikos veiksnių, galinčių nulemti žmonių ligą. Kai kurie iš jų apima:

• Amžius: IPF paprastai diagnozuojamas vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms
• Rūkymas: maždaug 60 procentų žmonių, kuriems išsivysto IPF, rūkė
• Virusinės infekcijos, tokios kaip Epstein-Barr virusas, sukeliantis infekcinę mononukleozę
• Aplinkos ir darbo poveikis
• Gastroezofaginio refliukso liga (GERL): daugumai žmonių, kuriems diagnozuotas IPF, anksčiau buvo GERL su rėmuo
• Šeimos istorija (genetinis polinkis): IPF veikia šeimose ir kelios genų mutacijos padidina riziką.

Yra keletas žinomų plaučių fibrozės priežasčių, tokių kaip radiacija ir vaistai, tačiau jos pagal apibrėžimą nebūtų klasifikuojamos kaip idiopatinis plaučių fibrozė.

Diagnozė

Šiuo metu nėra idiopatinės plaučių fibrozės atrankinio testo, tačiau, kadangi vis daugiau žmonių tikrinasi plaučių vėžį, manoma, kad liga bus nustatoma dažniau.

Diagnozė gali būti nelengva, ir dauguma žmonių prieš diagnozę ieškojo atsakymų metus ar ilgiau. Dalis priežasties yra ta, kad simptomai gali glaudžiai imituoti širdies ar kitų plaučių ligų simptomus.

Didelės skiriamosios gebos krūtinės ląstos tomografija yra pasirinktas vaizdavimo metodas diagnozei nustatyti. Kartais rekomenduojama atlikti kitus tyrimus, norint atmesti kitas sąlygas.

Nustačius diagnozę, atliekami tolesni tyrimai, siekiant nustatyti ligos sunkumą ir suplanuoti gydymą. Tai gali apimti plaučių funkcijos tyrimus, ypač spirometriją, arterinio kraujo dujas ir oksimetriją deguonies kiekiui kraujyje nustatyti.

Gydymas

Iki 2014 m. Nebuvo patvirtintų idiopatinės plaučių fibrozės gydymo būdų. Nors IPF vis dar nėra išgydomas, jis yra gydomas, o gydymas gali pagerinti gyvenimo kokybę ir dažnai pailginti išgyvenamumą.

Tirozino kinazės inhibitoriai

2014 m. IPF gydymui buvo patvirtinti vaistai pirfenidonas ir nintedanibas. Šie vaistai yra klasifikuojami kaip tirozino kinazės inhibitoriai ir jie slopina fermentą, vadinamą tirozino kinaze. Paprasčiau tariant, tirozino kinazė aktyvina augimo faktorius, kurie sukelia fibrozę, todėl vaistai gali slopinti šį procesą.

Klinikinių tyrimų metu vaistai, turėdami tik viduriavimą, buvo dažnas šalutinis poveikis, IPF progresavimą sumažino perpus.

Plaučių transplantacijos chirurgija

Plaučių transplantacijų naudojimas idiopatinei plaučių fibrozei auga, o IPF dabar yra pagrindinė diagnozė tarp žmonių, laukiančių plaučių transplantacijos. Nors dėl transplantacijos yra didelė rizika, tai yra vienintelis žinomas gydymas, kuris padidina išgyvenamumą šiuo metu.

Palaikomasis gydymas

Terapijos, skirtos pagerinti simptomus ir kontroliuoti kitas medicinines problemas (pvz., Rūgšties refliuksą, miego apnėją, plaučių hipertenziją ir kt.), Yra nepaprastai svarbios siekiant maksimaliai padidinti gyvenimo kokybę sergant šia liga.

Tai gali apimti deguonies terapiją, plaučių reabilitaciją, imunizaciją nuo gripo ir pneumonijos, taip pat ryšį su kitais, kovojančiais su liga.

Idiopatinės plaučių fibrozės gydymo galimybės

Žodis iš „Wellwell“

Dėl nežinomų priežasčių atrodo, kad mirtingumas nuo IPF visame pasaulyje didėja. Tuo pačiu metu yra kuriami nauji ir patobulinti gydymo metodai, nes šios ligos tyrimai tęsiami. Nustačius diagnozę, jūsų gydytojas turėtų kartu ieškoti gydymo būdų, tinkančių jūsų kiekvienam atvejui. Yra įvairių vaistų, ir kai kurie pacientai gali būti kandidatai į plaučių transplantaciją. Be to, yra palaikymo grupės, kuriose galite susisiekti su kitais ir išmokti būdų, kaip gyventi geriau, nepaisant to, kad turite IPF. Galų gale, jūsų aktyvus vaidmuo sveikatos priežiūros srityje taip pat gali pakeisti.