Turinys
Limfoma yra kraujo vėžio grupė, veikianti tam tikrą baltųjų kraujo kūnelių rūšį, vadinamą limfocitu. Yra ne mažiau kaip 70 skirtingų limfomos tipų ir potipių, kurie paprastai skirstomi į dvi kategorijas:- Hodžkino limfoma (HL), kurios yra šeši tipai, sudaro apie 10% visų limfomos atvejų Jungtinėse Valstijose.
- Ne Hodžkino limfoma (NHL), apimanti daugiau kaip 60 tipų ir potipių, sudaro maždaug 90% visų atvejų.
Skirtumas tarp HL ir NHL atliekamas pažiūrėjus į mikroskopu ištirpinto audinio mėginį. Su HL bus nenormalios ląstelės su dviem branduoliais, vadinamos Reedo-Sternbergo ląstelėmis, kurių nėra NHL.
Nepaisant ląstelių skirtumų, tiek HL, tiek NHL turi daug tų pačių simptomų, ypač ankstyvosiose ligos stadijose.
Tačiau patogenezė (ligos vystymosi būdas) kiekviename limfomos potipyje labai skiriasi. Kai kurios limfomos vystosi tvarkingai, kai šis piktybinis navikas juda per limfinę sistemą (kurią sudaro limfmazgiai, blužnis, tonzilės, užkrūčio liauka ir kaulų čiulpai).
Kiti vystosi atsitiktinai, nustatydami navikus specifinėse limfinės sistemos dalyse arba judėdami už sistemos ribų, norėdami paveikti tolimus organus.
Įspėjamieji limfomos požymiai dažnai gali būti tokie subtilūs, kad gali prireikti metų, kol suvoksite, jog kažkas negerai. Be to, daugelis simptomų bus nespecifiniai ir lengvai painiojami su kitomis, mažiau sunkiomis ligomis. Nepaisant to, yra įspėjamųjų užuominų, į kurias reikia atkreipti dėmesį, jei manote, kad galite sirgti limfoma arba turite šeimos istoriją.
Dažni simptomai
Limfinė sistema yra uždaras indų ir organų tinklas, kurio vaidmuo yra izoliuoti ir naikinti organizmo mikrobus. Svarbiausia šioje sistemoje yra limfocitai ir limfmazgiai.
Kaip ir visi baltieji kraujo kūneliai, limfocitai yra pirmosios organizmo gynybos nuo infekcijos linijos dalis. Jie transportuojami visame limfinės sistemos kraujagyslių tinkle skystyje, vadinamame limfa. Maršrute išsibarstę tankūs limfmazgių sankaupos, kurių vaidmuo yra filtruoti bakterijas, virusus ir kitus mikroorganizmus iš limfos.
Normaliomis aplinkybėmis limfocitai laisvai juda ir iš limfmazgių vykdo imunines funkcijas. Kai išsivystys limfoma, jie pradės kauptis limfmazgiuose, bandydami izoliuoti ir neutralizuoti piktybinius navikus.
Šis kaupimasis kartu su kitų baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų makrofagais ir monocitais, sunaikinimu gali sukelti tiek HL, tiek NHL būdingų simptomų kaskadą, įskaitant:
- Limfadenopatija (padidėję limfmazgiai)
- Karščiavimas
- Naktinis prakaitavimas
- Anoreksija (apetito praradimas)
- Niežulys (niežėjimas)
- Dusulys (dusulys)
- Nenumatytas svorio kritimas
- Nuolatinis nuovargis
Limfadenopatijos tipai
Iš visų simptomų limfadenopatija yra pagrindinis apibūdinantis bruožas. Patinę mazgai paprastai bus apibūdinami kaip tvirti, guminiai ir judantys aplinkiniuose audiniuose.Skirtingai nuo švelnių limfmazgių, susijusių su virusinėmis infekcijomis, tokiomis kaip ŽIV, limfomos sukelta limfadenopatija yra retai skausminga.
Dėl nežinomų priežasčių limfmazgių skausmas gali pasireikšti iškart po alkoholio vartojimo, nurodant, kas gali būti įspėjamasis limfomos požymis.
Limfadenopatijos vieta taip pat gali suteikti užuominų apie susijusios limfomos tipą:
- Naudojant HL, kuris nuosekliai juda per limfinę sistemą, limfadenopatija beveik visada prasideda viršutinėje kūno dalyje, paprastai prieš pradedant progresuoti kakle (kaklo limfmazgiai), krūtinėje (tarpuplaučio limfmazgiai) arba pažastyse (pažasties limfmazgiai). į apatinę kūno dalį.
- Su NHL liga vystosi atsitiktinai ir gali paveikti bet kurios kūno dalies limfmazgius, įskaitant pilvą (pilvaplėvės limfmazgius) ir kirkšnį (kirkšnies limfmazgius).
Pats faktas, kad turite patinusius limfmazgius, kurie neišnyksta, turėtų būti pirmasis patarimas, kurį turite pamatyti pas gydytoją.
15 Limfomos rizikos veiksniaiEkstranodaliniai simptomai
Limfomos simptomai apibrėžiami pagal limfomos tipą ir potipį, taip pat jos stadiją, laipsnį (sunkumą) ir vietą organizme. Tai ypač pasakytina, jei liga yra ekstranodalinė, tai reiškia, kad ji pasireiškia už limfmazgių ribų.
Yra dvi pagrindinės ekstranodalinės limfomos kategorijos:
- Pirminė ekstranodalinė limfoma atsiranda, kai liga atsiranda už limfinės sistemos ribų. Didžioji dauguma pirminių ekstranodalinių atvejų įvyksta dėl NHL; tai ypač retai pasitaiko su HL.
- Antrinė ekstranodalinė limfoma kilęs iš limfinės sistemos, o paskui plinta į kitus organus. Tai gali atsitikti tiek su HL, tiek su NHL.
Ekstranodalio apibrėžimas gali šiek tiek skirtis, atsižvelgiant į tai, ar tai susiję su HL, ar su NHL. Su HL blužnis, tonzilės ir užkrūčio liauka laikomos mazginėmis vietomis, nes liga plinta limfinės sistemos ribose. Priešingai, tie patys organai su NHL yra laikomi ekstranodaliais, nes liga vystosi savaime bet kurioje kūno dalyje.
Nors mazginei limfomai būdinga limfadenopatija ir kiti klasikiniai simptomai, ekstranodalinės limfomos simptomus diktuoja paveikti organai.
Virškinimo trakto
Skrandis ir plonoji žarna yra pirmoji ir antroji dažniausios ekstranodalinės limfomos vietos. Pirminis NHL yra įprastas kaltininkas, dažniausiai skrandžio limfomos yra susijusios su limfomos, vadinamos gleivine susijusio limfoidinio audinio (MALT), tipu.
Plonojoje žarnoje veikiančios NHL rūšys yra MALT, mantijos ląstelių limfoma, Burkitto limfoma ir su enteropatija susijusi limfoma.
Virškinimo trakto limfomos simptomai gali būti:
- Pilvo jautrumas ir skausmas
- Mėšlungis
- Virškinimo sutrikimai
- Vidurių užkietėjimas
- Viduriavimas
- Negalavimas (bendras blogos savijautos jausmas)
- Ankstyvas sotumas (pilnumo jausmas po kelių įkandimų)
- Pykinimas ir vėmimas
- Kraujavimas iš tiesiosios žarnos
- Juodos, deguto išmatos
- Nenumatytas svorio kritimas
Oda
Odos (odos) limfoma pasireiškia ir HL, ir NHL. Maždaug 25% mazginių limfomų pasireikš odos simptomais, o 65% visų NHL atvejų bus priskiriami potipiui, žinomam kaip odos T ląstelių limfoma. Vienas iš labiausiai paplitusių potipių yra mikozės fungoidai.
Odos limfomos simptomai gali būti:
- Apvalios odos pleistrai, kurie gali būti iškilę, žvynuoti ar niežėti
- Apšviesėję odos lopai
- Odos navikai, kurie savaime gali prasiverti
- Delnų ar padų sustorėjimas
- Niežtintis, panašus į bėrimus paraudimas, apimantis didžiąją kūno dalį
- Alopecija (plaukų slinkimas)
Kaulas ir kaulų čiulpai
Pagrindinis kaulo įsitraukimas į NHL yra klasifikuojamas kaip 1 stadijos limfoma, o antrinis - plačiai paplitusios (išplitusios) ligos atveju - 4 etapas.
Didžioji dauguma kaulų limfomų yra susijusios su NHL ir jas sukelia tipas, žinomas kaip B ląstelių limfoma. HL beveik niekada neveikia kaulo.
Kai limfoma paveikia kaulų čiulpus, ji gali smarkiai pakenkti raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių gamybai, sukelti anemiją (mažai raudonųjų kraujo kūnelių) ir trombocitopeniją (mažai trombocitų).
Jis taip pat slopina specifinį baltųjų kraujo kūnelių, gaminamų kaulų čiulpuose, vadinamą leukocitu, priežastį leukopenijai. (Leukocitai yra tos pačios ląstelės, dalyvaujančios susijusiame kraujo vėžyje, vadinamame leukemija.)
Kaulų limfomos simptomai yra šie:
- Kaulų skausmas
- Galūnių patinimas
- Judėjimo diapazono praradimas galūnėje
- Nuovargis
- Lengvos mėlynės ir kraujavimas
Jei yra stuburas, limfoma gali sukelti rankų ar kojų tirpimą ar dilgčiojimą (periferinę neuropatiją), taip pat prarasti šlapimo pūslės ar žarnyno kontrolę.
Centrinė nervų sistema
Centrinės nervų sistemos (CNS) limfomos sudaro nuo 7% iki 15% visų smegenų vėžio atvejų. Paprastai jie priskiriami B ląstelių limfomai ir dažniausiai pasitaiko žmonėms, kurių imuninė sistema yra susilpnėjusi, pavyzdžiui, sergantiems pažengusia ŽIV infekcija.
Pirminės ar antrinės CNS limfomos simptomai yra šie:
- Galvos skausmas
- Raumenų silpnumas konkrečioje kūno dalyje
- Pojūčio praradimas konkrečioje kūno dalyje
- Pusiausvyros, atminties, pažinimo ir (arba) kalbos problemos
- Regėjimo pokyčiai arba dalinis regėjimo praradimas
- Pykinimas ir vėmimas
- Priepuoliai
Plaučiai
Plaučių (plaučių) limfoma dažniau pasireiškia sergant HL nei NHL. Su HL jis yra antrinis tarpinės liaukos krūtinės ląstos limfmazgiams. Jei tai įvyksta kartu su NHL, tai dažniausiai būna pirminė ir sukelta MALT limfomos.
Plaučių limfomos simptomai ankstyvosiose ligos stadijose dažnai būna nespecifiniai ir gali apimti:
- Kosėjimas
- Krūtinės skausmas
- Karščiavimas
- Dusulys
- Krepitas (girdimi plaučių traškesiai)
- Hemoptizė (atsikosėjus krauju)
- Nenumatytas svorio kritimas
Su pažengusia plaučių limfoma taip pat gali būti atelektazė (sugriuvęs plaučiai) arba pleuros ertmė („vanduo ant plaučių“). Iki šios ligos stadijos plaučiai paprastai nebus vieninteliai susiję organai.
Kepenys
Pirminė kepenų limfoma yra labai reta ir beveik išimtinai susijusi su NHL. Tai pasakius, 15% žmonių, sergančių NHL, ir 10% žmonių, sergančių NL, bus antrinė kepenų veikla. Daugeliu atvejų piktybiniai navikai išplito iš retroperitoninių limfmazgių, esančių pilvo ertmės gale, į kepenis.
Kepenų limfomos simptomai dažnai yra lengvi ir nespecifiniai ir gali apimti:
- Didelis nuovargis
- Skausmas ar patinimas viršutinėje dešinėje pilvo dalyje
- Apetito praradimas
- Pykinimas ir vėmimas
- Gelta (odos ir (arba) akių pageltimas)
- Tamsus šlapimas
- Nenumatytas svorio kritimas
Inkstai ir antinksčiai
Kaip ir kepenyse, pirminė inkstų ir antinksčių limfoma yra reta. Pirminė arba antrinė inkstų limfoma dažnai imituoja inkstų ląstelių karcinomą - vėžio tipą, kuris prasideda mažuose inkstų vamzdeliuose ir sukelia tokius simptomus:
- Šoninis skausmas
- Gumbelis ar patinimas šone ar pilve
- Hematurija (kraujas šlapime)
- Apetito praradimas
- Karščiavimas
- Nuolatinis nuovargis
- Nenumatytas svorio kritimas
Antinksčių limfoma paprastai pasireiškia su antinksčių nepakankamumu, dar vadinama Addisono liga.
Genitalijos
Sėklidžių limfoma sudaro apie 5% viso nenormalaus sėklidžių augimo. Paprastai jis pasireiškia neskausmingu patinimu, paprastai tik vienoje sėklidėje. Sėklidžių limfomą ypač jaudina tai, kad ji linkusi į agresyvias B ląstelių limfomas, kurios greitai pereina į centrinę nervų sistemą.
Moterims lytinių organų veikla yra reta, nors buvo pranešta apie atvejus, susijusius su gimdos kakleliu ir gimda. Dažniau moterys limfomą patiria ne pačiuose lytiniuose organuose, bet audiniuose, supančiuose lytinius organus, vadinamus adnexa.
Komplikacijos
Yra šeši skirtingi HL tipai (įskaitant „klasikinę“ mazginę sklerozuojančią Hodžkino limfomą) ir daugiau kaip 60 NHL tipų ir potipių (iš jų 85% yra B ląstelių limfomos).
Tipai ir potipiai gali būti dar labiau diferencijuojami pagal jų laipsnį, kai kurie iš jų bus žemos kokybės (lėtai augantys), o kiti - aukštos kokybės (agresyvūs). Šios savybės dažnai gali nuspėti, kaip greitai ir plačiai simptomai vystysis ir progresuos.
Kadangi limfoma silpnina imuninę sistemą, tai gali sukelti rimtų ilgalaikių komplikacijų. Tai ypač pasakytina apie žemo laipsnio limfomas, kurių daugelio negalima išgydyti.
Nors šiuolaikinės terapijos metu žmonių, sergančių limfoma, gyvenimo trukmė buvo beveik normali, nuolatinis chemoterapinių vaistų poveikis gali paskatinti ankstyvą su senėjimu susijusių ligų, tokių kaip vėžys ir širdies ligos, vystymąsi.
Vėžys
Antrinis vėžys, įskaitant leukemiją ir solidinius navikus, yra viena iš pagrindinių žmonių, sergančių limfoma, mirties priežasčių. Leukemija dažnai gali išsivystyti praėjus keleriems metams ir net dešimtmečiams po alkilinamųjų chemoterapinių vaistų poveikio, tuo tarpu nuo 70% iki 80% visų antrinių solidinių navikų atsiranda žmonėms, kuriems anksčiau buvo taikoma kombinuota radiacija ir chemoterapija.
Krūties vėžys moterims, sergančioms HL, dažnai pasireiškia praėjus 10–15 metų po krūtinės ląstos apšvitinimo, ypač tiems, kurie yra jaunesni nei 35 metų. Panašiai plaučių vėžio dažnis yra didesnis HL sergantiems žmonėms, kurie rūko ir kuriems anksčiau buvo taikoma radiacija ir (arba) chemoterapija.
Didesnės spinduliuotės dozės suteikia didesnę antrinio krūties ar plaučių vėžio riziką, padidina riziką net 900%, palyginti su mažomis krūtinės ląstos dozėmis.
Širdies liga
Manoma, kad širdies liga yra pagrindinė ne vėžiu sergančių žmonių, sergančių limfoma, mirties priežastis. Tarp didžiausių rūpesčių yra vainikinių arterijų liga (CAD), kuri pasireiškia tris ir penkis kartus didesniu mastu nei visos populiacijos. Dauguma CAD atvejų išsivysto praėjus 10–25 metams po krūtinės spindulinės terapijos dėl limfomos.
Panašiai kaklo spinduliuotė siejama su du ar penkis kartus padidėjusia insulto rizika. Kaip ir sergant CAD, rizika tik padidėja dėl jau esančių širdies ligų, rūkymo, diabeto ir aukšto kraujospūdžio.
Hormoniniai sutrikimai ir nevaisingumas
Kaip liga, dažnai pažeidžianti endokrininės sistemos organus, limfoma gali sukelti hormoninį disbalansą ar nepakankamumą, kuris gali išlikti daugelį metų po sėkmingo ligos gydymo.
Dažniausia komplikacija yra hipotirozė (žema skydliaukės funkcija), kuria serga net 60% HL sergančių žmonių. Rizika yra tai, kad hipotirozė yra tiesiogiai susijusi su radiacijos kiekiu, skirtu šiai ligai gydyti, ypač esant pažengusiai, vėlyvos stadijos limfomai.
Nevaisingumas yra dažnas susirgimas limfoma sergantiems žmonėms. Sėklidžių limfoma neabejotinai gali paveikti vyro vaisingumą, tačiau alkilinantys chemoterapiniai vaistai, vartojami limfomai gydyti, yra dažniausios nevaisingumo priežastys tiek vyrams, tiek moterims.
Žmonės, gydomi BEACOPP chemoterapinių vaistų (bleomicino, etopozido, doksorubicino, ciklofosfamido, prokarbazino ir prednizono) režimu.
Net 50% moterų, gydytų BEACOPP chemoterapija, patirs nenormalų mėnesinių ciklą, o 89% vyrų - azoospermija (judriųjų spermatozoidų nebuvimas).
Kiti chemoterapijos režimai (pvz., AVBD) yra mažiau paveikūs. Apskritai vyrai ir moterys, kuriems yra chemoterapijos sukeltas nevaisingumas, pasibaigus gydymui patirs vaisingumą, nors kai kurie gali patirti nuolatinį sterilumą.
Kaip gydoma limfomaKada kreiptis į gydytoją
Diagnozuojant limfomą sunkiausia yra simptomų nespecifiškumas. Daugeliu atvejų ankstyvieji požymiai gali visiškai nebūti ir akivaizdūs simptomai pasireikš tik tada, kai liga bus pažengusi.
Labiausiai bylojanti, nuolatinė limfadenopatija be žinomos priežasties, turėtų būti reikalinga nedelsiant ištirti gydytoją. Tačiau tais atvejais, kai liga apsiriboja krūtine ar pilvu, limfadenopatijos požymių gali nebūti.
Be to, vadinamieji „B“ simptomai (karščiavimas, naktinis prakaitavimas, svorio kritimas) dažnai yra klaidingi dėl kitų sąlygų.
Rizikos veiksniai
Tokiais atvejais turėsite būti iniciatyvūs, jei manote, kad jums gresia limfoma. Taip gali nutikti todėl, kad turite pirmojo laipsnio giminę (tėvą, brolį ar seserį), sergančią limfoma, o tai, žinoma, padidina jūsų NHL riziką 1,7 karto ir HL 3,1 karto.
Kiti rizikos veiksniai yra ankstesnis radiacijos poveikis ir chemoterapija. Net žmonėms, sergantiems HL, kurie anksčiau buvo gydomi radiacija ir chemoterapija, vėlesniais metais padidėja rizika susirgti NHL.
Ilgalaikis pramoninių chemikalų poveikis, vyresnis amžius ir pažeista imuninė sistema taip pat yra pagrindiniai veiksniai, lemiantys HL ir NHL.
Hodžkino ir ne Hodžkino limfomos priežastysKiti aspektai
Nors rizikos veiksniai dažnai gali nukreipti jus limfomos diagnozės kryptimi, jūs negalite turėti nė vieno iš rizikos veiksnių ir vis tiek susirgti šia liga. Šiuo tikslu svarbiausia yra tai, ką galite padaryti niekada nepaisykite simptomų, kurie išlieka, kad ir kokie švelnūs jie būtų.
Pavyzdžiui, jei nespecifiniai virškinimo trakto simptomai pagerėja vartojant antacidinius vaistus ir kitus vaistus, praneškite savo gydytojui, jei jie visiškai nepraeina. Negyvenk su jais tyloje vien todėl, kad jie šiek tiek geresni.
Jei simptomai pasireiškia kartu sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių ar baltųjų kraujo kūnelių kiekiui, nebijokite kaip galimos priežasties nurodyti limfomą, ypač jei esate susilpnėjęs dėl imuninės sistemos arba esate vyresnis nei 60 metų. Gali būti atliekama paprasta krūtinės ląstos rentgenograma. būti viskuo, ko reikia norint nustatyti patinusius krūtinės ar pilvo limfmazgius, jei jų nėra kakle, pažastyje ar kirkšnyje.
Jei gydytojas atmeta jūsų susirūpinimą be patenkinamo paaiškinimo, paprašykite antrosios nuomonės iš gydytojo, labiau norinčio ištirti jūsų problemas.
Kas sukelia limfomą?