Turinys
- Trys lokalizuotos sklerodermijos tipai: lokalizuota, apibendrinta ir tiesinė
- Trys sisteminės sklerozės (sklerodermos) tipai: ribota, difuzinė ir sinusinė
- Daugiau informacijos apie sklerodermą Sveikatos bibliotekoje
Yra dvi pagrindinės sklerodermijos kategorijos: lokalizuota ir sisteminė. Kiekvieną kategoriją sudaro kelios sąlygos.
- Lokalizuota sklerodermija: dažnai pažeidžia tik odą, o ne pagrindinius organus.
- Sisteminė sklerodermija: veikia odą ir gali paveikti po ja esančius audinius, įskaitant kraujagysles ir pagrindinius organus, tokius kaip virškinimo traktas, širdis, plaučiai ar inkstai.
Trys lokalizuotos sklerodermijos tipai: lokalizuota, apibendrinta ir tiesinė
Oda paprastai yra vienintelis organas, paveiktas lokalizuotoje sklerodermoje. Tačiau audinio pažeidimas gali išplėsti į struktūras, esančias po oda, įskaitant poodinį audinį, fasciją, raumenį ar kaulą. Lokalizuoti sklerodermos odos pažeidimai gali pagerėti arba net išnykti.
Apribotas Morfėja
Esant apipavidalintai morphea (kitas spalva pakeistų odos dėmių pavadinimas) gali būti vienas ovalus pleistras arba keli morphea pleistrai. Pleistrai skiriasi dydžiu ir paprastai turi raudoną kraštą ir sustorėjusį šviesiai geltoną centrą. Šie pažeidimai gali padidėti, kai būna aktyvūs, o po to išlyginti ir tapti besimptomiais. Giliai apipinta morfėja tęsiasi į poodinius audinius.
Apibendrinta Morfėja
Apibendrinta morfėja pastebima, kai yra daug morfėjos pleistrų (daugiau nei keturios plokštelės daugelyje anatominių sričių (kamienas, rankos, galva ar kaklas). Jie laikomi storais, sandariais pleistrais, kurie gali įsilieti vienas į kitą. Pansklerozinė morfėja yra sunki formos apibendrinta morfėja, įtraukiant didžiąją kūno dalį.
Tiesinė sklerodermija
Linijinė sklerodermija dažnesnė 10 metų ir jaunesniems vaikams. Šios storos, storos juostos gali atsirasti ant galūnių, bagažinės gale ir priekyje, sėdmenyse ar veide. Jie dažnai atrodo kaip viena juosta vienoje kūno srityje ir gali būti matomi sumaišyti su morfėjos lopais. Tiesinė sklerodermija gali paveikti kaulus ir raumenis. Kai ant rankų ar kojų atsiranda linijinė skleroderma, tai gali sukelti vaiko galūnės vystymąsi ir sukelti negalią.
Trys sisteminės sklerozės (sklerodermos) tipai: ribota, difuzinė ir sinusinė
Sisteminė sklerozė (skleroderma) veikia odą, taip pat ir tai, kas yra apačioje, pvz., Kraujagysles, raumenis ir sąnarius, virškinamojo trakto (GI) traktą, inkstus, plaučius ir širdį.
Sisteminę sklerodermą lydintis odos sustorėjimas gali priveržti, todėl prarandamas lankstumas ir judesių lengvumas, ypač pirštuose. Veido įsitraukimas yra dažnas ir gali būti lengvas arba gali sumažinti veido judesius, įskaitant burnos angos sumažėjimą.
Skleroderma gali sukelti lėtinį sąnarių skausmą, uždegimą ir raumenų bei sąnarių patinimą. Dauguma sklerodermija sergančių pacientų taip pat patiria Raynaud'o fenomeną - perdėtą atsaką į aplinkos temperatūrą, todėl jis tampa jautrus šalčiui. Raynaudo reiškinys sukelia šaltą temperatūrą ar emocinį stresą, todėl pirštų oda atrodo balta arba mėlyna. Kai kuriais atvejais dėl geros kraujotakos trūkumo gali atsirasti odos opų ar opų.
Ribota sklerodermija
Ribota sklerodermija yra labiausiai paplitusi sklerodermos rūšis. Odos grūdinimas ir stangrinimas paprastai būna tik pirštai, o kartais ir rankos, dilbiai ar veidas. Vidaus organų pažeidimas yra mažiau tikėtinas esant ribotai sklerodermijai. Apskritai pacientų, kurių skleroderma yra ribota, gyvenimo trukmė yra normali. Kai kurie turi problemų su savo GI traktu, ypač rėmuo; stiprus Raynaud ir raumenų bei kaulų skausmas; ir nedidelis pogrupis gali išsivystyti plaučių hipertenzija, kuri gali būti pavojinga gyvybei.
Ribotos sklerodermijos potipis taip pat žinomas kaip CREST sindromas. CREST yra ryškiausių klinikinių savybių trumpinys:
- Kalcinozė: kalcio nuosėdos po oda ir kartais audiniuose.
- Raynaudo fenomenas: perdėtas atsakas į aplinkos temperatūrą, dėl kurios rankų ar kojų pirštų oda atšąla, sustingsta arba dilgčioja spalvos pokyčiai.
- Stemplės dismotilumas: kuris sukelia rėmuo.
- Sklerodaktilija: pirštų oda tampa stora.
- Telangiektazijos: išsiplėtusios kraujagyslės, atsirandančios kaip raudonos dėmės ant pirštų, veido ar kitų kūno dalių.
Difuzinė sklerodermija
Difuzinė skleroderma yra sklerodermijos potipis, kai dėl perteklinio kolageno gamybos oda sustorėja dideliuose kūno plotuose, dažniausiai pirštuose, rankose, rankose, priekiniame kamiene, kojose ir veide. Gali būti reikšmingas susijęs organų pažeidimas, įskaitant virškinamąjį traktą, inkstus, plaučius ir širdį. Odos patempimas dažnai susijęs su sausumu ir niežuliu. Skeleto ir raumenų skausmas yra dažnas. Gyvybei pavojinga liga pasireiškia tada, kai stipriai pažeidžiami plaučiai ar širdis. Ūmus sunkus sisteminis aukštas kraujospūdis gali pakenkti inkstams.
Sinusinė sklerozė
Sinusinė sklerozė yra sisteminė skleroderma, turinti sisteminės organų ligos požymių, įskaitant Raynaudo reiškinį, bet ne odos simptomus. Gali atsirasti ribotos arba difuzinės sklerodermijos simptomai ir komplikacijos, tačiau odos sustorėjimo nėra.
Daugiau informacijos apie sklerodermą Sveikatos bibliotekoje
- Apžvalga
- Tipai
- Simptomai
- Rizikos veiksniai
- Diagnozė
- Gydymas ir prognozė