Turinys
Naviko lizės sindromas (TLS) atsiranda, kai miršta didžiulis vėžinių ląstelių skaičius ir į paciento kraują išsiskiria įvairūs elektrolitai, baltymai ir rūgštys. Masinė ir staigi ląstelių mirtis dažniausiai įvyksta po to, kai kraujo vėžiu (dažniausiai ūmine leukemija ar agresyvia limfoma, pavyzdžiui, Burkitto limfoma) sergantis asmuo gauna chemoterapiją, kad sunaikintų vėžines ląsteles.Dėl šio didelio ląstelių kiekio (kalio, fosfato ir šlapimo rūgšties) išsiliejimo į kraują gali išsivystyti įvairūs simptomai, tokie kaip pykinimas, vėmimas, inkstų nepakankamumas ir širdies aritmija.
Naviko irimo sindromo diagnozė nustatoma įvertinant asmens simptomus ir laboratorinius tyrimus, ar nėra medžiagų apykaitos sutrikimų (pvz., Padidėjęs kalio ar šlapimo rūgšties kiekis kraujyje).
Skubus naviko lizės sindromo gydymas yra būtinas, atsižvelgiant į tai, kad kai kurie simptomai gali kelti pavojų gyvybei. Terapijos apima energingą drėkinimą, elektrolitų anomalijų korekciją ir kartais dializę.
Simptomai
Staigus vėžinių ląstelių vidinio turinio išsiskyrimas galiausiai sukelia įvairius naviko irimo sindromo simptomus ir požymius.
Tai gali būti:
- Apibendrintas nuovargis
- Pykinimas ir vėmimas
- Nenormalus širdies ritmas
- Kraujas šlapime (hematurija)
- Sumišimas
- Priepuoliai
- Raumenų spazmai ir tetanija
- Alpimas
- Staigi mirtis
Ūminis inkstų nepakankamumas (tai įrodo asmuo, kurio kreatinino lygis padidėjęs ir kurio šlapimo išskyrimas yra nedidelis arba jo nėra) yra dar viena pagrindinė galima TLS pasekmė. Tiesą sakant, tyrimai parodė, kad ūminis inkstų pažeidimas, atsirandantis dėl TLS, yra stiprus mirties prognozatorius.
TLS simptomai paprastai pasireiškia per septynias dienas, kai asmuo gydomas vėžiu (pvz., Chemoterapija).
Priežastys
Naviko lizės sindromas gali išsivystyti, kai yra daugybė staiga mirštančių vėžinių ląstelių. Kai naviko ląstelės „lizuoja“ arba žūva ir greitai atsiveria, jų išsiliejęs turinys - kalis, fosfatas ir šlapimo rūgštis - dideliais kiekiais išsiskiria į paciento kraują.
Šis išsiliejimas galiausiai sukelia šiuos medžiagų apykaitos sutrikimus:
- Aukštas kalio kiekis kraujyje (hiperkalemija)
- Didelė fosfatų koncentracija kraujyje (hiperfosfatemija)
- Didelis šlapimo rūgšties kiekis kraujyje (hiperurikemija)
Be minėtų anomalijų, papildomas fosfatas, esantis kraujyje, gali prisijungti prie kalcio ir suformuoti kalcio fosfato kristalus. Be to, kad šie kristalai sukelia mažą kalcio kiekį kraujyje (hipokalcemiją), jie gali nusėsti organuose, pavyzdžiui, inkstuose ir širdyje, ir pakenkti.
Be elektrolitų ir rūgščių, naviko ląstelių žūtis gali sukelti baltymų, vadinamų citokinais, išsiskyrimą. Šie citokinai gali sukelti viso kūno uždegiminį atsaką, kuris galiausiai gali sukelti daugelio organų nepakankamumą.
Rizikos veiksniai
Nors TLS dažniausiai išsivysto po to, kai pacientas gauna chemoterapiją, tai retai gali pasireikšti savaime. Tai reiškia, kad vėžinės ląstelės pačios atsiveria ir išsilieja savo turiniu, net nėra veikiamos vieno ar kelių vaistų nuo vėžio.
Taip pat yra pranešimų apie TLS išsivystymą po gydymo radiacija, deksametazonu (steroidu), talidomidu ir įvairiomis biologinėmis terapijomis, tokiomis kaip Rituxan (rituksimabas).
Didžiausia rizika susirgti naviko lizės sindromu yra tiems, kurie serga kraujo vėžiu, ypač ūmine limfoblastine leukemija ir aukšto laipsnio limfomomis (tokiomis kaip Burkitto limfoma). Tačiau TLS taip pat gali pasireikšti, nors ir retai, pacientams, sergantiems solidžiais navikais, tokiais kaip plaučių ar krūties vėžys.
Tyrimais nustatyta, kad daugiau nei 1 iš 4 vaikų, sergančių ūmine limfoblastine leukemija, po vėžio gydymo išsivystys TLS.
Apskritai yra navikui būdingi veiksniai kurie padidina asmens riziką susirgti TLS. Šie veiksniai apima:
- Augliai, ypač jautrūs chemoterapijai
- Sparčiai augantys navikai
- Didelės apimties navikai (tai reiškia, kad atskirų naviko masių skersmuo yra didesnis nei 10 centimetrų)
- Didelė naviko našta (tai reiškia, kad visame kūne yra didelis naviko kiekis)
Taip pat yra pacientui būdingi veiksniai dėl to žmogus labiau linkęs vystytis TLS. Pavyzdžiui, dehidratuotiems pacientams ar inkstų nepakankamumui yra didesnė rizika. Taip yra todėl, kad dėl šių sąlygų jų kūnams sunkiau išvalyti išsiliejusį ląstelių turinį.
Pacientams, kuriems prieš gydant vėžį yra didelis fosfatų, kalio ir šlapimo rūgšties kiekis kraujyje, taip pat yra didesnė rizika susirgti TLS.
Diagnozė
Naviko lizės sindromas įtariamas, kai pacientui, sergančiam ūmine leukemija, agresyvia limfoma ar šiaip didele naviko našta, po vėžio gydymo pasireiškia ūminis inkstų nepakankamumas ir įvairūs kraujo vertės sutrikimai, pavyzdžiui, didelis kalio ar didelis fosfatų kiekis.
Norėdami padėti diagnozuoti, gydytojai dažnai naudoja Kairo ir Vyskupo klasifikavimo sistemą. Ši sistema klasifikuoja du naviko lizės sindromo tipus - laboratorinį TLS ir klinikinį TLS.
Laboratorinė TLS
Laboratorinė TLS reiškia, kad per tris dienas prieš arba septynias dienas nuo chemoterapijos pradžios atsirado du ar daugiau iš šių medžiagų apykaitos sutrikimų:
- Hiperurikemija
- Hiperkalemija
- Hiperfosfatemija
- Hipokalcemija
Yra konkretūs laboratoriniai skaičiai, kurių gydytojas ieškos diagnozuodamas TLS, pavyzdžiui, šlapimo rūgšties lygis yra 8 miligramai vienam decilitrui (mg / dL) ar didesnis arba kalcio kiekis yra 7 mg / dl ar mažesnis.
Šios anomalijos būtų pastebimos nepaisant pakankamo drėkinimo ir hiporikeminio agento (vaisto, kuris arba suskaido šlapimo rūgštį, arba sumažina šlapimo rūgšties gamybą organizme).
Hidratacija ir hipurikeminės medžiagos vartojimas yra standartinė profilaktinė TLS terapija.
Klinikinė TLS
Klinikinė TLS diagnozuojama, kai įvykdomi laboratoriniai kriterijai iš aukščiau, pridedant bent vieną iš šių klinikinių scenarijų:
- Nenormalus širdies ritmas arba staigi mirtis
- Kreatinino (inkstų funkcijos rodiklis) lygis yra didesnis arba lygus 1,5 karto viršijančiam viršutinę paciento amžiaus normos ribą.
- Priepuolis
Gydymas
Jei asmeniui diagnozuojamas naviko lizės sindromas, jis gali būti paguldytas į intensyviosios terapijos skyrių (NKS) nuolatinei širdies kontrolei ir priežiūrai. Be ICU specialisto ir vėžio priežiūros komandos, paprastai konsultuojamasi su inkstų specialistu (vadinamu nefrologu).
TLS gydymo planą paprastai sudaro šios terapijos:
Energingas drėkinimas ir šlapimo kiekio stebėjimas
Asmuo, turintis TLS, gaus daug skysčių per vieną ar daugiau į veną (IV) einančių linijų, siekdamas išlaikyti didesnį nei 100 mililitrų per valandą (ml / h) šlapimo kiekį. Tam, kad padidėtų žmogaus šlapimo išsiskyrimas, gali būti skiriamas diuretikų tipas, vadinamas „Lasix“ (furosemidas).
Elektrolitų anomalijų taisymas
Asmens elektrolitai bus stebimi labai atidžiai (paprastai kas keturias – šešias valandas) ir prireikus koreguojami.
Aukštas kalio kiekis: Norėdami sumažinti kalio kiekį (kuris yra kritinis, nes didelis kiekis gali sukelti mirtinas širdies aritmijas), gydytojas gali skirti vieną ar daugiau iš šių gydymo būdų:
- Kayexalate (natrio polistireno sulfonatas)
- Intraveninis (IV) insulinas ir gliukozė
- Kalcio gliukonatas
- Albuterolis
- Dializė (jei sunki ar ilgalaikė)
Didelis fosfatų kiekis: Vaistai, vadinami geriamaisiais fosfatų rišikliais, tokie kaip PhosLo (kalcio acetatas), vartojami valgio metu, siekiant sumažinti fosforo absorbciją į žarnyną.
Didelis šlapimo rūgšties kiekis: Dažnai skiriamas vaistas, vadinamas Elitek (rasburikaze), sukeliantis šlapimo rūgšties skaidymąsi organizme.
Rasburikazės vartoti draudžiama žmonėms, turintiems gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (G6PD) trūkumą, nes tai gali sukelti methemoglobinemiją ir hemolizinę anemiją. Tiems, kurie serga šia liga, skiriamas kitas hipurikeminis vaistas, vadinamas Zyloprim (alopurinolis).
Mažas kalcio kiekis: Gydymas mažu kalcio kiekiu, suteikiančiu kalcio papildus, atliekamas tik tuo atveju, jei pacientui yra simptomų (pvz., Pasireiškia traukuliai ar širdies aritmija).
Padidinus kalcio kiekį, padidėja kalcio fosfato kristalizacijos rizika, kuri gali pakenkti organams (įskaitant inkstus ir širdį).
Dializė
Yra tam tikrų indikacijų dializei pacientams, turintiems naviko irimo sindromą.
Kai kurios iš šių indikacijų apima:
- Šlapimo išsiskyrimas nėra arba yra labai mažas
- Skysčio perkrova (tai gali sukelti komplikacijų, tokių kaip plaučių edema, kai širdį ir plaučius užplūsta skysčių perteklius)
- Nuolatinė hiperkalemija
- Simptominė hipokalcemija
Prevencija
Žmonėms, kuriems taikoma vėžio terapija, gali būti įgyvendintos kelios strategijos, kad būtų išvengta TLS iš pradžių.
Šios strategijos dažnai apima:
- Bent du kartus per dieną atliekami kraujo tyrimai (pavyzdžiui, pagrindinė medžiagų apykaitos grupė, skirta patikrinti, ar nėra aukšto kalio kiekio ir inkstų funkcijos sutrikimų)
- Energingas skysčių vartojimas ir atidus šlapimo išsiskyrimo stebėjimas
- Širdies ritmo sutrikimų stebėjimas
- Riboti kalio ir fosforo kiekį maiste pradedant tris dienas prieš ir septynias dienas nuo vėžio gydymo pradžios
Galiausiai, vidutinės ir didelės rizikos pacientai (pvz., Asmuo, sergantis ūmine leukemija ir turintys inkstų problemų), vartos vaistus, kurie prevenciškai sumažina šlapimo rūgšties kiekį organizme, pvz., Alopurinolį ar rasburikazę.
Žodis iš „Wellwell“
Naviko lizės sindromas laikomas skubia vėžio liga, nes jei jis neatpažįstamas ir negydomas, jis gali būti mirtinas. Geros naujienos yra tai, kad dauguma žmonių, kuriems taikoma chemoterapija, nesukuria TLS, o tiems, kuriems yra didesnė rizika, gydytojai gali būti aktyvūs ir įgyvendinti prevencines strategijas, kad sumažintų šias galimybes.