10 dalykų, kuriuos turėtumėte žinoti apie pjautuvo ląstelių ligą

Posted on
Autorius: Janice Evans
Kūrybos Data: 26 Liepos Mėn 2021
Atnaujinimo Data: 15 Lapkričio Mėn 2024
Anonim
Sickle Cell Disease: Facts and Misconceptions You Should Know | Mass General Brigham
Video.: Sickle Cell Disease: Facts and Misconceptions You Should Know | Mass General Brigham

Turinys

Pjautuvo pavidalo ląstelių liga yra paveldima anemijos forma, kai raudonieji kraujo kūneliai tampa neįprastai ilgi ir smailūs, panašūs į banano formą. Ja serga maždaug 100 000 žmonių JAV ir milijonai žmonių visame pasaulyje. JAV tai pasireiškia maždaug kiekvienam iš 365 afroamerikiečių ir rečiau gimusiems ispanų amerikiečiams. Nors pjautuvinė ląstelių liga nėra itin reta būklė, yra keletas mažiau žinomų faktų ir klaidingų nuostatų, kurias turėtų žinoti visi.

Tai gali pasireikšti bet kurioje rasėje ar etninėje grupėje

Nors pjautuvo pavidalo ląstelių liga jau seniai siejama su afrikiečių kilmės žmonėmis, ją galima rasti daugelyje rasių ir etninių grupių, įskaitant ispanus, brazilus, indus ir net kaukaziečius. Dėl šio fakto visi Jungtinėse Valstijose gimę kūdikiai yra ištirti dėl šios būklės.


Paveldima liga

Pjautuvo pavidalo ląstelių liga nėra užkrečiama kaip peršalimas. Žmonės arba gimsta su ja, arba ne. Jei esate gimęs su pjautuvine anemija, abu jūsų tėvai turi pjautuvinės ląstelės bruožą (arba vienas iš tėvų turi pjautuvinių ląstelių požymį, o kitas - su kitokiu hemoglobino požymiu).

Diagnozuota gimus

Jungtinėse Amerikos Valstijose kiekvienas kūdikis yra tiriamas dėl pjautuvinių ląstelių ligos. Tai yra naujagimio ekrano, atlikto netrukus po gimimo, dalis. Kūdikystėje nustatant pjautuvo ląstelių liga sergančius vaikus galima išvengti rimtų komplikacijų.


Pjautuvo ląstelių bruožo ir maliarijos ryšys

Žmonių, turinčių pjautuvinės ląstelės bruožą, labiausiai galima rasti maliarija sergančiuose pasaulio regionuose. Taip yra todėl, kad pjautuvinės ląstelės bruožas gali apsaugoti žmogų nuo užsikrėtimo maliarija. Tai nereiškia, kad asmuo, turintis pjautuvinės ląstelės bruožą, negali būti užkrėstas maliarija, tačiau jis yra rečiau paplitęs nei žmogus, neturintis pjautuvinės ląstelės bruožo.

Ne visi tipai yra vienodi


Yra įvairių rūšių pjautuvinių ląstelių ligos, kurių sunkumas skiriasi: sunkiausia yra hemoglobino SS (taip pat labiausiai paplitusi rūšis) ir pjautuvo beta nulinė talasemija, po kurios seka hemoglobino SC ir pjautuvo beta plius talasemija.

Daugiau nei tik skausmas

Pjautuvo pavidalo ląstelių liga yra ne tik skausmingos krizės. Pjautuvo pavidalo ląstelių liga yra raudonųjų kraujo kūnelių, tiekiančių deguonį visiems organams, sutrikimas. Kadangi pjautuvo pavidalo ląstelių liga pasireiškia kraujyje, gali būti pažeisti visi kūno organai. SCD sergantiems pacientams gresia insultas, akių ligos, tulžies akmenys, sunkios bakterinės infekcijos ir anemija.

Vaikai, kuriems gresia insultas

Nors visiems žmonėms, sergantiems pjautuvo pavidalo ląstelių liga, kyla insulto rizika, pjautuvinių ląstelių liga sergantiems vaikams rizika yra daug didesnė nei vaikams, neturintiems pjautuvo ląstelių ligos. Dėl šios rizikos gydytojai, gydantys pjautuvo pavidalo ląstelių liga sergančius vaikus, naudoja smegenų ultragarsą, norėdami nustatyti ir nustatyti, kam yra didžiausia insulto rizika, ir pradėti gydymą, kad būtų išvengta šios komplikacijos.

Paprastas antibiotikas keičia gyvenimo trukmę

Antibiotikas penicilinas gelbsti gyvybę. Žmonėms, sergantiems pjautuvine ląstelių liga, yra didesnė rimtų bakterinių infekcijų rizika. Pradėjus penicilino vartojimą du kartus per dieną per pirmuosius penkerius gyvenimo metus, šios būklės eiga pasikeitė iš to, ką matė tik vaikai, į būklę, su kuria žmonės gyvena suaugę.

Gydymai yra prieinami

Pjautuvo pavidalo ląstelių ligai gydyti yra ne tik vaistų nuo skausmo. Šiandien kraujo perpylimas ir vaistas, vadinamas hidroksiurėja, keičia pjautuvine ląstele sergančių žmonių gyvenimą.Šios terapijos leidžia pjautuvo ląstelių liga sergantiems žmonėms gyventi ilgiau ir mažiau komplikuotis. Vykdomi keli tyrimų tyrimai, siekiant rasti papildomų gydymo galimybių.

Yra vaistas

Kaulų čiulpų (taip pat vadinamų kamieninių ląstelių) transplantacija yra vienintelis vaistas. Geriausiai sekėsi donorams, kurie yra broliai ir seserys, kurių genetinė struktūra sutampa su pjautuvo ląstelių liga. Kartais naudojami donorų tipai, pavyzdžiui, nesusiję asmenys ar tėvai, tačiau daugiausia atliekant klinikinius tyrimus. Ateinančiais metais genų terapija atrodo kaip perspektyvus gydymas.

Jei jūs ar jūsų šeimos narys serga pjautuvine ląstelių liga, svarbu reguliariai stebėti gydytoją, kad būtų užtikrinta naujausia priežiūra.