Turinys
Skleroderma yra lėtinė jungiamojo audinio autoimuninė liga, kuriai būdingas odos sukietėjimas ir įtempimas. („Scleroderma“ graikų kalba reiškia „kieta oda“). Kiti sklerodermijos simptomai yra odos spalvos pasikeitimas, sąnarių ir raumenų skausmas, rankų patinimas, kraujagyslių susiaurėjimas, rėmuo ir kitos virškinimo trakto problemos bei kalcio nuosėdos po oda. Yra dviejų tipų skleroderma (ir keli porūšiai), kuriuos kiekvieną daugiausia apibūdina jų simptomai: Lokalizuota sklerodermija, kuri dažniausiai paveikia vaikus, apima tik odos grūdinimą. Sisteminė skleroderma arba sisteminė sklerozė (SSc) taip pat veikia vidaus organus ir kraujagysles.
Dažni simptomai
Nors sklerodermijos simptomai kiekvienam žmogui skiriasi, dažniausiai ligos simptomai veikia odą.
Odos pokyčiai
Beveik visiems, sergantiems sklerodermija, ant rankų, rankų, veido, o kartais ir ant liemens ir kojų atsiranda storos, sukietėjusios odos pleistrai, kurie gali būti ovalo formos arba tiesios. Jie gali pasireikšti kaip linija žemyn ranka ar koja ar net kaktoje esant retai ligos rūšiai, vadinamai sklerodermijaen perversmo saber. Odos pokyčiai gali trukdyti judėti ir apsunkinti rankų ar kojų lenkimą. Veidas gali pasirodyti vaškinis ir panašus į kaukę.
Kai stangrėja, oda taip pat blizga ir gali pakeisti spalvą, tampa tamsesnė ar šviesesnė. Į difuzinė sklerodermija, oda gali tapti „hiperpigmentuota“ ir turėti druskos ir pipirų išvaizdą. Į morphea scleroderma, kuris yra lokalizuotos sklerodermijos tipas, rausvi odos dėmeliai sustorėja į tvirtas ovalo formos vietas, kurios atsiranda ant krūtinės, skrandžio, nugaros, veido, rankų ir kojų. Lopų centrai yra dramblio kaulo, su violetinėmis sienomis.
Virškinimo trakto (GI) problemos
Virškinimo problemos pasireiškia nuo 75% iki 90% žmonių, sergančių sklerodermija. Tai atsiranda dėl žarnyno raumenų susilpnėjimo, kurį sukelia sumažėjęs kraujo tiekimas nervams, reikalingiems žarnyno stimuliavimui. GI simptomai yra mėšlungis, pilvo pūtimas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, pykinimas, pilvo skausmas ir šlapimo nelaikymas.
Apatinio virškinamojo trakto srityje skleroderma gali skatinti kenksmingas bakterijas, sulėtinti maisto judėjimą ir sumažinti maisto absorbciją. Sklerodermos simptomai skrandyje atsiranda dėl lėto maisto ištuštinimo į plonąją žarną. Maisto sulaikymas skrandyje sukelia pykinimo, vėmimo, sotumo ar pilvo pūtimo pojūtį (dar vadinamą gastropareze).
Stemplės problemos
Dauguma sklerodermija sergančių žmonių turi stemplės problemų. Dažniausias iš jų yra rėmuo (deginimo pojūtis už krūties kaulo). Taip yra dėl stemplės dirginimo, kai iš skrandžio atsiranda regurgituojantis rūgštis (stemplės atsarginės dalys arba grįžtamojo ryšio srautas).
Kiti simptomai gali būti rijimo pasunkėjimas, sausas kosulys naktį, pasikartojantis krūtinės skausmas už krūties kaulo, nuolatinis užkimimas, astma (švokštimas ir dusulys), burnos opos ir rūgštus burnos skonis.
Šalti pirštai ir pirštai
Vienas iš ankstyviausių sisteminės sklerodermijos simptomų yra Raynaudo fenomenas, dėl kurio mažos rankų ir kojų kraujagyslės susitraukia reaguodamos į šaltą temperatūrą ar stresą. Kai taip atsitinka, oda tampa balta, kol tampa mėlyna, šalta ir nutirpusi.
Apskaičiuota, kad 95 proc. Sklerodermijos atvejų prasideda Raynaudo reiškiniu, teigia Amerikos sklerodermos fondas.
Raumenų ir sąnarių skausmas
Raumenų ir sąnarių skausmas ir sustingimas taip pat gali pasireikšti palei sausgysles, rankų ir kojų raumenis. Tai gali pablogėti judant kulkšnims, riešams, keliams ar alkūnėms. Ligai progresuojant, raumenų netekimas ir silpnumas gali išsivystyti kartu su patinimu, šiluma ir švelnumu aplink sąnarius ir raumenis. Dažnai sklerodermija sergantys žmonės patiria grotelių triukšmą, bandydami judinti uždegiminius sąnarius, ypač sąnarius ties keliais ir žemiau jų.
Patinusios rankos
Rankų patinimas gali būti ypač ryškus ryte dėl ilgalaikio raumenų neveiklumo miego metu. Pirštai gali atrodyti kaip dešros, todėl sunku uždaryti ranką į kumštį. Simptomai gali praeiti, kai praeis diena.
Kalcinozė
Kalcinozė yra būklė, kai kalcio nuosėdos susidaro po oda ir sukuria mažus gabalėlius. Šie gabalėliai gali prasiskverbti per odą ir nutekėti baltos medžiagos. Atviri gabalai gali užsikrėsti.
Telangiektazija
Mažų kraujagyslių patinimas šalia rankų ir veido odos paviršiaus gali sukelti raudonų dėmių, vadinamų telangiektazija.
Nuovargis ir depresija
Sunkus, jei ne sekinantis, nuovargis, lydimas depresijos, yra dažni sklerodermijos simptomai. Anemija taip pat gali išsivystyti kartu su sklerodermija, kuri gali prisidėti prie šių simptomų sunkumo.
Kiti sklerodermijos simptomai gali būti:
- Raynaudo fenomenas: šalti rankų ir kojų pirštai tampa mėlyni, nutirpę ir skausmingi veikiami šaltos temperatūros ar streso
- Nuolatinis kosulys
- Nenormalus odos sausumas
- Dusulys
- Svorio metimas
- Plaukų slinkimas
- Sjogreno sindromas, autoimuninė liga, sukelianti burnos ir akių sausumą
Reti simptomai
Kai kuriems sklerodermija sergantiems žmonėms pasireiškia simptomai, kurie gali atrodyti arba nesusiję su liga, įskaitant staigius stipraus veido skausmo (trišakio nervo neuralgijos) ir impotencijos epizodus.
Komplikacijos
Skleroderma gali sukelti komplikacijų, nuo lengvo iki pavojingo gyvybei. Tai dažniausiai įvyksta, kai sutrikimas nebuvo gydomas arba kai gydymas nepakankamai pašalino simptomus:
- Pirštų ir kojų opos: Sunkus Raynaudo reiškinys gali trukdyti rankų ir kojų kraujotakai, sukelti opas, kurias gali būti sunku išgydyti. Pirštų galiukai gali būti visam laikui pažeisti. Kraštutiniais atvejais nenormalios ar susiaurėjusios kraujagyslės kartu su sunkiais Raynaud'ais gali sukelti gangreną ir gali tekti amputuoti.
- Plaučių pažeidimas: Plaučių komplikacijos, įskaitant kvėpavimo sutrikimus dėl plaučių hipertenzijos ir jungiamojo audinio randų plaučiuose, gali sukelti plaučių ligas ir galbūt širdies nepakankamumą. Kai kuriais atvejais kolageno perteklius kaupiasi audinyje tarp plaučių oro maišelių, todėl plaučių audinys tampa standesnis ir mažiau tinkamas dirbti.
- Širdies problemos: Širdies audinio randai ir susiaurėjusios kraujagyslės gali sukelti nenormalų širdies ritmą (aritmijas), o retais atvejais - širdies raumens uždegimą (miokarditą).
- Inkstų pažeidimai: Ribota kraujotaka inkstuose gali sukelti sklerodermos inkstų krizę. Negydomas tai gali sukelti inkstų nepakankamumą. Su šia būkle žmogui kartu su inkstų nepakankamumu išsivysto piktybinis aukštas kraujospūdis.
- Dantų problemos: Dėl stipraus veido odos patempimo gali būti sunku pakankamai plačiai atverti burną, kad galėtumėte valyti dantis. Be to, rūgšties refliuksas gali sunaikinti dantų emalį, o dėl sklerodermijos pasikeitus dantenų audiniui dantys gali atsilaisvinti arba iškristi.
- Sausos akys ir burna: Kai kurios sklerodermijos rūšys gali sukelti labai sausas akis ir burną - tai būklė, vadinama Sjogreno sindromu.
- Skrandžio antrinės kraujagyslių ektazijos sindromas (GAVE): Kartais vadinamas „arbūzų skrandžiu“, tai yra gana reta būklė, dėl kurios išsiplėtusios kraujagyslės atsiranda raudonai dryžuotose skrandžio vietose ir atsiranda geležies stokos anemija. GAVE, kuris paveikia maždaug 5% sistemine sklerodermija sergančių žmonių, padidina skrandžio vėžio riziką ir gali sukelti anemiją.
- Seksualinė disfunkcija: Vyrai, turintys sklerodermą, gali patirti erekcijos disfunkciją; moterims gali būti sumažėjęs tepimas ir susiaurėjusi makšties anga.
- Širdies nepakankamumas: Su sklerodermija susijusios širdies problemos gali pasireikšti kaip nenormalus širdies ritmas arba stazinis širdies nepakankamumas
Kada kreiptis į gydytoją
Asmenys, kuriems pasireiškia sklerodermijos simptomai, turėtų kreiptis į gydytoją, turintį šios sudėtingos ligos patirties, pavyzdžiui, reumatologą. Ankstyvas sklerodermijos nustatymas gali padėti išvengti rimtų komplikacijų. Anksti atpažinę ir gydydami organų įsitraukimą į sklerodermiją, galite išvengti negrįžtamos žalos.
Patarimai, kaip gerai gyventi su sklerodermija- Dalintis
- Apversti
- El
- Tekstas