Kas yra sarkoidozė?

Turinys

• Sarkoidozės simptomai
• Priežastys
• Diagnozė
• Gydymas

Sarkoidozė yra uždegiminė liga, sukelianti ląstelių gumulus (granulomas) įvairiuose kūno organuose ir audiniuose, dažniausiai plaučiuose. Nors tiksli priežastis nežinoma, mokslininkai įtaria, kad sarkoidozė išsivysto, kai genetiškai jautraus žmogaus imuninė sistema reaguoja į kažką aplinkoje. Daugelis sarkoidoze sergančių žmonių neturi simptomų, todėl liga gali būti atrasta mediciniškai įvertinus kitą susirūpinimą.

Sarkoidozės simptomai

Tai, kad ne visi sergantys sarkoidoze patiria simptomus, daro tai gana unikalia liga. Jei yra simptomų, jie paprastai yra konstituciniai arba susiję su plaučiais.

Konstituciniai sarkoidozės simptomai gali būti:

• Karščiavimas
• Nuovargis
• Svorio metimas
• Negalavimas

Su plaučiais susiję sarkoidozės simptomai gali būti:

• Dusulys
• Sausas kosulys
• Švokštimas
• Krūtinės skausmas

Sarkoidozė gali paveikti įvairius kitus organus ir audinius, įskaitant raumenis, sąnarius, akis, odą, nervus, limfmazgius, kepenis ir blužnį.

Kai kurie galimi simptomai / požymiai yra:

• Raumenys ir sąnariai: Raumenų silpnumas / sąnarių skausmas / patinimas
• Akis: Sausos, niežtinčios ir (arba) degančios akys, neryškus matymas ar jautrumas šviesai
• OdaNauji bėrimai, tokie kaip nodosum eritema (raudoni, švelnūs mazgeliai ant blauzdos) arba vilkligė (odos opos ant nosies ar jos viduje, ant skruostų, ausų, vokų ar pirštų)
• Nervai: Veido silpnumas ar paralyžius, taip pat tirpimas ir dilgčiojimas
• Limfmazgiai: Išsiplėtę limfmazgiai, ypač kaklo (gimdos kaklelio) ir virš raktikaulio (supraclavicular)
• Kepenys: Dešinysis pilvo diskomfortas ir nedidelis kepenų fermentų padidėjimas
• BlužnisKairysis pilvo diskomfortas ir mažakraujystė ar kitos kraujo anomalijos
• Centrinė nervų sistema: Encefalopatija; granulomos; meningitas

Sarkoidozė taip pat gali paveikti širdį ir sukelti širdies nepakankamumą, nenormalius širdies ritmus ir net staigią mirtį.

Širdies sarkoidozės pavojai

Inkstų problemos taip pat gali atsirasti sergant sarkoidoze ir sukelti kalcio reguliavimo problemų. Tada gali sukelti aukštą kalcio kiekį kraujyje (vadinamą hiperkalcemija) ir šlapimą (vadinamą hiperkalciurija) inkstų akmenys ir galiausiai inkstų nepakankamumas. Yra daugybė kitų inkstų ligų, pastebėtų dažniau sergant sarkoidoze, įskaitant įvairias nefritas.

25 procentai žmonių, sergančių sarkoidoze, patiria tam tikrą akių pobūdį, įskaitant uveitas.

Galiausiai sarkoidozė gali paveikti įvairias kūno liaukas, tokias kaip hipofizė, skydliaukė ir paausinė liauka.

Priežastys

Sarkoidozės priežastis tebėra nežinoma, nors ekspertai įtaria, kad greičiausiai tai susiję ir su genetika, ir su tam tikra aplinka.

Kai kurie aplinkos šaltiniai, kurie buvo įvertinti kaip genetiškai pažeidžiamo asmens galimi sarkoidozės vystymosi veiksniai, yra įvairūs virusai, pavyzdžiui, herpeso virusas, taip pat įvairios bakterijos, tokios kaip Mycobacterium (bakterija, sukelianti tuberkuliozę) ir Propionibacterium acnes (ant odos randama bakterija).

Taip pat buvo tiriamos neinfekcinės apšvitos, įskaitant organines dulkes, tirpiklius, pelėsius / pelėsius, pesticidus, berilį, aliuminį, cirkonį ir medines krosnis. Nė viena iš šių pozicijų nebuvo galutinai susieta, todėl reikia atlikti daugiau tyrimų.

Diagnozė

Sarkoidozės diagnozavimas dažnai yra sudėtingas, nes nėra vieno kraujo ar vaizdo tyrimo, kuris galėtų diagnozę nustatyti.

Vietoj to, sarkoidozės diagnozė yra pagrįsta keturiais pagrindiniais veiksniais:

• Išsami medicinos istorija ir išsamus fizinis egzaminas
• Vaizdo ir kiti diagnostiniai tyrimai
• Pažeisto audinio mėginys (biopsija)
• Diagnostiniai tyrimai, kurie atmeta galimas ligas, imituojančias sarkoidozę

Atsižvelgiant į tai, kad sarkoidozei gali nebūti simptomų, liga kartais atrandama atsitiktinai, kai asmeniui atliekama fizinė apžiūra ar krūtinės ląstos rentgenograma dėl kokios nors kitos priežasties.

Medicinos istorija ir fizinis egzaminas

Per ligos istoriją gydytojui gali kilti įtarimas dėl sarkoidozės, jei pagrindiniai paciento simptomai yra susiję su plaučiais ir kartu su konstituciniais simptomais, pvz., Karščiavimu.

Be to, paciento amžius ir rasė gali padėti suprasti galimą diagnozę. Daugiau nei 80% sarkoidozės atvejų pasitaiko suaugusiesiems nuo 20 iki 50 metų. Be to, afroamerikiečiai maždaug tris ar keturis kartus dažniau serga sarkoidoze nei baltieji.

Kalbant apie fizinį egzaminą, sarkoidozės požymiai dažnai būna subtilūs arba nespecifiniai, pavyzdžiui, plaučiuose girdimas švokštimas.

Tai reiškia, kad kai kuriais atvejais fizinio egzamino išvados yra akivaizdesnės, o jei jie randami kartu (pvz., Nodos eritemos bėrimo išsiveržimas kartu su karščiavimu ir daugybe sąnarių skausmų), sarkoidozės diagnozė tampa vis aiškesnė. akivaizdu.

Vaizdo ir kiti diagnostiniai bandymai

Paprastai atliekami įvairūs vaizdiniai ir kiti tyrimai, padedantys nustatyti sarkoidozę.

Šie bandymai dažnai apima:

• Krūtinės ląstos rentgenograma: du klasikiniai radiniai, pastebėti sarkoidoze sergančio paciento krūtinės ląstos rentgenogramoje, yra limfmazgių padidėjimas abiejose krūtinės pusėse (abipusė hilarinė limfadenopatija) ir plaučių (plaučių) infiltratai.
• Didelės raiškos kompiuterinės tomografijos (HRCT) krūtinės ląstos nuskaitymas
• Plaučių funkcijos testai (PFT)
• Elektrokardiograma (EKG)
• Įvairūs kraujo tyrimai: angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) lygis, bendras kraujo tyrimas (CBC) ir išsami medžiagų apykaitos grupė (CMP).
• Šlapimo analizė ir kalcio kiekis šlapime
• Akių egzaminas

Biopsija

Biopsijos metu iš organo, kurį paveikė sarkoidozė, pašalinamas nedidelis audinio mėginys. Biopsija gali būti atliekama plaučiuose ar kituose paveiktuose organuose ar audiniuose, tokiuose kaip limfmazgis, odos plotas ar padidėjusi paausinė liauka. Kartais atliekama dviejų skirtingų organų biopsija, padedanti nustatyti sarkoidozę.

Pašalinus audinio mėginį, jis tiriamas mikroskopu, ar nėra sarkoidozės - granulomos.

Plaučių biopsijos supratimo vadovas

Diferencinės diagnozės

Keletas kitų ligų gali imituoti sarkoidozės simptomus ir požymius, todėl jūsų gydytojas įvertins šias alternatyvias diagnozes:

• Infekcijos, tokios kaip tuberkuliozė, histoplazmozė ar žmogaus imunodeficito virusas
• Vėžys, kaip ir limfoma
• Narkotikų sukeltas padidėjęs jautrumas
• Svetimkūnio granulomatozė
• Padidėjusio jautrumo pneumonitas
• Pneumokoniozė (pvz., Aliuminis arba berilis)
• Vaskulitas, pvz., Churgo-Strausso sindromas arba granulomatozė su poliangiitu (oficialiai vadinama Wegenerio granulomatoze).

Gydymas

Sarkoidozės gydymas paprastai reikalingas tik tuo atveju, jei simptomai vargina, arba jei liga progresuoja arba veikia tam tikrus organus. Daugeliui, sergantiems sarkoidoze, granulomos laikui bėgant savaime praeina arba liga nepablogėja.

Tačiau kitiems gydymas yra pateisinamas, nes simptomai blogina kasdienį funkcionavimą, jų liga laikui bėgant blogėja ir (arba) pažeidžiami tam tikri organai (pvz., Akys, širdis ar inkstai).

Kortikosteroidai

Kortikosteroidai, dažniausiai prednizonas, yra pagrindinis sarkoidozės gydymo būdas.

Nors veiksmingas vaistas nuo uždegimo, prednizono terapijos trūkumas yra galimas šalutinis poveikis, įskaitant svorio padidėjimą, osteoporozę, cukrinį diabetą, aukštą kraujospūdį, gastritą, miopatiją ir infekciją.

Kiti vaistai

Jei asmuo negali vartoti kortikosteroidų ir (arba) jų simptomai nepakankamai pagerėja vartojant vien kortikosteroidą, gali būti rekomenduojami kiti vaistai, pavyzdžiui, vienas iš žemiau pateiktų vaistų:

• Reumateksas (metotreksatas)
• Imuranas (azatioprinas)
• Arava (leflunomidas)
• Plaquenilas (hidroksichlorochinas)
• Remicade (infliksimabas)
• Humira (adalimumabas)

Žodis iš „Wellwell“

Sarkoidozė nėra juoda ir balta liga. Veikiau tai daro unikalų poveikį žmonėms, o tai savo ruožtu daro įtaką asmens individualiam gydymo planui ir prognozei. Jei jūs ar jūsų artimas žmogus serga sarkoidoze, būtinai kreipkitės į specialistus (pvz., Reumatologą, pulmonologą), kurie turi patirties dirbant su pacientais, sergančiais šia uždegimo liga.