Turinys
- RAEB, MDS tipo supratimas
- RAEB yra didelės rizikos MDS forma
- Diagnozė
- Tipai
- Su RAEB susijusi terminija
- Kas yra RAEB-T?
- Kaip gydoma RAEB?
Abi formos paprastai turi sunkią prognozę: paskelbtas vidutinis išgyvenimo laikas (dabar datuojamas) svyruoja nuo 9-16 mėnesių. RAEB taip pat yra susijęs su padidėjusia rizika progresuoti į ūminę mieloidinę leukemiją - kaulų čiulpų kraują formuojančių ląstelių vėžį.
RAEB, MDS tipo supratimas
Mielodisplastinis sindromas arba MDS reiškia retų kraujo ligų šeimą, kurioje kaulų čiulpai negamina pakankamai sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ar trombocitų. RAEB yra gana paplitusi MDS rūšis, deja, tai yra didesnės rizikos MDS forma.
Kaip ir kitos MDS formos, RAEB dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms, tačiau tai gali pasireikšti ir jaunesniems žmonėms, o jo priežastis šiuo metu nėra žinoma.
Kai asmuo turi MDS formą, tokią kaip RAEB, kaulų čiulpai gali sukelti daug neišsivysčiusių ar nesubrendusių ląstelių, kurios dažnai turi keistas formas, dydžius ar išvaizdą, palyginti su sveikomis. Šios ankstyvos, nepilnamečių kraujo ląstelių versijos vadinamos sprogstamosiomis ląstelėmis - šis terminas vartojamas gana dažnai aptariant leukemiją. Iš tiesų, šiandien daugelis mokslininkų mano, kad MDS yra kraujo ir kaulų čiulpų vėžio forma.
Šiems sutrikimams buvo naudojamos skirtingos klasifikavimo sistemos. PSO klasifikavimo sistema bando išskaidyti MDS tipus, atkreipiant dėmesį į konkretaus sutrikimo prognozę. PSO šiuo metu pripažįsta 7 MDS tipus, o kartu RAEB-1 ir RAEB-2 sudaro apie 35–40 procentų visų MDS atvejų.
- Ugniai atspari citopenija su nesusijusia displazija (RCUD)
- Ugniai atspari anemija su žieduotais sideroblastais (RARS)
- Ugniai atspari citopenija su daugialypine displazija (RCMD)
- Ugniai atspari mažakraujystė su blastų pertekliumi-1 (RAEB-1)
- Ugniai atspari mažakraujystė, esant pertekliniam blastų-2 kiekiui (RAEB-2)
- Neklasifikuojamas mielodisplazinis sindromas (MDS-U)
- Mielodisplastinis sindromas, susijęs su izoliuotu del (5q)
Šie aukščiau minėti pavadinimai dažnai nurodo, kaip kraujas ir kaulų čiulpų ląstelės atrodo tiriant mikroskopu. Tačiau pavardę aukščiau pateiktame sąraše apibrėžia tam tikra kraują formuojančių kaulų čiulpų ląstelių genetinės medžiagos mutacija arba chromosomų pokytis.
RAEB (abiejų tipų) atveju pavadinimas susideda iš dviejų dalių: ugniai atsparios anemijos; ir sprogimų perteklius. Anemija apskritai yra sveikų raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas. Ugniai atspari mažakraujystė reiškia, kad mažakraujystė nėra sukelta dėl žinomų anemijos priežasčių ir kad anemija paprastai koreguojama perpilant kraują. Kai žmogus serga refrakterine mažakraujyste ir atlikus tyrimus nustatomas didesnis nei nesubrendusių sprogimo ląstelių skaičius, nei yra įprasta, tai yra refrakterinė mažakraujystė su pertekliniais sprogimais.
RAEB sergančiam asmeniui taip pat gali būti mažai ląstelių, kurias sudaro kaulų čiulpai. Žmonėms, sergantiems RAEB, gali būti atspari anemija (mažai raudonųjų kraujo kūnelių), refrakterinė neutropenija (mažai neutrofilų), refrakterinė trombocitopenija (mažai trombocitų) arba šių trijų derinys.
RAEB yra didelės rizikos MDS forma
Pacientams, kuriems diagnozuota MDS, svarbu nustatyti rizikos lygį. Kai kurios MDS formos yra mažos, kitos - vidutinės, kitos - didelės. Tiek RAEB, tiek RCMD yra laikomos didelės rizikos MDS formomis. Vis dėlto ne visų RAEB sergančių pacientų prognozė yra vienoda. Svarbūs kiti veiksniai, tokie kaip amžius, bendra sveikata, ligos ypatumai ir susijusių kaulų formavimo ląstelių genetika.
Diagnozė
Įtariant MDS, reikia atlikti kaulų čiulpų biopsiją ir aspiratą. Tai apima kaulų čiulpų mėginių paėmimą ir siuntimą į laboratoriją analizei ir interpretacijai.
Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į tai, kaip ląstelės atrodo po mikroskopu, kaip jos nusidažo įvairiais dažiklių ir žymenų rinkiniais, kuriuose antikūnai naudojami kaip žymos, o pažangesnių MDS potipių atveju - srauto citometrija . Srauto citometrija yra metodas, leidžiantis identifikuoti ląsteles su tam tikromis savybėmis ir surūšiuoti iš didesnės ląstelių populiacijos tam tikrame mėginyje.
Tipai
Abi RAEB formos (1 ir 2) yra susijusios su rizika pereiti į ūminę mieloidinę leukemiją (AML). Be to, pacientas, turintis didelės rizikos MDS, pvz., RAEB, gali pasiduoti kaulų čiulpų nepakankamumui, neprogresuojant AML, todėl ši būklė dažnai kelia pavojų gyvybei, be ligos progresavimo iki leukemijos.
Su RAEB susijusi terminija
RAEB klasifikacija priklauso nuo kelių terminų supratimo:
- Kaulų čiulpų sprogimo skaičius: Gaunamas jūsų kaulų čiulpų mėginys ir matuojamas nenormalių, nesubrendusių sprogimo ląstelių skaičius.
- Periferinio kraujo sprogimo skaičius: Kraujo mėginys iš venos paimamas adata ir matuojamas nenormalių, nesubrendusių sprogimo ląstelių skaičius.
- Auerio meškerės: Tai yra tai, ko ieškos gydytojai, pamatę jūsų sprogimus po mikroskopu. Nepaisant to, kad jie vadinami „Auer“ lazdelėmis, jų iš tikrųjų būna įvairių formų ir dydžių. Jie yra nedideli-mažesni už branduolį ir yra citoplazmos viduje. Dažnai jie yra adatos formos su smailiais galais, tačiau jie gali būti kablelio, deimanto formos arba ilgi ir stačiakampiai.
Remiantis aukščiau išvardytų faktų buvimu ar nebuvimu, nustatoma, kad asmuo turi RAEB-1 arba RAEB-2 taip:
Pacientams diagnozuojamas RAEB-1, jei jiems buvo (1) kaulų čiulpų sprogimo skaičius nuo 5 iki 9 procentų iš bent 500 ląstelių suskaičiuotų arba (2) periferinio sprogimo skaičius nuo 2 iki 4 procentų iš bent 200 ląstelių suskaičiuotų ir (3) nėra „Auer“ strypų. Jei yra 1 arba 2 kriterijus plius 3, MDS atvejis priskiriamas RAEB-1.
Manoma, kad RAEB-1 tikimybė virsti ūmine mieloidine leukemija yra apie 25 proc.
Pacientams diagnozuojamas RAEB-2, jei jiems buvo (1) kaulų čiulpų sprogimo skaičius nuo 10 iki 19 procentų iš bent 500 suskaičiuotų ląstelių arba (2) periferinio sprogimo skaičius nuo 5 iki 19 procentų iš mažiausiai 200 suskaičiuotų ląstelių, arba (3) aptinkamos Auer meškerės. Jei yra 1, 2 arba 3 kriterijus, MDS atvejis priskiriamas RAEB-2.
Manoma, kad tikimybė RAEB-2 virsti ūmine mieloidine leukemija gali siekti nuo 33 iki 50 procentų.
Kas yra RAEB-T?
Jums gali kilti frazė „ugniai atspari mažakraujystė su pertekline sprogimo transformacija“ arba RAEB-T. Šio termino iš tikrųjų atsisakyta pagal dabartinę PSO klasifikaciją dėl mielodisplastinių sindromų.
Dauguma pacientų, anksčiau priklausiusių šiai kategorijai, dabar priskiriami ūminei mieloidinei leukemijai. Kitoje klasifikavimo sistemoje, prancūzų-amerikiečių-britų (FAB klasifikacija), pacientai buvo priskirti RAEB-T kategorijai, jei jie turėjo (1) kaulų čiulpų sprogimo skaičių nuo 20 iki 30 proc. (2) periferinių sprogimų skaičius yra ne mažesnis kaip 5 procentai, arba (3) Auerio strypai aptinkami, neatsižvelgiant į sprogimų skaičių.
Ir toliau kyla tam tikrų ginčų dėl RAEB-T klasifikavimo pagal FAB sistemą, atskirai nuo „AML-20-30“, kaip ir PSO sistemoje. Keliuose dideliuose pastarųjų metų klinikiniuose tyrimuose buvo vartojamas RAEB-T terminas, nepaisant pakeitimų PSO klasifikavimo sistemoje. Esmė pacientams ir sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams yra ta, kad gali būti svarbu žinoti, jog terminologija sutampa, kad nepraleistumėte galimybės užsiregistruoti į klinikinį tyrimą.
Kaip gydoma RAEB?
RAEB gydymas skiriasi atsižvelgiant į skirtingus scenarijus. Tokius sprendimus gali lemti asmens amžius ir bendra sveikata. RAEB sergantys pacientai turėtų gauti naujausią informaciją apie imunizaciją, o rūkantieji, sergantys RAEB, raginami mesti rūkyti. Požymiai, rodantys, kad RAEB gali progresuoti, yra dažnos infekcijos, nenormalus kraujavimas, kraujosruvos ir dažnesnio kraujo perpylimo poreikis.
Ne visiems pacientams, sergantiems MDS, reikia nedelsiant gydyti, tačiau pacientams, kuriems yra mažas simptomų skaičius (anemija, trombocitopenija, neutropenija su pasikartojančiomis infekcijomis), tai apima daugumą pacientų, kuriems yra didelė arba labai didelė MDS rizika (įskaitant RAEB-2, kuris yra didžiausias blogiausios prognozės MDS laipsnis).
Nacionalinio visapusiško vėžio tinklo (NCCN) praktikos gairėse pateikiama asmens bendra sveikata ir savijauta, Tarptautinė prognostinių balų sistema (IPSS) ir patikslintos IPSS (IPSS-R) MDS rizikos kategorijos ir kitos ligos charakteristikos, kurios padės vadovauti valdymo sprendimams. Tačiau RAEB gydomiems asmenims nėra vienodo požiūrio į gydymą.
Paprastai yra trys gydymo kategorijos: palaikomasis gydymas, mažo intensyvumo terapijos ir didelio intensyvumo terapijos. Šie gydymo būdai paaiškinti toliau:
- Palaikomasis gydymas apima antibiotikus nuo infekcijų ir raudonųjų kraujo kūnelių bei trombocitų perpylimus simptominiam mažam skaičiui.
- Mažo intensyvumo terapijos apima kraujo ląstelių augimo faktorius, kitus agentus, tokius kaip azacitidinas ir decitabinas, imunosupresinį gydymą ir mažo intensyvumo chemoterapiją. Šie gydymo būdai gali būti teikiami ambulatoriškai ir gali pagerinti simptomus ir gyvenimo kokybę, tačiau jie neišgydo būklės.
- Didelio intensyvumo terapijos apima intensyvų chemoterapijos ir alogeninio kaulų čiulpų transplantacijos derinį. Šiems gydymams reikalinga hospitalizacija ir rizika sukelti gyvybei pavojingą šalutinį poveikį, tačiau jie taip pat gali greičiau pagerinti kraujo kiekį nei mažiau intensyvi terapija ir gali pakeisti įprastą būklės eigą. Kreiptis į didelio intensyvumo terapiją gali tik tam tikri asmenys.
Klinikiniai tyrimai taip pat yra kai kurių pacientų pasirinkimas. Ne per seniausiai buvo atliktas klinikinis tyrimas, kuriame nustatyta, kad vyresniems pacientams, sergantiems mažakraujyste, kuriai būdinga perteklinė blastų transformacija (RAEBt), palyginti su geriausia palaikomąja terapija, vartojant decitabiną (RAEBt).
Žodis iš „Wellwell“
Jei jums buvo diagnozuoti RAEB-1, RAEB-2 arba turite kito tipo MDS, kuris būtų laikomas labai pavojingu, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros komanda apie savo galimybes.
Pacientams, turintiems didesnės rizikos MDS, azacitidinas (5-AZA, Vidaza) ir decitabinas (Dacogen) yra du FDA patvirtinti vaistai MDS, kuriuos gali apsvarstyti už jūsų priežiūrą atsakinga komanda. Šie vaistai yra vadinamieji hipometilinimo agentai.
Kelios sutarimo grupės nurodė, kad didesnės rizikos MDS atveju reikia nedelsiant pradėti alogeninę HSCT (kaulų čiulpų transplantaciją) arba gydymą hipometilinančiais preparatais. Alogeninė HSCT (donoro kaulų čiulpų transplantacija) yra vienintelis gydomasis požiūris į MDS, tačiau, deja, tai yra realus pasirinkimas per mažai pacientams dėl vyresnio amžiaus pacientų, kuriems įtakos turi MDS, kartu pasireiškianti lėtinė sveikata. sąlygos ir kiti pacientui būdingi veiksniai.
- Dalintis
- Apversti
- El
- Tekstas