Turinys
Slyvų pilvo sindromas, taip pat žinomas kaip Eagle-Barrett arba triado sindromas, yra įgimtas defektas, turintis savitą fizinių problemų rinkinį, su kuriuo vaikas gimsta. Šios problemos yra:- Pilvo raumenys kūno priekyje yra silpni arba jų nėra
- Šlapimo takų dalys vystosi nenormaliai. Tai apima nenormalų šlapimo vamzdelių išsiplėtimą (išsiplėtimą), šlapimo kaupimąsi kanaluose, kuriais šlapimas patenka iš inksto į šlapimo pūslę, ir (arba) šlapimo nutekėjimą iš šlapimo pūslės į vamzdelius ir kanalus (vadinamus vezikoureteraliniu refliuksu).
- Vyrams (95 proc. Atvejų) sėklidės būna pilvo viduje ir nenusileidžia į kapšelį.
Kūdikiui gali būti kitų fizinių problemų, tokių kaip stuburo kreivumas, klubų išnirimai, šlaunies pėdos, kvėpavimo ar širdies problemos ir virškinimo trakto problemos.
Priežastys
Sindromo priežastis nežinoma, tačiau mokslininkai mano, kad sutrikęs vaisiaus augimas sukelia problemų vystymąsi. Manoma, kad kažkas užblokuoja dalį vaisiaus šlapimo takų, ir dėl to kitos trakto dalys vystosi nenormaliai. Slyvų pilvo sindromas pasireiškia 1 iš 40 000 gyvų gimimų JAV.
Diagnozė
Nėštumo metu atliekant ultragarsą kartais galima pamatyti nenormalų šlapimo pūslės ir šlapimo takų vystymąsi. Vaisiui augant, jo pilve išsivysto skystis, kuris tęsiasi vis labiau. Skystis vėl absorbuojamas prieš gimimą, todėl gimimo metu kūdikis turi suglebusį ar susiraukšlėjusį pilvą (taigi „slyvų pilvo“ vardas).
Po gimimo ultragarsu ir rentgeno spinduliais galima nustatyti, kokio tipo šlapimo takų anomalijos yra. Slyvų pilvo sindromui dažnai būdinga:
- Kai kurių ar daugumos pilvo raumenų iš dalies nėra. Tai suteikia raukšlėtą ar į slyvas panašią išvaizdą.
- Nors gali būti raumenų tvirtinimo prie kaulų, raumenys yra mažesni ir plonesni per šlapimo pūslę.
- Pilvo sienelė yra plona, pats pilvas yra didelis ir laisvas, o žarnos gali būti matomos per ploną pilvo sieną.
- Atrodo, kad odos raukšlės sklinda iš pilvo mygtuko arba eina per skrandį.
- Kartais gali būti raukšlė nuo bambos iki gaktos, o kartais pilvo mygtukas gali būti prijungtas prie šlapimo pūslės kanalu (urachu) arba cista.
- Šonkaulių išsiplėtimas ar krūtinės susiaurėjimas gali sukelti sindromą turinčių vaikų krūtinės deformaciją.
- Išsiplėtusi šlapimo pūslė yra beveik visais atvejais.
Deja, „Prune Belly“ sindromas gali labai stipriai paveikti kūdikį. Statistika rodo, kad 20% kūdikių miršta prieš gimimą, o 30% mirė nuo inkstų problemų per pirmuosius dvejus gyvenimo metus. Likusiuose 50% kūdikių yra skirtingo laipsnio šlapinimosi problemų.
Slyvų pilvo sindromas dažnai diagnozuojamas įvairiais pavadinimais, pvz., Pilvo raumenų trūkumo sindromu, įgimtu pilvo raumenų nebuvimu, pilvo raumenų trūkumu, Eagle-Barretto sindromu, Obrinsky sindromu ar triados sindromu.
Gydymas
Erelio-Bareto (slyvų pilvo sindromo) išgydyti negalima, tačiau šlapimo takus galima pataisyti. Kai kurie chirurgai bando ištaisyti vaisiaus problemas dar negimus, tačiau tai davė nevienodų rezultatų. Vaikams, linkusiems į šlapimo takų infekcijas, skiriami profilaktiniai antibiotikai, o chirurginė operacija gali padėti berniuko sėklidėms patekti į jo kapšelį.
Kartais, nepaisant geriausio gydymo, vaiko inkstai nustos veikti (inkstų nepakankamumas). Tai gydoma dialize arba inkstų transplantacija.
Geresnė chirurginė technika, ypač naudojant laparoskopiją, sumažins būtinas vaiko, turinčio „Prune“ pilvo sindromą, remonto operacijas. Sužinojus daugiau apie sindromą, galima pagerinti gydymą ir padėti vaikams ilgiau išgyventi.