Turinys
Limfoma yra kraujo vėžys, paveikiantis limfocitus, tam tikrą baltųjų kraujo kūnelių rūšį. Dvi pagrindinės limfomos rūšys yra Hodžkino limfoma ir ne Hodžkino limfoma arba NHL. Nors limfomos paprastai prasideda limfmazgiuose, jos gali atsirasti praktiškai bet kurioje kūno vietoje. Kai jie atsiranda už limfmazgių ribų, jie vadinami ekstranodalinėmis limfomomis. Pirminė kaulų limfoma yra nedažnas ekstranodalinė limfoma. Kai limfoma prasideda ne limfmazgiuose, piktybiniai navikai prasideda virškinimo trakte, o ne kauluose.Apžvalga
Pirminė kaulų limfoma yra itin reta būklė, kai limfoma prasideda kauluose. Ši būklė sudaro apie 1–2 procentus visų ne Hodžkino limfomos atvejų, vaikams ir paaugliams dažnis yra 3–9 proc. . Vėžiai, kurie prasideda kitur ir paskui plinta į kaulus, yra daug dažnesni nei pirminė kaulų limfoma.
Kas tai paveikė?
Pirminės kaulų limfomos daugiausia paveikia suaugusiuosius. Vyrai dažniau serga nei moterys. Dauguma yra didelių B ląstelių tipo ne Hodžkino limfomos, kurių atvejų skaičius yra didžiausias nuo 45 iki 60 metų amžiaus. Tačiau kai kalbama apie stuburo apačią ties kryžkauliu ar uodegikauliu, pirminė kaulų limfoma didžiausias dažnis paaugliams ir dvidešimtmečiams. Retais atvejais pasitaiko vaikų, kurių amžiaus vidurkis yra 12 metų.
Simptomai
Dauguma žmonių, paveiktų pirminės kaulų limfomos, pirmiausia pajunta kaulų skausmą. Dažnai skausmas jaučiamas net ramybės būsenoje. Tai gali tęstis mėnesius, kol atsiras kitų simptomų. Kai limfoma išauga, ji gali sukelti galūnės patinimą ir apriboti rankos ar kojos judesius. Kiti limfomos simptomai, tokie kaip karščiavimas ir svorio kritimas, nėra dažni.
Testai
Diagnostinis vaizdavimas, rentgeno spinduliai ir kaulų nuskaitymai padeda nustatyti pirminę kaulų limfomą. Kaulo navikas rodo būdingus kaulo išvaizdos pokyčius atliekant MRT ar KT. Limfomos paveiktose vietose gali būti kandžių suvalgytas kaulų sunaikinimo modelis.
Norint nustatyti naviko tipą, atliekama kaulo biopsija. Tai galima padaryti chirurginiu būdu, mikroskopiniam tyrimui paėmus nedidelį naviko kaulo gabalėlį. Kiti tyrimai padeda nustatyti, ar navikas yra plačiai paplitęs, ar apsiriboja kaulais. Krūtinės, pilvo ir dubens PET / CT gali būti naudojamas nustatant limfmazgių įsitraukimo mastą ir tolimų ligų buvimą.
Tipai
Dažniausiai pirminė kaulų limfoma yra ne Hodžkino limfoma arba NHL. Kaulų Hodžkino limfoma yra daug rečiau. Tarp skirtingų NHL tipų difuzinė didelių B ląstelių limfoma arba DLBCL yra dažniausia pirminė kaulų limfoma. Limfomos tipas lemia, koks gydymas gali būti taikomas.
Gydymas
Kadangi pirminė kaulų limfoma yra tokia reta, vienintelis optimalus gydymo režimas nebuvo nustatytas. Dabartinis gydymas paprastai susideda iš kelių ciklų chemoterapijos kartu su radioterapija iki kaulų. Gydymas daugeliu skirtingų sričių arba multimodalinė terapija yra įprasta, tačiau paskelbtose ataskaitose radiacijos ir chemoterapijos seka skiriasi. Pirminių kaulų limfomų išgyvenamumas dažnai būna geresnis nei kitų ne Hodžkino limfomos formų.
Majamio universitetas praneša, kad daugiau kaip 80 procentų žmonių, gydytų nuo pirminės kaulų limfomos, liga neprogresuoja po 4 metų - 53 pacientų tyrime jie nustatė 83 procentų išgyvenamumą be progresavimo. tarp pacientų, gydytų chemoterapija arba kombinuota chemoterapija plius radiacija. Vis dėlto pastebėta PFS pagerėjimo tendencija pacientams, sergantiems DLBCL, gydomiems rituksimabu ir chemoterapija.
Žodis iš „Wellwell“
Po gydymo PET / KT tyrimai gali būti ypač naudingi vertinant atsaką į gydymą. Pasirinktas vizualinis tyrimas po gydymo yra PET / KT tyrimas, kuris padeda atskirti nuolatinę ligą nuo fibrozės. Taip pat reikia stebėti pacientus dėl ilgalaikio recidyvo. Kaulų limfomos vietinis recidyvas yra mažas ir dažniausiai jis pasikartoja tolimose vietose nuo pradinės ligos.