Turinys
Opsokloninis-miokloninis sindromas (OMS) yra uždegiminis neurologinis sutrikimas. Tai sukelia didelių motorinių įgūdžių, akių judesių, elgesio, kalbos sutrikimų ir miego problemų. Jis dažnai atsiranda labai staiga ir paprastai būna lėtinis; jei jums buvo diagnozuotas opslonuso-mioklonuso sindromas, jis greičiausiai tęsis visą jūsų gyvenimą. Jo pavadinimas apibūdina jo simptomus: opsoklonusas yra žvilgsnis akių judesiais ir mioklonusas reiškia nevalingą raumenų trūkčiojimą. Jis taip pat žinomas kaip „Kinsbourne sindromas“ arba „šokančios akys, šokančios kojos“.Kas rizikuoja
Esant autoimuniniam sutrikimui, organizmas puola savo sveikas ląsteles. Opsoklonuso-mioklonuso sindromas atsiranda dėl autoimuninio sutrikimo, kai organizmo antikūnai reaguoja į virusinę infekciją arba į naviką, vadinamą neuroblastoma. Bet kuriuo atveju antikūnai galiausiai atakuoja ir smegenų ląsteles, o tai sukelia žalą, sukeliančią simptomus.
Opsoklonuso-mioklonuso sindromas dažniausiai pasireiškia vaikams. Maži vaikai yra amžiaus grupė, kurioje dažniausiai vystosi neuroblastoma; apie 4% šių vaikų išsivystys OMS. Bet kuris vaikas, turintis OMS, bus tiriamas, ar jis turi naviką, net jei jis serga virusine infekcija, nes abu taip dažnai eina kartu.
Gydymas
Pagrindinis opsokloninio-miokloninio sindromo susirūpinimas yra ankstyva diagnostika ir gydymas, siekiant neurologinės remisijos ir atsigavimo. Jei vaikas serga opslonuso-mioklonuso sindromu ir turi naviką, navikas dažniausiai pašalinamas chirurginiu būdu. Paprastai navikai yra ankstyvosiose stadijose, todėl chemoterapijos ar spindulinės terapijos nereikia. Kartais tai pagerina arba pašalina simptomus. Suaugusiems naviko pašalinimas dažnai nepadeda, o simptomai gali net pablogėti.
Kiti gydymo būdai:
- Adrenokortikotrofinio hormono (AKTH) injekcijos
- Į veną leidžiami imunoglobulinai, komerciniai sveikų kraujo donorų antikūnų preparatai
- Azatioprinas (Imuranas) slopina imuninę sistemą, o tai lėtina antikūnų gamybą
- Geriamieji ir intraveniniai steroidai, tokie kaip prednizonas, deksametazonas ir hidrokortizonas
- Chemoterapija, pavyzdžiui, ciklofosfamidas ir metotreksatas, vaikams, sergantiems neuroblastoma
- Gydomoji aferezė, keičiantis kraujo plazma
- Suaugusiems, sergantiems OMS, buvo išbandyta imunodsorpcija, antikūnų išvalymas iš kraujo.
Norint nuolat valdyti simptomus ir sumažinti naviko grįžimo riziką, dažnai reikia nuolatinių gydymo būdų.
Prognozė
Žmonės, kuriems yra didžiausia tikimybė normalizuotis po gydymo, yra tie, kuriems yra švelniausi simptomai. Tiems, kuriems yra sunkesnių simptomų, gali palengvėti raumenų trūkčiojimas (mioklonusas), tačiau jiems sunku koordinuoti. Gali kilti kitų problemų, atsirandančių dėl smegenų pažeidimo, tokių kaip mokymosi ir elgesio problemos, dėmesio deficito hiperaktyvumo sutrikimas (ADHD) ir obsesinis-kompulsinis sutrikimas, ir jiems gali reikėti savo gydymo. Vaikams, kuriems yra sunkiausi OMS simptomai, gali būti nuolatinis smegenų pažeidimas, galintis sukelti fizinę ir psichinę negalią.
Paplitimas
Opsoklonuso-mioklonuso sindromas yra labai retas; manoma, kad pasaulyje šį klausimą turi tik 1 milijonas žmonių. Paprastai tai pastebima vaikams ir suaugusiems, tačiau tai gali paveikti ir suaugusius. Tai pasitaiko šiek tiek dažniau mergaitėms nei berniukams ir paprastai diagnozuojama tik po 6 mėnesių amžiaus.