Turinys
Daugybinės sistemos atrofija (MSA) yra sutrikimas, dėl kurio išsigimsta kelios nervų sistemos dalys. Senesni MSA pavadinimai apima tris sindromus: Shy-Drager sindromas, striatonigralinė degeneracija ir olivopontocerebellar atrofija. MSA yra progresuojanti liga, veikianti autonominę nervų sistemą, jūsų kūno dalį, kontroliuojančią nesąmoningus veiksmus, tokius kaip kraujospūdis, virškinimas ir kvėpavimas.MSA paveikia nuo 2 iki 15 asmenų iš 100 000. MSA diagnozės nustatymas gali užtrukti dėl MSA ir kitų sąlygų, tokių kaip Parkinsono liga, panašumų. MSA paprastai diagnozuojama maždaug 50 metų ir tai pastebima visų etninių grupių žmonėms. Prasidėjus simptomams, liga linkusi progresuoti gana greitai.
Daugybinės sistemos atrofijos simptomai
MSA simptomai atsiranda dėl nervų sistemos, įskaitant pagrindinius ganglijus ir smegenėles, nervinių ląstelių praradimo. Kas sukelia šį nervinių ląstelių praradimą, vis dar nežinoma. Daugelis žmonių, turintys MSA, pirmiausia pastebi sytokie simptomai kaip šlapimo nelaikymas, vyrų erekcijos sutrikimai, kraujospūdžio sumažėjimas stovint (ortostatinė hipotenzija), alpimas ir vidurių užkietėjimas. Kai simptomai progresuoja, jie paprastai priskiriami vienai iš dviejų grupių:
- Parkinsonijos tipas (MSA-P): tai apima simptomus, panašius į Parkinsono ligą, tokius kaip drebulys ramybės būsenoje, raumenų sustingimas ir lėti judesiai, įskaitant eiseną
- Smegenėlių tipas (MSA-C): apima vaikščiojimo sunkumus (ataksiją), pusiausvyros palaikymo problemas ir sunkumus koordinuojant savanoriškus judesius.
Kiti su MSA susiję simptomai yra sunku kalbėti ar ryti, miego apnėja ir šaltos rankos. Kai kuriems žmonėms taip pat gali išsivystyti miego sutrikimas, raumenų ir sausgyslių sutrumpėjimas, Pizos sindromas - kai kūnas atrodo pasviręs į vieną pusę, nevalingas atodūsis ir antecollis - kurie atsiranda, kai kaklas lenkiasi į priekį ir galva nusileidžia žemyn.
Kaip diagnozuojama MSA
Gali būti labai sunku atskirti MSA nuo Parkinsono ligos. Vienas iš būdų atskirti šiuos du dalykus yra pažvelgti į tai, kaip greitai liga progresuoja. MSA linkusi progresuoti greičiau nei Parkinsono liga. Daugeliui žmonių, sergančių MSA, per kelerius metus nuo diagnozės prireiks pagalbinio prietaiso, pavyzdžiui, neįgaliųjų vežimėlio ar lazdelės.
Kitas būdas atskirti abu dalykus yra gydymas Parkinsono liga. MSA blogai reaguoja į levodopą - vaistus, vartojamus Parkinsono ligai gydyti. Deja, skrodimas yra vienintelis būdas galutinai diagnozuoti MSA. Specializuoti tyrimai, tokie kaip PET tyrimas (pozitronų emisijos tomografija), gali atmesti kitų rūšių retus neurologinius sutrikimus.
MSA gydymas
Šiuo metu MSA nėra išgydoma, taip pat nėra jokių gydymo būdų, specialiai sukurtų ligos progresavimui pakeisti ar sustabdyti. Kai kurie sutrikimo aspektai yra sekinantys ir sunkiai gydomi. Judėjimo sutrikimus galima gydyti levodopa ir karbidopa (Sinemet), tačiau tai paprastai turi ribotus rezultatus.
Kiti vaistai, tokie kaip triheksifenidilas (Artane), benztropino mezilatas (Cogentin) ir amantadinas (Symmetrel), taip pat gali palengvinti simptomus. Yra keletas vaistų, skirtų ortostatinei hipertenzijai (kraujospūdžio sumažėjimas atsistojus) gydyti - fludrokortizono midodrinas ir droksidopa. Fizinė ir darbo terapija, įskaitant vandens terapiją, gali padėti palaikyti raumenų funkciją, o kalbos terapija gali padėti pagerinti bet kokius rijimo ar kalbėjimo sunkumus.
Ką sako tyrimas
Mažai žinoma apie daugybinės sistemos atrofijos veikimo mechanizmus. Nacionalinio neurologinių sutrikimų ir insulto instituto (NINDS) mokslininkai šiuo metu bando išsiaiškinti, kodėl baltymų alfa-sinukleinas kaupiasi žmonių, sergančių MSA, ir neuronų glijos ląstelėse (ląstelėse, apsaugančiose nervų sistemos neuronus). Parkinsono liga sergančių žmonių (nervų) ląstelės. Klinikiniame tyrime bandyta vartoti vaistą rifampiciną, kad sulėtėtų ligos progresavimas, tačiau gydymas buvo neveiksmingas. Šio tyrimo duomenys dabar naudojami kituose MSA tyrimuose.