Vidutinis lankinio raiščio sindromas (MALS)

Posted on
Autorius: John Pratt
Kūrybos Data: 17 Sausio Mėn 2021
Atnaujinimo Data: 21 Lapkričio Mėn 2024
Anonim
Case Study #10: Boerhaave Syndrome
Video.: Case Study #10: Boerhaave Syndrome

Turinys

Vidutinis lankinio raiščio sindromas (MALS) yra reta būklė, kai vidurinis lankinis raištis (esantis po pilvo diafragma) suspaudžia celiakijos arteriją, sutrikdydamas skrandžio, kepenų ir kitų organų kraujotaką. Tai sukelia lėtinį pilvo skausmą, kuris gali atsirasti valgant ar mankštinantis. MALS dar vadinamas celiakijos arterijos suspaudimo sindromu, celiakijos ašies sindromu, Harjola-Marable sindromu arba Dunbaro sindromu.

Priežastys

Tiksli MALS patologija nėra gerai suprantama, tačiau dėl sutrikusios kraujotakos skrandyje, kepenyse ir kituose organuose gali išsivystyti išemija (bloga deguonies aprūpinimas ar net audinių mirtis), sukelianti skausmą.

Kita teorija yra ta, kad dėl celiakijos arterijos suspaudimo taip pat gali prasidėti kita kraujagyslė srityje, vadinama viršutine mezenterine arterija. padidinti kraujo tekėjimas į skrandį ir kepenis po valgio ir kad tai iš tikrųjų sukelia pilvo skausmą.


Taip pat gali būti pažeista regiono nervų grupė, vadinama celiakiniu rezginiu. LIGOS paprastai sukelia stiprų ir lėtinį pilvo skausmą. Įdomu tai, kad ne visi asmenys, turintys suspaudimą ir net labai sutrikę celiakijos arterijos kraujotaka, turi simptomų. Tai gali reikšti, kad celiakinis rezginys vaidina didelį vaidmenį šioje būklėje. Viena iš hipotezių yra ta, kad šie nervai yra per daug stimuliuojami žmonėms, sergantiems simptomine MALS ir kad tai sukelia arterijų, tiekiančių kraują skrandžiui ir plonajai žarnai, spazmą ir kad šie spazmai yra pilvo skausmo priežastis.

Dar viena teorija, susijusi su MALS priežastimi, yra ta, kad šios srities nervai (celiakinis rezginys ir periaortinės ganglijos) iš tikrųjų yra suspausti ir kad tai trukdo ir sukelia padidėjusį jautrumą skausmo keliuose, jungiančiuose smegenis ir skrandį.

Tikėtina, kad šių veiksnių derinys sukelia būdingus MALS simptomus.

Vidutinis lankinių raiščių sindromas gali pasireikšti tiek įvairaus amžiaus vyrams, tiek moterims, tačiau atrodo, kad dažniausiai tai pasireiškia jaunoms moterims nuo 30 iki 50 metų. Maždaug keturis kartus dažniau ji pasireiškia moterims nei vyrams.


Simptomai

MALS simptomai gali būti šie:

  • Stiprus lėtinis viršutinės pilvo skausmas, kuris dažniausiai sustiprėja pavalgius
  • Fizinio krūvio sukeltas pilvo skausmas
  • Netyčinis svorio kritimas (50% pacientų)
  • Pykinimas
  • Vėmimas
  • Viduriavimas
  • Pūtimas
  • Pilvo britas (ryškus triukšmas, girdimas stetoskopu klausantis skrandžio, tai yra maždaug 35% pacientų ir rodo kraujagyslių užsikimšimą)
  • Reti simptomai yra krūtinės skausmas, vidurių užkietėjimas ar miego sutrikimas

Diagnozė

Diagnozuoti MALS gali būti sunku, nes simptomai sutampa su daugeliu kitų ligų, įskaitant GERL, gastroparezę, kepenų ligas ar tulžies pūslės problemas, simptomai. LIG taip pat gali būti klaidingai diagnozuota kaip valgymo sutrikimas, dirgliosios žarnos sindromas ar pilvo migrena.

LIG diagnozė paprastai nustatoma pašalinant kitas ligas, sukeliančias šiuos simptomus (vadinamą atskirties diagnoze), todėl asmenims, sergantiems LPS, prieš nustatant diagnozę, dažnai buvo atlikta daugybė medicininių tyrimų ir jie daug laiko praleido kentėdami nuo jų simptomų.


Testai, kurie dažnai naudojami norint pašalinti kitas ligas, gali būti kraujo tyrimas, virškinimo trakto vaizdų tyrimai (pvz., Pilvo ultragarsas) ir viršutinė endoskopija su biopsija,

Kai šių testų nepavyksta nustatyti diagnozės, trys klasikiniai netyčinio svorio netekimo, pilvo skausmo ir pilvo skausmo simptomai po valgio gali paskatinti jūsų gydytoją apsvarstyti MALS. Įtarus MALS, kraujagyslių vaizdavimas yra būtinas diagnozei patvirtinti arba atmesti. Paprastai pirmiausia reikia pradėti specialų ultragarso tipą, vadinamą mezenteriniu dupleksiniu ultragarsu, kuris padeda išmatuoti kraujotaką.

Jei mezenterinis dupleksinis ultragarsas, atliktas giliai pasibaigus, rodo, kad galite sirgti MALS, tolesni tyrimai, tokie kaip KT nuskaitymas ar MRT angiograma, gali padėti gydytojui patvirtinti šią diagnozę. Kiti bandymai, kurie gali būti naudojami, yra skrandžio tonalumo tyrimas arba celiakinio rezginio nervo blokada.

Celiakinio rezginio nervų blokada

Celiakinio rezginio blokada apima vietinio anestetiko (per adatą) injekciją į celiakinio rezginio nervinį ryšulį.

Visa procedūra trunka apie 30 minučių. Jums paprastai skiriami lengvi anestetikų vaistai, kurie padės atsipalaiduoti, o tada paprašoma pagulėti ant pilvo. Nugaros oda nutirpsta vietiniu anestetiku, o tada gydytojas (naudodamasis rentgeno nuotrauka, norėdamas pamatyti injekcijos vietą) suleidžia vaistus į celiakinį rezginį per nugarą šalia stuburo.

Jei po nervų užblokavimo jaučiate skausmą, tai gali būti geras požymis, rodantis, kad turite ne tik MALS, bet ir tai, kad jums bus naudinga atlikti korekcinę operaciją.

Celiakijos rezginio blokada patiria skausmą laikinai. Ilgesniam ar ilgalaikiam palengvėjimui gali būti atliekama injekcijų serija, o nervams naikinti gali būti naudojamas alkoholis ar fenolis.

Galimos celiakinio rezginio blokados komplikacijos yra nedažnos, tačiau gali apimti:

  • Mėlynės ar skausmas injekcijos vietoje
  • Reakcijos į vartojamus vaistus (pvz., Žemą kraujospūdį)
  • Viduriavimas
  • Gali atsirasti rimtų komplikacijų, tokių kaip kraujavimas ar nervų pažeidimas, tačiau jos yra labai retos

Jums reikės, kad kas nors parvežtų jus namo po šios procedūros ir turėtų kurį laiką pailsėti, nes jums greičiausiai buvo duoti raminamieji vaistai, kurie gali pakenkti jūsų sprendimui, pusiausvyrai ar koordinacijai. Dauguma žmonių gali atnaujinti įprastą veiklą kitą dieną po celiakinio rezginio blokados. Skausmas turėtų trukti bent porą dienų, tačiau visi yra skirtingi. Kuo daugiau kartų atliksite šią procedūrą, galite patirti ilgalaikį skausmą.

LĖSŲ gydymas

Chirurginis celiakijos arterijos dekompresija yra vienintelis realus MALS gydymas. Ne visi žmonės reaguoja į šį gydymą. Paprastai po operacijos labiau tikėtina, kad palengvinsite simptomus, jei:

  • Jūsų pilvo skausmas yra susijęs su valgymu
  • Jūs nepatyrėte remisijos laikotarpių, tačiau simptomai nuo jų atsiradimo buvo gana pastovūs
  • Jūs praradote 20 ar daugiau kilogramų svorio
  • Jums yra nuo 40 iki 60 metų
  • Jums nebuvo diagnozuotas psichikos sutrikimas ar piktnaudžiavimas alkoholiu
  • Jūs laikinai palengvino simptomus po celiakinio rezginio nervų blokados

Ši operacija atliekama tiek laparoskopiškai, tiek taikant atvirą metodą, atsižvelgiant į individualias aplinkybes. Tai apima vidurinio lankinio raiščio rezekciją, kad būtų sumažintas celiakijos arterijos slėgis ir atkurta kraujotaka. Tuo pačiu metu celiakijos gangliono nervinės skaidulos yra padalintos, kad būtų išspręstas neurologinis MALS komponentas. Kartais tuo pačiu metu atliekama celiakijos arterijos revaskuliarizacijos procedūra.

Pageidautina atlikti šią operaciją laparoskopiniu metodu, nes jis yra mažiau invazinis ir paprastai sukelia trumpesnį atsigavimo laiką. Tyrimai taip pat rodo, kad laparoskopinis metodas gali padėti geriau ir greičiau palengvinti simptomus. Paprastai pilve atliekami keturi ar penki nedideli pjūviai, per kuriuos gali dirbti chirurgas. Kartais naudojama robotinė pagalba. Pagalbos robotais procedūros kai kuriuose tyrimuose parodė aukštą sėkmės lygį.

Kartais chirurgas gali pradėti taikyti laparoskopinį metodą, tačiau vėliau dėl kraujavimo ar kitų aplinkybių pereina prie atviro požiūrio. Kraujavimo rizika šiai konkrečiai procedūrai yra maždaug 9%, o vienas atviro chirurginio metodo privalumas yra tas, kad lengviau kontroliuoti galimą kraujavimą.

Dėl didelės kraujavimo rizikos dažnai procedūros metu dirba du chirurgai (vienas paprastai yra kraujagyslių chirurgas). Apie mirtį dėl kraujavimo šios operacijos metu nebuvo pranešta šiam straipsniui atliktuose tyrimuose. Tačiau kai kuriems pacientams prireikė kraujo perpylimo. Atkurtos celiakijos arterijos kraujotakos patvirtinimas patvirtinamas operacijos metu arba iškart po jos.

Galimos celiakijos arterijos suspaudimo komplikacijos yra:

  • Kraujavimas ir galimas kraujo perpylimas
  • Nebaigtas celiakijos arterijos išsiskyrimas
  • Po operacijos simptomų pasikartojimas
  • Infekcija
  • Bendrosios anestezijos komplikacijos, įskaitant piktybinę hipertermiją, pasunkėjusį kvėpavimą ar net mirtį
  • Kai kurie pacientai po operacijos pranešė apie viduriavimą, pykinimą ir savaime besiribojantį pankreatitą

Po celiakijos arterijos dekompresijos dauguma pacientų lieka ligoninėje maždaug dvi ar tris dienas. Maistas dažniausiai įvedamas iš karto. Individualus pasveikimo laikas labai skiriasi ir gali priklausyti nuo to, kokio tipo chirurginį metodą naudojo jūsų gydytojas. Pacientams, netekusiems daug svorio, dėl kurių buvo atlikta operacija, gali trūkti mitybos trūkumų, kuriuos reikia pašalinti. Dažniausiai pas gydytoją kreipiamasi praėjus maždaug keturioms savaitėms po operacijos, kad būtų galima stebėti.

Tyrimai rodo, kad maždaug 60–80% pacientų, kuriems buvo atlikta celiakijos arterijos dekompresija, po operacijos palengvino simptomus. Tiems, kuriems simptomai nepalengvėja, gali būti svarstomos papildomos operacijos, kurios gali apimti:

  • Atvira celiakijos arterijos dekompresija (jei iš pradžių buvo naudojamas laparoskopinis metodas ir visiška dekompresija nebuvo pasiekta)
  • Celiakijos stento įdėjimas
  • Arterinis aplinkkelis
  • Angiografija ir angioplastika
  • Kai kuriems žmonėms celiakinio rezginio nervinė blokada gali palengvinti besitęsiantį pilvo skausmą po celiakijos arterijos dekompresijos.

Nedaugeliui žmonių simptomai nepalengvėja po celiakijos arterijos dekompresijos ar net po vėlesnių chirurginių procedūrų.Norint pagerinti visų MALS sergančių pacientų rezultatus, reikia geriau suprasti MALS patologiją, įskaitant tai, kodėl daugeliui žmonių, kuriems yra didelė celiakijos arterijos dekompresija, niekada nebūna simptomų.

  • Dalintis
  • Apversti
  • El
  • Tekstas