Turinys
Limfoblastinė limfoma yra nedažna greitai augančios, agresyvios ne Hodžkino limfomos (NHL) forma, dažniausiai pasireiškianti paaugliams ir jauniems suaugusiesiems. Kitas jo pavadinimas yra pirmtakinė limfoblastinė limfoma. Paprastai tai yra T ląstelių navikas, tačiau kartais ląstelės yra B ląstelės, ir šie terminai bus naudojami pavadinant.Apžvalga
Sprogstamoji ląstelė yra nesubrendusi kaulų čiulpų ląstelė, sukelianti subrendusias kraujo ląstelių linijas. Limfoblastinės limfomos atveju sutrikusi ląstelė yra limfoblastas, kuris paprastai gamina sveiką imuninės sistemos ląstelių - limfocitų - liniją. Limfoblastai paprastai gyventų kaulų čiulpuose, gamindami limfocitus, kurie cirkuliuoja kraujyje ir limfinėje sistemoje, įskaitant limfmazgius.
Kas sukelia limfoblastinę limfomą?
Limfoblastinė limfoma yra nesubrendusių limfoblastų vėžys. Tai atsiranda dažniau iš T-limfoblastų nei B-limfoblastų. Tai labai agresyvi limfoma, dar vadinama aukšto laipsnio limfoma. Tai reiškia, kad limfoma greitai auga ir gali greitai išplisti į įvairias kūno dalis. Daugeliu atžvilgių jis yra panašus į leukemiją. Šiuo atveju jis įtraukiamas į ūminės limfoblastinės leukemijos diagnozę, jei kaulų čiulpuose yra daugiau kaip 25% limfoblastų.
Straipsnyje apie NHL tipus susipažinkite su skirtingų tipų NHL suteiktais pavadinimais.
Kas gauna limfoblastinę limfomą?
Limfoblastine limfoma dažniausiai serga vėlyvų paauglių ar dvidešimties metų jaunuoliai. Tai labiau būdinga vyrams nei moterims. Tai sudaro 25–30% NHL vaikams.
Kaip liga veikia kūną
Ši limfoma labai greitai auga. Daugumai pacientų sunkūs simptomai pasireiškia per trumpą laiką. Dažniausiai pažeidžiami tarpuplaučio (centrinės krūtinės dalies tarp plaučių) limfmazgiai. Dėl to krūtinėje atsiranda masė, sukelianti kvėpavimo sutrikimus ir kosulį. Vanduo taip pat gali kauptis plaučiuose. Dažniausiai dalyvauja kaulų čiulpai. Daugeliu atvejų taip pat gali pakenkti smegenims ir nugaros smegenims.
Diagnozė ir testai
Limfomos diagnozė paprastai atliekama atliekant limfmazgių biopsiją, jei išsiplėtusius mazgus galima lengvai pasiekti, arba adatos aspiraciją (FNAC) vadovaujant CT ar ultragarso tyrimams. Liga patvirtinama kaip limfoma, o limfomos tipas nustatomas žiūrint į jos ląsteles mikroskopu ir atliekant specialius tyrimus. Naujai diagnozuotiems pacientams turi būti atlikta keletas tyrimų, siekiant nustatyti, kiek liga paveikia organizmą. Žr. Skyrių apie naujai diagnozuotų tyrimų atlikimą.
Prognozė
Limfoblastinės limfomos prognozė daugeliu atžvilgių yra panaši į leukemijas. Tai priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant ligos stadiją. Veiksniai aprašyti skyriuje apie ne Hodžkino limfomos (NHL) prognostinius veiksnius.
Gydymas
Gydymas atliekamas leukemijomis, o ne kitomis limfomomis. Chemoterapija skiriama trimis fazėmis - „indukcija“, „konsolidacija“ ir „palaikymas“. Indukcinė chemoterapija apima daugelio vaistų vartojimą per infuziją ir tabletes per kelias savaites ligoninėje. Po to per kelis mėnesius periodiškai vartojami keli vaistai, kad būtų pašalintos likusios vėžinės ląstelės. Tai vadinama konsolidacija. Priežiūra apima vaistų, paprastai geriamų, vartojimą per kelerius metus. Nemažai pacientų, sergančių limfoblastine limfoma, išgydo intensyvia chemoterapija. Suaugusiesiems skiriama intensyvi kombinuota chemoterapija ir gali būti atliekama kaulų čiulpų transplantacija.