Turinys
Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas yra sunki įgimtos širdies ligos forma, kai kairė širdies pusė yra nuo gimimo apsigimusi. Be intervencijos tai sukelia kūdikio mirtį per pirmąsias kelias gyvenimo savaites. Jis randamas apie 3% kūdikių, gimusių įgimta širdies liga, ir šiek tiek dažniau berniukams nei mergaitėms.Hipoplastiniai kairiosios širdies sindromo simptomai
Kai kurie hipoplastinio kairiosios širdies sindromo simptomai gali būti:
- Kvėpavimo pasunkėjimas
- Lenktyninis širdies plakimas
- Blyški arba melsva spalva
- Silpnas pulsas
Šie simptomai gali prasidėti ne iš karto. Dėl hipoplastinio kairiojo širdies sindromo anatomijos ir normalios prenatalinės kraujotakos simptomai gali prasidėti tik po kelių dienų po gimimo.
Jei operacija neatliekama, hipoplastinis kairiosios širdies sindromas visada sukelia kūdikio mirtį, nes kūno organai negauna pakankamai kraujo. Vos prieš 45 metus ši būklė buvo visuotinai mirtina. Gydant tikimasi, kad maždaug 85% dabar chirurgiškai gydomų kūdikių bus gyvi būdami 30 metų.
Žmonėms, sergantiems hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, taip pat gresia tam tikros problemos net ir po sėkmingos operacijos. Pavyzdžiui, tokiems asmenims yra didesnė nenormalaus širdies ritmo, pavyzdžiui, prieširdžių virpėjimo, rizika. Jie taip pat gali būti riboti kiekiu, kurį jie gali atlikti. Mažuma asmenų turi apsigimimų simptomų ir kitose kūno dalyse.
Dėl įvairių veiksnių vaikams, išgyvenantiems savo operacijas, taip pat yra didesnė rizika susirgti mokymosi sutrikimais, elgesio sutrikimais (pvz., ADHD) ir sumažėjusiais akademiniais pasiekimais.
Priežastys
Anatomija
Kairioji širdies pusė iš plaučių iš deguonies pripildytą kraują pumpuoja į likusį kūną. Šis deguonis reikalingas visoms jūsų ląstelėms pagrindiniams gyvenimo procesams. Viskas, kas kenkia šiam pumpavimui, kelia gyvybei pavojingą problemą. Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas yra įgimta širdies liga, o tai reiškia, kad tai yra širdies problema, kuri jau pasireiškia gimstant.
Sergant hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, dauguma kairiosios širdies pusės yra neišsivysčiusios arba visiškai nėra. Tai apima kairįjį skilvelį, mitralinį vožtuvą ir aortą. Kairio skilvelio sienelė (pagrindinė pumpavimo kamera) gali būti neįprastai stora, todėl joje negali būti pakankamai kraujo. Visais atvejais kairė širdies pusė prieš gimimą tinkamai nesivysto. Kai kuriems žmonėms, sergantiems hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, kyla papildomų anatominių problemų širdyje.
Kūdikiui, kuriam yra hipoplastinis kairiosios širdies sindromas, kairė širdies pusė negali pumpuoti į organizmą pakankamai kraujo. Vietoj to, dešinioji širdies pusė turi atlikti šį darbą, iš kairės širdies pusės per arteriją, vadinamą arteriniu lataku, gauti šiek tiek deguonies turinčio kraujo. Šiek tiek deguonies turinčio kraujo patenka ir pro angą, vadinamą „foramen ovale“. Į kūną išpumpuotame kraujyje yra mažiau deguonies nei įprastai, todėl naujagimiui atsiranda blyški arba mėlyna oda (cianozė).
Paprastai arterinio latako arterija ir ovalas foramen užsidaro per kelias dienas po gimimo. Tai yra įprastas kraujo tekėjimo po gimimo pokytis, palyginti su anksčiau. Tačiau dėl nenormalios kraujotakos, susijusios su hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, tai yra didelė problema. Kai šios angos pradeda užsidaryti, kūdikiui atsiranda širdies nepakankamumo požymių (kurie negydomi lemia mirtį).
Genetinės ir aplinkos priežastys
Pagrindinės priežastys, sukeliančios hipoplastinį kairiosios širdies sindromą, yra sudėtingos. Tam tikrų genų mutacijos gali padidinti įgimtos širdies ligos riziką. Tam tikri aplinkos veiksniai taip pat gali padidinti riziką, pvz., Tam tikros infekcijos ar toksinų poveikis. Tačiau tai yra sudėtinga ir nėra gerai suprantama, ir daugelis kūdikių, gimusių įgimta širdies liga, neturi jokių rizikos veiksnių.
Mažuma kūdikių, sergančių hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, turi pripažintą genetinį sindromą, kuris gali sukelti kitų problemų, pavyzdžiui, Turnerio sindromą.
Diagnozė
Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas gali būti diagnozuotas nėštumo metu arba netrukus po kūdikio gimimo. Nėštumo metu gydytojas gali susirūpinti hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu vaisiaus ultragarsu. Diagnozei patvirtinti galima naudoti vaisiaus echokardiogramą (kūdikio širdies ultragarsą).
Po gimimo fizinis kūdikio tyrimas yra svarbi proceso dalis ir gali nurodyti galimą širdies problemą kaip galimą priežastį. Kūdikių, sergančių šia liga, kraujospūdis dažnai būna žemas. Diagnostiniai testai taip pat gali padėti įgyti tikslią diagnozę. Kai kurie iš jų gali apimti:
- Pulso oksimetrijos patikra
- Krūtinės ląstos rentgenograma
- EKG (elektrokardiograma)
- Pagrindiniai laboratoriniai kraujo tyrimai, pvz., Išsami medžiagų apykaitos grupė ir išsamus kraujo tyrimas
Echokardiograma, kurioje pateikiama vizuali informacija apie širdies anatomiją, yra svarbi. Svarbu gauti išsamią informaciją apie konkrečius susijusius anatominius klausimus, kurie gali šiek tiek skirtis.
Gydymas
Pradinis valdymas
Kadangi hipoplastinis kairiosios širdies sindromas yra toks rimtas, prieš pradedant tolesnį gydymą, kūdikiams iš pradžių reikės palaikymo, kad juos stabilizuotų. Tai gali apimti tokius vaistus kaip prostaglandinas, kurie gali padėti atidaryti arterinį lataką ir padidinti kraujotaką. Kiti vaistai, pvz., Nitroprusidas, gali prireikti kraujospūdžiui padidinti. Kai kuriems kūdikiams gali tekti perpylinėti kraują.
Kūdikiui, kuris negali normaliai kvėpuoti, taip pat gali prireikti ventiliacijos palaikymo. Kai kuriems gali prireikti gydymo ekstrakorporine membranų oksidacija (ECMO), kuri naudoja mašiną tam, kad įprastai atliktų širdį ir plaučius. Kūdikius reikės gydyti naujagimių intensyviosios terapijos skyriuje, kur jie gali gauti išsamų medicininį stebėjimą ir paramą.
Šiems kūdikiams dažnai kyla problemų maitinantis, todėl jiems gali prireikti mitybos palaikymo naudojant kaloringus mišinius. Kai kuriems žmonėms prireiks chirurginio maitinimo mėgintuvėlio įdėjimo, kad jie galėtų pakankamai maitintis.
Ilgalaikio gydymo metodai
Yra trys pagrindiniai hipoplastinio kairiojo širdies sindromo gydymo variantai: chirurgija, širdies transplantacija ir atjautos priežiūros gydymas. Pacientai ir medicinos komandos priims sprendimus dėl požiūrio, atsižvelgdami į bendrą kūdikio medicininį vaizdą, išteklių prieinamumą ir šeimos pageidavimus.
Chirurgija
Kadangi hipoplastinio širdies sindromo anatominė problema yra tokia rimta, chirurginis gydymas turi būti atliekamas trimis skirtingais etapais. Šios operacijos padeda atstatyti dalį širdies ir nukreipti kraujo tekėjimą.
Pirmoji operacija „Norwood“ paprastai atliekama kūdikiui sulaukus maždaug vienos ar dviejų savaičių. Ši operacija sukuria laikiną šuntą kraujui patekti į plaučius.
Visai neseniai buvo sukurta mažiau invazinė „Norwood“ alternatyva, vadinama hibridine procedūra. Ši procedūra suteikia stentą, kuris padeda atidaryti arterinį lataką. Skirtingai nuo „Norwood“, nereikalaujama, kad kūdikis eitų per kardiopulmoninį apylanką. Vienas privalumas yra tai, kad tai atideda kompleksinę širdies rekonstrukciją, kai kūdikis yra šiek tiek vyresnis ir stipresnis.
Antroji operacija, vadinama Glenno procedūra, paprastai atliekama kūdikiui sulaukus keturių – šešių savaičių, kai kūdikis peraugo pradinį šuntą. Ši procedūra nukreipia kraujo tekėjimą iš viršutinės kūno į plaučius. Šiuo metu kūdikiams, kuriems buvo atlikta pradinė hibridinė procedūra, atliekama operacija, kurioje yra Norwoodo operacijos ir Glenno procedūros elementų.
Trečioji operacija, vadinama Fontan procedūra, paprastai atliekama nuo 18 mėnesių iki 4 metų amžiaus. Čia chirurgai užtikrina, kad kraujas iš apatinės kūno dalies patektų tiesiai į plaučius, prieš tai nepraleidžiant širdies. Po procedūros mažas deguonies ir daug deguonies kraujas nebemaišomas, kaip yra nuo gimimo.
Po kiekvienos operacijos vaikas turės praleisti maždaug porą savaičių ligoninėje, atidžiai stebimas ir palaikomas. Kartais kūdikiui prireikia papildomų neplanuotų širdies operacijų, jei jie nepakankamai reagavo į šias intervencijas.
Asmens širdis niekada nebus visiškai normali. Net po operacijos kraujas per širdį bėga ne taip, kaip žmogui be hipoplastinio kairiosios širdies sindromo. Kūdikiams gresia infekcija, kraujavimas, insultas ar kitos chirurginės komplikacijos, ir ne visi kūdikiai išgyvena visas tris operacijas.
Širdies transplantacija
Širdies transplantacija yra dar viena galima gydymo galimybė. Čia gyvojo donoro širdis naudojama chirurgiškai pakeisti pradinę širdį. Tačiau tinkamų transplantacijų dažnai nėra. Apskritai transplantacija vertinama kaip galimas variantas, kai kiti chirurginiai metodai buvo nesėkmingi. Tai taip pat gali būti geriausias pasirinkimas, jei kūdikio chirurginio taisymo anatomija yra ypač sunki.
Organų persodinimas kelia didelę riziką, pavyzdžiui, organų atmetimą. Asmenys visą gyvenimą turi vartoti vaistus, kurie padeda jų kūnui nepulti paaukotos širdies.
Gailestinga priežiūra
Trečias metodas yra paliatyvioji pagalba. Tokiu atveju didelės operacijos neatliekamos, o vaikas gali būti parvežtas namo, kad nugyventų savo trumpą gyvenimą. Kūdikiui patogu naudotis tokiomis procedūromis kaip vaistai nuo skausmo ir raminamieji. Kai kurios šeimos teikia pirmenybę šiam požiūriui, o ne neapibrėžtumui, emocinei ir finansinei įtampai, kylančiai dėl chirurginės intervencijos. Kai kuriose pasaulio vietose tai yra vienintelis realus požiūris.
Ilgalaikė parama
Vaikams, išgyvenantiems operacijas, reikės ilgalaikės kardiologo paramos ir priežiūros. Dažnai paauglystėje ar ankstyvame amžiuje prireikia tolesnių operacijų ar širdies persodinimo. Asmenims gali prireikti širdies stimuliatoriaus, jei širdies aritmija tampa problema. Kai kuriems žmonėms taip pat reikės palaikyti neurodevelopment problemas.
Įveikti
Šeimos nariams labai svarbu gauti jiems reikalingą psichologinę ir praktinę paramą. Sielvarto, nerimo ir izoliacijos jausmas yra normalus dalykas. Nedvejodami kreipkitės patarimo ir papildomos socialinės paramos iš savo draugų ir šeimos. Tai gali būti nepaprastai sudėtinga priimant visus sunkius sveikatos priežiūros sprendimus, reikalingus slaugant kūdikį su hipoplastiniu širdies sindromu.
Daugeliui žmonių yra naudinga bendrauti su kitomis šeimomis, kurios prižiūrėjo vaiką, sergančią įgimta širdies liga. Laimei, tai yra lengviau nei kada nors anksčiau. Taip pat svarbu ir toliau gauti paramą net stabilizavus situaciją. Suaugusiųjų įgimta širdies asociacija yra puikus šaltinis vyresnio amžiaus žmonėms, gyvenantiems įgimta širdies liga.
Žodis iš „Wellwell“
Gauti naujagimio hipoplastinio kairiojo širdies sindromo diagnozę yra pražūtinga. Prireiks laiko, kol prisitaikysime prie situacijos realybės. Laimei, dabar daugelis vaikų gali išgyventi iki pilnametystės. Tačiau yra daug neaiškumų ir net sėkmingai atlikus operacijas, tai yra ilgalaikė rimta sveikatos būklė. Skirkite laiko, kurio jums reikia, kad galėtumėte pasikalbėti su savo sveikatos priežiūros komanda ir savo artimaisiais, kad galėtumėte priimti kuo geresnius gydymo sprendimus.