Turinys
Hipopituitarizmas yra retas sutrikimas, dėl kurio sumažėja vieno ar kelių iš devynių hipofizės gaminamų hormonų gamyba. Hipopituitarizmo požymiai ir simptomai gali skirtis priklausomai nuo paveiktų hormonų ir gali apimti viską, pradedant lėtiniu nuovargiu ir augimo sutrikimais, baigiant lytine disfunkcija ir nesugebėjimu gaminti motinos pienu.Hipopituitarizmo priežastis gali būti kažkas, su kuo gimėte, arba tai, kas tiesiogiai pakenkė hipofizei (pvz., Smegenų trauma, infekcija ar navikas). Paprastai diagnozę galima nustatyti atlikus kraujo tyrimus ir vaizdo tyrimus. Hipopituitarizmą dažnai galima gydyti taikant pakaitinę hormonų terapiją.
Hipopituitarizmo tipai
Hipofizė, kartais vadinama „pagrindine liauka“, yra žirnio dydžio organas, esantis netoli smegenų pagrindo. Jo vaidmuo yra sintetinti ir (arba) išskirti hormonus, kurie reguliuoja kūno funkcijas. Pati hipofizė yra padalinta į dvi skiltis - priekinę (priekinę) skiltį ir užpakalinę (užpakalinę) skiltį, kurių kiekviena turi skirtingas funkcijas. Hipopituitarizmą iš esmės gali klasifikuoti paveikta skiltis:
Priekinės skilties hipopituitarizmas būdingas priekinės hipofizės gaminamų ir išskiriamų hormonų kiekio sumažėjimas. Tai apima:
- Adrenokortikotrofinis hormonas (AKTH), kurio vaidmuo yra skatinti streso hormono kortizolio gamybą antinksčiuose
- Folikulus stimuliuojantis hormonas (FSH), kuris menstruacinio ciklo metu stimuliuoja kiaušidžių folikulų augimą
- Augimo hormonas (GH), kuris stimuliuoja augimą visuose kūno audiniuose, įskaitant kaulus
- Liuteinizuojantis hormonas (LH), kuris sukelia ovuliaciją moterims ir stimuliuoja testosterono gamybą vyrams
- Melanocitus stimuliuojantis hormonas (MSH), kurie skatina odos ląstelėse esančio apsauginio pigmento melanino gamybą
- Prolaktinas (PRL), kurie nurodo kūną gaminti motinos pieną, kai moteris yra nėščia ar maitinanti krūtimi
- Skydliaukę stimuliuojantis hormonas (TSH), kuris reguliuoja skydliaukės hormonų gamybą
Užpakalinės skilties hipopituitarizmas būdingas pogumburio gaminamų, bet hipofizės užpakalinėje dalyje išskiriamų hormonų sumažėjimas:
- Antidiuretinis hormonas (ADH), kuris reguliuoja, kiek vandens jūsų inkstai taupo ar išleidžia
- Oksitocinas, kuris padeda sukelti gimdymo susitraukimus nėštumo metu, taip pat skatina motinos pieno gamybą po gimimo
Panhipopituitarizmas aprašoma, kai sutrinka priekinio ir užpakalinio hipofizio funkcija.
Hipopituitarizmo simptomai
Hipopituitarizmo simptomai gali skirtis priklausomai nuo paveiktos liaukos dalies, hormoninio pažeidimo laipsnio ir paveikto asmens amžiaus. Kai kuriais atvejais poveikis gali būti subtilus arba lengvai priskirtas kitoms sąlygoms. Kitu metu simptomai gali būti gilūs ir sekinantys.
| Hormonų trūkumo simptomai | |
|---|---|
| Trūkumas | Simptomai |
| Adrenokortikotrofinis hormonas (AKTH) | Vaikai: nuovargis, svorio kritimas, uždelstas brendimas, nesugebėjimas klestėti (kūdikiams), mažas cukraus kiekis kraujyje Suaugusieji: apetito praradimas, svorio kritimas, pykinimas, vėmimas, raumenų silpnumas, žemas kraujospūdis, užsitęsusios infekcijos, nenormalus odos patamsėjimas |
| Folikulus stimuliuojantis hormonas (FSH) | Moterys: nėra arba būna nereguliarios mėnesinės, lėtas ar sumažėjęs krūtų augimas, karščio bangos, silpnas lytinis potraukis, kūno plaukų slinkimas Vyrai: nuovargis, raumenų netekimas, nenormalus krūtų augimas, erekcijos disfunkcija, mažas lytinis potraukis, osteoporozė, veido ar kūno plaukų trūkumas |
| Augimo hormonas (GH) | Vaikai: žemas ūgis, uždelstas brendimas, maži dantys, trūksta energijos, nykštukiškumas Suaugusieji: nerimas, depresija, vyrų nuplikimas, mažas lytinis potraukis, raumenų praradimas, didelis cholesterolio kiekis, atsparumas insulinui, diabetas, pilvo nutukimas, širdies problemos |
| Liuteinizuojantis hormonas (LH) | Moterys: nereguliarios mėnesinės, nedidelis ar sumažėjęs krūties augimas, karščio bangos, mažas lytinis potraukis, sumažėjęs motinos pieno susidarymas, nevaisingumas dėl ovuliacijos nebuvimo Vyrai: mažas spermatozoidų skaičius, mažos sėklidės, sumažėjusi raumenų masė, mažas lytinis potraukis, erekcijos disfunkcija, veido ar kūno plaukų trūkumas |
| Melanocitus stimuliuojantis hormonas (MSH) | Troškulio perteklius, dažnas šlapinimasis, padidėjęs alkis, svorio padidėjimas, miego sutrikimai, skausmas, odos pigmentacijos trūkumas, albinizmas |
| Prolaktinas (PRL) | Moterys: nuovargis, kūno plaukų slinkimas, nesugebėjimas gaminti motinos pieno Vyrai: paprastai nėra |
| Skydliaukę stimuliuojantis hormonas (TSH) | Nuovargis, silpnumas, svorio padidėjimas, vidurių užkietėjimas, plaukų slinkimas, sausa oda, raumenų mėšlungis, dirglumas, depresija, atminties praradimas, silpnas lytinis potraukis, nenormalios mėnesinės, jautrumas šalčiui |
| Antidiuretinis hormonas (ADH) | Pernelyg didelis šlapinimasis, dažnas naktinis šlapinimasis, per didelis troškulys |
| Oksitocinas | Nerimas, depresija, skausmas, nesugebėjimas gaminti motinos pieno |
Priežastys
Hipopituitarizmo priežastis galima plačiai klasifikuoti kaip įgimtas (pasireiškiančias prieš gimimą arba jos metu) arba įgytas (pasireiškiančias po gimimo).
Įgimta
Įgimtas hipopituitarizmas gali būti genetinės mutacijos, turinčios įtakos normaliam hipofizės vystymuisi embriono stadijoje, rezultatas. Yra ne mažiau kaip 25 mutacijos, sukeliančios hipofizės trūkumą, įskaitant penkias, žinomas kaip kombinuotas hipofizės hormono trūkumas (CPHD) nuo 1 iki 5.
Dauguma yra mutacijos, kurias iš tėvų perduoda vaikui autosominiu recesyviniu būdu, o tai reiškia, kad abu tėvai turi prisidėti prie CPHD mutacijos, kad liga galėtų pasireikšti.
Tarp retų genetinių sindromų, susijusių su hipopituitarizmu, yra:
- Bardet-Biedl sindromas, kuris paveikia kelias kūno dalis ir organus
- Kallmano sindromas, kuris veikia lytinių hormonų gamybą
- Praderio-Willi sindromas, kuris gali sukelti žemą ūgį, nutukimą ir protinę negalią
Įgimtas hipopituitarizmas taip pat gali pasireikšti gimimo metu dėl nėštumo komplikacijų, įskaitant neišnešiotą gimdymą, sunkią motinos anemiją, nėštumo sukeltą hipertenziją, placentos atsiskyrimą ir sunkų kraujo netekimą gimdymo metu (Sheehano sindromas).
Įsigijo
Įgytos priežastys yra tokios, kai hipofizė yra tiesiogiai ar netiesiogiai pažeista dėl traumos, infekcijos, ligų ar tam tikrų medicininių gydymo būdų. Dažniausi pavyzdžiai:
- Trauminis smegenų pažeidimas (įskaitant subkranijinį kraujavimą)
- Hipofizės adenoma (hipofizės navikas)
- Smegenų auglys (įskaitant craniopharyngioma, meningioma ir glioma)
- Neurochirurgijos komplikacijos
- Hipofizitas (hipofizės uždegimas)
- Vėžio metastazės (kai vėžys plinta iš kitos kūno dalies)
- Terapija radiacija
- Sarkoidozė (uždegiminė liga, sukelianti granulių gabalėlių susidarymą)
- Encefalitas (smegenų uždegimas)
- Meningitas (smegenų ir nugaros smegenų audinio uždegimas)
- Hemochromatozė (geležies perkrova)
Kai kuriais atvejais hipopituitarizmo priežastis nežinoma. Gydytojai tai vadina idiopatiniu hipopituitarizmu.
Hipopituitarizmas yra gana reta būklė, pasireiškianti maždaug keturiems iš 1000 žmonių. Tačiau net 30–70% žmonių, patyrusių galvos smegenų traumą, pasireikš hipofizės pažeidimo požymiai.
Diagnozė
Hipopituitarizmo diagnozė pirmiausia grindžiama kraujo tyrimais, tačiau ji taip pat gali apimti vaizdo tyrimus, kad būtų galima rasti hipofizio pažeidimų ar deformacijų.
Tarp jų yra kraujo tyrimai, kuriais nustatomas hipofizės hormono kiekis kraujo mėginyje. Tai ne visada taip paprasta, kaip atrodo. Trūkumus galima diagnozuoti vienu iš dviejų būdų:
- Baziniai testai gali nustatyti hormonų trūkumus pagal vieną tyrimo vertę. Tokiu būdu matuojami LH, FSH, prolaktinas ir TSH. Kraujas paprastai imamas ryte, kai hormonų gamyba yra mažiausia.
- Dinaminiai testai yra tie, kuriuose hormono lygis matuojamas po to, kai buvo paskirtas vaistas, kuris stimuliuoja tiriamą hormoną. ADH, GH ir ACHT matuojami tokiu būdu.
Kraujo tyrimų, kuriais būtų galima tiksliai nustatyti oksitocino trūkumą, nėra. Jei nėštumo metu įtariamas oksitocino trūkumas, gali būti atliekamas susitraukimo testas, siekiant išsiaiškinti, ar intraveninė oksitocino dozė gali sukelti susitraukimus.
Vaizdo tyrimai taip pat gali būti naudojami hipofizės navikui ar kitoms hipofizės problemoms nustatyti. Du dažniausiai naudojami:
- Kompiuterinė tomografija (KT), kuriame kompiuteriu sukomponuota rentgeno spindulių serija, kad būtų sukurtas hipofizio trimatis „gabalas“
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kuris naudoja galingas magnetines ir radijo bangas labai detaliems minkštųjų audinių vaizdams kurti
Įtariant genetinę priežastį, gali būti atliekami specializuoti genetiniai tyrimai. Jie paprastai užsakomi įtarus retus sutrikimus, tokius kaip Praderio-Willi sindromas, ir (arba) jei šeimoje yra hipopituitarizmo anamnezės.
Diferencinės diagnozės
Kadangi hipopituitarizmo priežastį kartais sunku nustatyti, gydytojas ištirs kitas diferencinės diagnozės priežastis. Tai apima kitas ligas, susijusias su hormoniniais trūkumais, įskaitant:
- Adisono liga (antinksčių sutrikimas)
- Pirminė hipotirozė (kai problema susijusi su skydliauke)
- Pirminis hipogonadizmas (kai problema kyla iš sėklidžių)
- Pirminis kiaušidžių nepakankamumas (kai problema kyla iš kiaušidžių)
- Poliglandulinis autoimuninis sindromas (kai imuninė sistema atakuoja sveikų liaukų audinius)
Gydymas
Daugeliu atvejų hipopituitarizmą turintys žmonės gali būti gydomi visą gyvenimą trunkančia hormonų terapija (PHT). Atsižvelgiant į trūkumą, gali būti paskirta keletas sintetinių ar natūralių hormonų tablečių, pleistro ar injekcinių formų pavidalu.
Kai kurie PHT vartojami vaistai tiesiogiai pakeičia išsekusį hormoną. Kiti gydė vadinamąją efektorinę liauką, ty liauką, kurią tiesiogiai stimuliuoja hipofizės hormonas. (Pavyzdžiui, skydliaukė, kurią reguliuoja TSH, arba kiaušidės, kurioms įtakos turi FSH ir LH.)
Tarp vaistų, paprastai vartojamų PHT hipopituitarizmui:
- Hidrokortizonas yra sintetinė kortizolio forma, vartojama per burną, naudojama AKTH trūkumui gydyti.
- Estradiolis yra sintetinė estrogeno forma, tiekiama tabletėmis ar pleistrais, gydanti moterų hipogonadizmą, kurį sukelia LH ar FSH trūkumas. Progestinas, sintetinė progesterono forma, taip pat kartais naudojamas norint išvengti nepageidaujamo estradiolio poveikio.
- Testosteronas yra vyriškas hormonas, paprastai vartojamas injekcijomis ir pleistru, vartojamas vyrams, turintiems hipogonadizmą dėl LH ar GH trūkumo.
- Žmogaus augimo hormonas (HGH) yra sintetinė GH forma, gaunama injekcijos būdu, naudojama diagnozuotam GH trūkumui ar hipogonadizmui gydyti.
- Desmopresinas, žmogaus sukurta ADH forma, kurią galima įsigyti kaip tabletę ar nosies purškalą, naudojama žmonėms, turintiems per didelį šlapinimąsi dėl ADH trūkumo.
- Žmogaus chorioninis gonadotropinas (HCG) yra hormoninis preparatas, dažnai skiriamas kaip injekcija (dažnai kartu su FSH), siekiant skatinti ovuliaciją moterims, kurių vaisingumas sutrinka dėl LH trūkumo.
- Levotiroksinas yra sintetinis skydliaukės vaistas, vartojamas hipotirozei (žemai skydliaukės funkcijai), kurią sukelia TSH trūkumas, gydyti.
Tikriausiai reikės periodiškai atlikti kraujo tyrimus, kad būtų galima stebėti hormonų kiekį ir prireikus koreguoti gydymą. Jums taip pat gali prireikti retkarčiais atlikti CT ar MRT, kad būtų galima stebėti hipofizės būklę.
Chirurgija retai naudojama hipopituitarizmui gydyti, nebent yra auglys ar augimas, kurį galima pagrįstai pašalinti nepakenkiant. Vietoj to, norint sumažinti arba kontroliuoti naviką, gali būti naudojama didelių spindulių dozė. Jei yra vėžys, gali būti paskirta chemoterapija.
Žodis iš „Wellwell“
Hipopituitarizmas yra nedažnas sutrikimas, kurį iš pradžių gali būti sunku atpažinti, nes simptomai dažnai būna tokie nespecifiški. Net jei patvirtinamas hormonų trūkumas, gali prireikti laiko, kol bus nustatyta pagrindinė priežastis. Tokiais atvejais greičiausiai būsite nukreiptas pas endokrinologą, kurio specializacija yra hormoninių sutrikimų diagnostika, gydymas ir valdymas.
Norėdami rasti šalia savęs, galite paprašyti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo siuntimo arba naudoti internetinį lokatorių, kurį siūlo Amerikos klinikinių endokrinologų asociacija.