Turinys
- Ligų valdymas
- Namų gynimo priemonės ir gyvenimo būdas
- Chirurgijos ir specialistų vykdomos procedūros
- Papildoma ir alternatyvi medicina (CAM)
Be šių ligą modifikuojančių gydymo būdų, kiti svarbūs SMA valdymo aspektai apima namuose taikomus metodus, tokius kaip kvėpavimo priežiūra, motorinės kontrolės optimizavimas taikant fizinę terapiją ir stuburą bei raumenis palaikančių prietaisų naudojimas. Kartais norint operuoti rimtas SMA komplikacijas, gali prireikti operacijos.
Ligų valdymas
SMA ligą modifikuojantis gydymas smarkiai pasistūmėjo patvirtinus du gydymo būdus: 2016 m. - „Spinraza“ ir 2019 m. - „Zolgensma“. Šiais gydymo būdais galima pagerinti SMA prognozę ir ligos progresavimą. Atminkite, kad šie vaistai yra palyginti nauji, todėl ilgalaikis rezultatas dar nėra žinomas.
Jei jums ar jūsų vaikui yra SMA, jūsų ligą modifikuojantį gydymą jums paskirs gydytojas prižiūrimoje aplinkoje.
Spinraza
„Spinraza“ patvirtino JAV maisto ir vaistų administracija (FDA) 2016 m. Šis vaistas vartojamas intratekaline injekcija - procedūra, kurios metu vaistas adata suleidžiamas tiesiai į stuburo skystį. Šią procedūrą turi atlikti apmokytas gydytojas.
Gydymai švirkščiami kaip trys įsotinamosios dozės kas dvi savaites, o po mėnesio - ketvirtoji įsotinamoji dozė. Po keturių pradinių įsotinamųjų dozių jums kas keturis mėnesius bus švirkščiama Spinraza.
Gamintojo teigimu, rekomenduojama Spinraza dozė yra 12 miligramų (mg) arba 5 mililitrai (ml) vienai dozei.
Spinraza veikia stimuliuodama SMN baltymo, baltymo, kurio trūksta SMA, gamybą. SMN baltymo pakeitimas šia procedūra padeda kūno motoriniams neuronams tinkamai veikti, neleisdamas ligai progresuoti.
Zolgensma
FDA patvirtino „Zolgensma“ 2019 m. Kūdikiams, jaunesniems nei dvejų metų, kurie serga kūdikiais.
Jis vartojamas kaip vienkartinis intraveninis (į veną švirkščiamas) gydymas. Gamintojo teigimu, rekomenduojama Zolgensma dozė yra 1,1 × 1014 vektoriaus genomų (vg) kilogramui (kg) kūno svorio.
Šis vaistas yra genų terapijos rūšis. Jis veikia pernešdamas į kraują normalią SMN geno kopiją (kuri pakinta SMA) per neinfekcinį virusą. Normalus genas pakeičia pakitusį SMA geną, todėl organizmas gali gaminti SMN baltymą.
Abi šios terapijos būdai buvo tiriami SMA, žadantys daug žadančių rezultatų. Turėtumėte aptarti konkrečią situaciją su savo gydytoju, kad nuspręstumėte, kuris terapinis planas tinka jums ar jūsų vaikui.
SMA gydymui kuriami kiti vaistai, įskaitant genų terapijos rūšį Risdiplam.
SMA komplikacijų valdymo strategijos taikant namuose taikomus metodus, kineziterapiją ir receptus gali būti reikalingos, net jei naudojate ligą modifikuojančią terapiją. Svarbu atidžiai stebėti savo gydytoją, kad galėtumėte greitai išspręsti visas iškilusias problemas, pvz., Kvėpavimo problemas ar infekcijas.
Namų gynimo priemonės ir gyvenimo būdas
Gyvenant su SMA reikia koreguoti gyvenimo būdą, kuris turi įtakos visai šeimai. Dažnai šeimos nariai turi išmokti padėti mobilumui.
Be to, šeimos nariams gali tekti padėti gydytis namuose. Kvėpavimo aparatai yra svarbiausi ir dažniausiai naudojami namuose SMA įrankiai.
Kvėpavimo aparatai
Kvėpavimo priežiūros būdai, naudojami valdant SMA, yra įvairūs. Kai kurie prietaisai užtikrina deguonį arba minimalų kvėpavimo takų slėgį ir gali būti lengvai naudojami namuose. Daugeliui žmonių, turintiems lengvų SMA kvėpavimo sutrikimų, reikia naudoti kvėpavimo pagalbą tik miegant arba tais atvejais, kai kvėpuoti yra ypač sunku, pavyzdžiui, infekcijos metu.
Jei liga progresuoja, jūsų kvėpavimas tampa labiau sutrikęs, gali prireikti vis labiau palaikyti ir nuosekliai kvėpuoti. Mašinos, teikiančios visišką kvėpavimo pagalbą, gali padėti įkvėpti (įkvėpti) ir išsikvėpti (iškvėpti), kai kvėpavimo raumenys yra labai silpni. Kartais deguonis tiekiamas ir per kvėpavimo aparatą.
Ventiliatorius teikia pagalbą kvėpavimuiPalaikomas įtvaras arba petnešos
Jei jums ar jūsų vaikui atsirado raumenų ir kaulų sistemos komplikacijų, tokių kaip skoliozė ar kontraktūros, gali prireikti petnešos ar kito palaikomojo įtaiso, kad kūnas būtų patogioje ir saugioje padėtyje.
Jums gali prireikti petnešos ar įtvaro, kad palaikytumėte rankas, riešą, koją ar kulkšnį. Jie turėtų būti pritaikyti pagal jūsų dydį ir poreikius. Palaikančių prietaisų naudojimas gali padėti optimizuoti jūsų saugaus judėjimo ir galūnių (rankų ir kojų) naudojimo galimybes.
Jei išsivystė skoliozė, jums gali prireikti išorinio užpakalinio petnešėlio, kuris jus palaikytų ir neleistų stuburui išlinkti. Naudojant pažangią SMA, jums gali tekti pritvirtinti savo padėtį vežimėlyje, kad jūsų nugara nepasvirtų į vieną pusę, o tai gali sustiprinti skoliozę.
Geriausio nugaros atramos pasirinkimasVežimėlis ar vaikštynė
Jums gali prireikti pagalbinio prietaiso, kuris padėtų jums judėti. Yra daugybė palaikymo galimybių, kurias galite naudoti, priklausomai nuo raumenų kontrolės. Tarp variantų yra lazda, vaikštynė, neįgaliųjų vežimėlis ar mobilizuotas vežimėlis.
6 veiksmai, kaip nustatyti tinkamą vežimėlio pritaikymąFizinė ir ergoterapija
Dažnai SMA motorinių apribojimų poveikį galima pagerinti taikant interaktyvius fizinius pratimus ir reabilitacinę terapiją.
Nors kineziterapijos metodais negalima atkurti nervų ar raumenų ar pakeisti raumenų atrofijos, galite išmokti optimizuoti savo motorinę jėgą, kontrolę ir koordinaciją.
Taip pat galite išmokti išvengti traumų išmokdami kuo geriau kontroliuoti savo svorį ir galūnes. Terapija dažnai gali padėti išvengti raumenų susitraukimų.
SMA naudojami tikslai ir terapijos tipai:
- Raumenų stiprinimas ir koordinacija: Nuosekli kineziterapija su terapeutu dažnai derinama su pratimais, kuriuos galite išmokti atlikti namuose. Nuoseklus raumenų judėjimas gali padėti sumažinti raumenų atrofiją ir maksimaliai padidinti raumenų kontrolę.
- Nurijus saugumą: Kartais užspringimas gali kelti riziką naudojant SMA. Bendradarbiavimas su specialistu, norint išmokti valdyti rijimo raumenis, gali užkirsti kelią tokioms komplikacijoms kaip aspiracinė pneumonija ir smaugimas.
- Kvėpavimo valdymas: Kadangi raumenys, kontroliuojantys kvėpavimą, SMA dažnai susilpnėja, pratimai, kurie padeda jums sustiprinti ir kontroliuoti šiuos raumenis, gali būti svarbi jūsų būklės valdymo dalis.
Kvėpavimo pratimai gali apimti prietaiso naudojimą namuose. Jums gali būti nurodyta kiekvieną dieną tam tikrą laiką giliai įkvėpti prietaisu, kuris matuoja įkvėpimo ir iškvėpimo tūrį (kiek giliai kvėpuojate ir išeinate). Gydytojas ar terapeutas gali bendradarbiauti su jumis, norėdami sukurti tikslus ir tikslus, kuriuos galite išmatuoti kvėpavimo prietaisu.
Pasyvūs raumenų judesiai: Jei jums ar jūsų vaikui labai sumažėjo raumenų jėga, gali prireikti pasyvių judesių. Šeimos narys ar terapeutas reguliariai judins jūsų raumenis, kad išvengtų kontraktūrų ir opų.
Kaip ergoterapeutas gali padėti nuo pragulųChirurgijos ir specialistų vykdomos procedūros
Tam tikromis aplinkybėmis chirurgija gali būti naudinga gydant SMA komplikacijas. Yra keletas procedūrų, kurios gali padėti valdyti šios būklės poveikį.
Procedūros, kurių gali prireikti SMA komplikacijoms valdyti, yra:
Botulino toksinas: Tais atvejais, kai raumenų sąstingis trukdo judėti, gali padėti botulino toksino, galingo raumenų relaksanto, injekcijos. Geriamieji raumenis atpalaiduojantys vaistai dažnai sukelia netoleruotiną šalutinį poveikį, o injekcijos gali sutelkti vaistų poveikį toms sritims, kurioms to labiausiai reikia, ir turėti mažiau šalutinių poveikių.
Kontraktūrų išleidimas: Kai raumenų kontraktūros yra skausmingos arba trukdo judėti, kai kuriose situacijose gali būti naudinga chirurginė kontraktūrų išlaisvinimo procedūra.
Stuburo operacija: Skoliozė gali būti labai sunki SMA, o kauliniai struktūriniai pokyčiai gali paveikti krūtinės sritį, galimai sutrikdyti kvėpavimą. Tam tikromis aplinkybėmis gali prireikti stuburo operacijos, kad chirurginiu būdu būtų pataisyta skoliozė. Kartais chirurginiu būdu prie stuburo chirurginiu būdu dedamas palaikomasis įtaisas, pavyzdžiui, strypas, kuris jį palaiko ir padeda išlaikyti tiesią.
Tracheostomija: Kai kuriose situacijose efektyviausias kvėpavimo problemų sprendimas SMA yra tracheostomija. Tai chirurginė procedūra, kurios metu kvėpavimo vamzdelis dedamas tiesiai į gerklę. Vamzdis gali būti pritvirtintas prie mechaninio įtaiso, kuris padeda kvėpuoti.
Papildoma ir alternatyvi medicina (CAM)
Alternatyvi medicina nelaikoma veiksmingu metodu modifikuojant ligą ar užkertant kelią SMA komplikacijoms. Svarbu, kad su gydytoju aptartumėte bet kokį jus dominantį gydymą, kad įsitikintumėte, jog nenorite patirti nieko, kas nėra naudinga arba gali pakenkti jūsų sveikatai.