Kaip vyksta lėtinė limfocitinė leukemija (LLL)

Turinys

• Staging & Prognostic Methods
• Medicininė apžiūra
• Laboratorijos ir bandymai
• Vaizdavimas

Jei diagnozuojama lėtinė limfocitinė leukemija (LLL), greičiausiai jums kils daugiau klausimų nei atsakymų. Kas bus diagnozuota, kas bus toliau? Didžioji dalis to, kas vyksta, priklauso nuo jūsų LLL stadijos. Etapas yra svarbus, nes natūralus LLL progresavimas yra labai įvairus, išgyvenamumas svyruoja nuo poros metų iki daugiau nei 20 metų. Pakopos paprastai nustatomos atliekant fizinius tyrimus ir laboratorinius darbus.

Dažniausiai naudojamos dvi sistemos, padedančios nustatyti jūsų LLL stadiją. „Rai“ sistema, kuri paprastai naudojama Jungtinėse Amerikos Valstijose, egzistuoja nuo 1975 m., O vėliau buvo modifikuota 1987 m. „Binet“ sistema, kuri paprastai naudojama Europoje, buvo sukurta 1977 m. Ir yra panaši į „Rai“ sustojimo sistemą. Abi šios sistemos remiasi tiek fiziniais tyrimais, tiek laboratoriniais duomenimis nustatant LLL.

Vien šių dviejų pakopų sistemų nepakanka, kad būtų galima prognozuoti, nes kai kurie žmonės, turintys ankstyvos stadijos LLL, progresuoja greičiau nei kiti. Dėl šios priežasties gydytojas gali pasirinkti atlikti kitus tyrimus, kad būtų galima nustatyti jūsų prognozę.

Staging & Prognostic Methods

„Rai“ sustojimo sistema

Dr. Kanti Rai 1975 m. Sukurta „Rai“ etapų sistema yra penkių pakopų klasifikavimo sistema, kuri taip pat yra susijusi su trijų pakopų rizikos stratifikacija. Dėl penkių etapų, susiejančių tik su trim išgyvenimo rizikos kategorijomis, galite tai išgirsti apibūdinamos kaip rizikos kategorijos, o ne etapai.

Žema rizika:

• 0 etapas-Limfocitozė (padidėję limfocitai kraujyje), nepadidėjus organams.

Tarpinė rizika:

• 1 etapas-Limfocitozė su padidėjusiais limfmazgiais. Normalus arba šiek tiek sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių (RBC) ir trombocitų skaičius.
• 2 etapas-Limfocitozė su padidėjusia blužniu. Taip pat gali padidėti limfmazgiai ir kepenys. Normalus arba šiek tiek sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių (RBC) ir trombocitų skaičius.

Didelė rizika:

• 3 etapas-Limfocitozė esant anemijai (mažas RBC skaičius). Gali būti padidėjęs blužnis, kepenys ar limfmazgiai. Trombocitų skaičius išliks beveik normalus.
• 4 etapas-Limfocitozė esant trombocitopenijai (mažas trombocitų skaičius). Gali būti anemija arba blužnies, kepenų ar limfmazgių padidėjimas.

Paprastai progresuosite iš vieno etapo į kitą, o prognozė blogės su kiekviena pažanga. Gydant, jūs taip pat galite grįžti į mažesnės rizikos stadijas, taip pat pagerindami savo prognozę.

„Binet“ sustojimo sistema

Dr. J. L. Binet įkūrė „Binet“ inscenizacijos sistemą 1977 m., Praėjus dvejiems metams po „Rai“ inscenizacijos sistemos sukūrimo. Ši sistema daugiausia dėmesio skiria padidėjusių limfoidinių struktūrų skaičiui. Vietos gali būti tik vienoje kūno pusėje arba abiejose kūno pusėse ir vis tiek laikomos viena sritimi, jei tai yra ta pati struktūra. Nors kūne yra daug limfoidinių vietų, „Binet“ inscenizacijos sistemoje vertinamos šios penkios:

• Kaklo limfmazgis
• Pažastinis limfmazgis
• Kirkšnies limfmazgis
• Blužnis
• Kepenys

„Binet“ pastatymo sistemą sudaro šios 3 kategorijos:

• A stadija - mažiau nei trys išsiplėtusios limfoidinės vietos be anemijos (mažas RBC skaičius) ar trombocitopenijos (mažas trombocitų skaičius).
• B-trečiasis etapas ar daugiau išsiplėtusių limfoidinių vietų be anemijos ar trombocitopenijos.
• C stadijos anemija ir trombocitopenija su padidėjusiomis limfoidinėmis vietomis arba be jų

Sujungus „Rai“ arba „Binet“ pakopų sistemą su kitais prognostiniais tyrimais, galite geriau suprasti savo LLL sunkumą ir bendrą prognozę.

CLL - tarptautinis prognostinis indeksas

CLL-International Prognostic Index (CLL-IPI) gali būti naudojamas kartu su „Rai“ arba „Binet“ sustojimo sistemomis. CLL-IPI apima papildomą informaciją, kurią galima gauti atliekant laboratorinius tyrimus, atsižvelgiant į amžių, genetinius, biocheminius ir fizinius atradimus. Bendras indekso balas yra šių veiksnių taškų derinys:

• TP53 ištrinti arba pakeisti 4 taškai
• Nemutuoti IGHV-2 taškai
• Rai etapas (1-4) arba Binet etapas (B-C) -1 taškas
• Amžius didesnis nei 65 metai-1 balas

Gydymo rekomendaciją galima nustatyti pagal šias taškų kategorijas:

• Žema rizika (0–1 balai) - Negydoma
• Tarpinė rizika (2–3 balai) - Negydoma, nebent ji yra labai simptominė
• Didelė rizika (4–6 balai) - gydykite nebent besimptomiai (nejaučiantys ligos simptomų)
• Labai didelė rizika (7–10 balų) - jei prieš pradedant chemoterapiją gydomi nauji vaistai ar vaistai, kurie bandomi

Medicininė apžiūra

Limfmazgių egzaminas

Fizinis patikrinimas yra svarbus nustatant lėtinę limfocitinę anemiją, nes tai yra vienas iš dviejų aspektų, reikalingų tiksliai nustatyti šią ligą. Egzaminas yra gana paprastas tuo, kad jūsų gydytojas ieškos išsiplėtusių limfoidinių organų. Limfoidiniame audinyje yra limfocitų ir makrofagų, kurie sudaro mūsų baltąsias kraujo ląsteles, kurios vaidina svarbų vaidmenį mūsų imuninėje sistemoje.

Gydytojas sistemingai judės keliais limfmazgiais, kad nustatytų, ar nėra padidėjimo. Atliekant išsamų fizinį egzaminą, siekiant nustatyti limfmazgių įsitraukimą, bus apčiuopiamas kaklas (kaklo limfmazgiai), pažastys (pažasties limfmazgiai) ir kirkšnis (kirkšnies limfmazgiai). Jie taip pat norės apčiuopti jūsų blužnį ir kepenis.

Blužnies egzaminas

Jūsų blužnis yra viršutinėje kairėje pilvo dalyje (kvadrante). Norėdami įvertinti padidėjusią blužnį, kuris vadinamas splenomegalija, gydytojas gali atlikti nuo vieno iki keturių skirtingų egzaminų. Norėdami tai padaryti, jūsų paprašys atsigulti ant nugaros ir paprašyti sulenkti kelius. Norint nustatyti, ar turite padidėjusią blužnį, nebūtini visi veiksmai.

1. Inspekcija- Paprastai neturėtumėte matyti blužnies, tačiau įkvėpimo metu gali būti matoma padidėjusi blužnis.
2. Auskultacija-Jei įkvėpimo metu jūsų blužnies nematyti, gydytojas stetoskopu klausys, ar nėra blužnies. Įtrynimas yra trintinis triukšmas, atsirandantis padidėjus blužniui. Jei kenčiate nuo kairiosios pilvo viršutinės dalies ar kairiosios viršutinės dalies skausmo, kai kvėpuojate, blužnies įtrynimas būtinai turi būti auskultuotas.
3. Palpacija-Sulenkus kelius, gydytojas sistemingai jaus aplink kairę viršutinę pilvo dalį. Jie kelis kartus giliai paspaus ir atleis ir nurodys, kada reikia įkvėpti. Jei gydytojui nepavyksta rasti blužnies, jis gali paprašyti atsisukti į dešinę pusę ir toliau apčiuopti blužnį. Jei nesate jaunas ir lieknas suaugęs žmogus, blužnies negalėsite apčiuopti, nebent ji padidės.
4. Perkusija-Jei jūsų gydytojas vis dar abejoja, ar padidėjote blužnį, jis gali nuspręsti mušti (švelniai paliesti) jūsų pilvą. Tose pačiose padėtyse, kaip ir palpacijos metu, gydytojas pervers jūsų viršutinę kairę pilvo dalį įkvėpimo ir iškvėpimo metu. Jei įkvėpimo metu skamba bukas garsas, bet ne per galiojimo laiką, priežastis gali būti padidėjusi blužnis.

Kepenų egzaminas

Kepenys yra didžiausias kūno organas, tačiau net ir esant tokiems dideliems organams, paprastai neturėtumėte jų matyti, nes dauguma, jei ne visos, jūsų kepenys turėtų likti už dešiniojo šonkaulio. Kadangi jūsų kepenys yra limfoidinis organas, jos gali padidėti dėl lėtinės limfocitinės leukemijos. Atlikdami šį fizinį egzaminą, jūsų bus paprašyta pagulėti kairėje pusėje, apnuoginant dešinę, kad gydytojas galėtų įvertinti. Turėtumėte stengtis atsipalaiduoti ir vengti pilvo lankstymo, nes tai apsunkins tyrimą. Tai gali padėti sulenkti kelius ir (arba) padėti tarp kojų pagalvę, kad būtų patogiau. Galite tikėtis šių galimų kepenų tyrimo etapų, kad nustatytumėte, ar turite padidėjusias kepenis (hepatomegalija); pastebėsite, kad tvarka skiriasi nuo blužnies egzamino:

1. Inspekcija- Kai padidėja kepenys, gydytojas gali be papildomo patikrinimo pamatyti kepenų kraštus žemiau šonkaulių.
2. Perkusija-Gydytojas gali mušti (paliesti) krūtinę, kad nustatytų jūsų kepenų kraštus, kur bus pastebimas bukas garsas. Paprastai kepenų viršų galima atpažinti arti dešiniojo spenelio, o sunkiais mušamaisiais. Kepenų dugną geriausiai galima identifikuoti su lengvais mušamaisiais smūgiais dešiniojo šonkaulio apačioje, kuris taip pat žinomas kaip dešinysis šonkaulio kraštas.
3. Palpacija-Gydytojas nuspaus pilvą šiek tiek žemiau tos vietos, kur per mušant buvo nustatytas kepenų kraštas. Tada jie pakils, kol galės apčiuopti kepenis.

Svarbu suprasti, kad net ir esant normalaus dydžio kepenims, galite jausti lengvą momentinį skausmą. Jei jūsų kepenys yra padidėjusios ir uždegusios, patirsite vidutinį momentinį skausmą. Skausmas greitai nurims ir nepakenks.

Laboratorijos ir bandymai

Pilnas kraujo tyrimas

Pilnas kraujo tyrimas (CBC) yra vienas iš labiausiai paplitusių tyrimų, kuris bus atliekamas atliekant CLL tyrimus. Nenormalus CBC gali būti vienas iš testų, dėl kurių atliekami tolesni LLL diagnozės tyrimai. Tai taip pat yra tyrimas, kuris yra svarbus nustatant lėtinę limfocitinę leukemiją. CBC teste yra informacijos, susijusios su:

• Raudonieji kraujo kūneliai (RBC)-Ląstelės, kurios perneša deguonį į jūsų kūną
• Baltieji kraujo kūneliai (WBC)-Ląstelės, kurios padeda kovoti su infekcijomis ir kitais negalavimais. Yra penkios ląstelių rūšys, iš kurių susidaro jūsų baltieji kraujo kūneliai: limfocitai, neutrofilai, bazofilai, eozinofilai, monocitai.
• Trombocitai (plt)-Padėkite kraujui krešėti
• Hemoglobinas (Hgb)-Baltymai, kurie perneša deguonį jūsų raudonosiose kraujo kūnelėse
• Hematokritas (Hct)- procentas raudonųjų kraujo kūnelių iki viso kraujo kiekio.

Standartiniame CBC bus tik informacija, susijusi su bendru baltųjų kraujo kūnelių kiekiu. Dažnai tai bus standartinis CBC, rodantis padidėjusį baltųjų kraujo kūnelių kiekį. Norint atskirti, koks ląstelių tipas padidina jūsų baltųjų kraujo ląstelių kiekį, reikės užsisakyti CBC su diferencialu. Būsimi testai gydymo metu taip pat greičiausiai bus skirtingi CBC, kad būtų galima įvertinti terapijos ar tolesnio etapo efektyvumą.

Prognoziniai testai

Nors LLL nustatymas gali padėti suprasti leukemijos eigą, ji nepateikia konkretaus jūsų prognozės ar būsimos ligos eigos ir gyvenimo trukmės. Jūs ir jūsų gydytojas galbūt norėsite atlikti tolesnius tyrimus, kurie padės išsiaiškinti jūsų prognozę. Šie bandymai, kurių sėkmė nustatant jūsų prognozę yra skirtinga, tęsiasi.

Genetiniai tyrimai galima ieškoti konkrečių genų. Del (13q) ir trisomijos 12 genai siejami su palankia prognoze. Kita vertus, del (17p) ir del (11q) buvo siejami su būsimu recidyvu ir iš pradžių nesėkmingu gydymu. Atlikus genetinius tyrimus, patobulintas del (11q) gydymas specialiai parodė, kad geriau reaguoja į Fludara (fludarabiną), citoksaną (ciklofosfamidą) ir rituksaną (rituksimabą). Del (17p) taip pat identifikuojamas su kitomis TP53 genų mutacijomis, kurios išlieka atsparios gydymui. Tęsiami genetiniai tyrimai, siekiant nustatyti geresnius gydymo derinius ir suprasti genetiką, susijusią su prognoze.

Limfocitų padvigubėjimo laikas (LDT) yra laboratorinis tyrimas, nustatantis, kiek laiko jūsų limfocitų skaičius padvigubėja. Paprastai mažesnis nei 12 mėnesių LDT reiškia progresuojančią ligą, o ilgesnis nei 12 mėnesių LDT yra susijęs su lėtesne progresuojančia būsena.

Imunoglobulino sunkiosios grandinės kintamos srities (IGHV) mutacijos būsena yra identifikuojamas kaip nemutuotas arba mutavęs. Nemutuotas IGHV yra susijęs su padidėjusia recidyvo rizika po gydymo, taip pat su prastesne prognoze. Jei turite nemutavusį IGHV, taip pat galite būti jautresnis kitoms LLL komplikacijoms, tokioms kaip autoimuniniai sutrikimai, infekcijos ir Richterio transformacija. Mutuota IGHV yra palankesnė. Šis testas yra svarbus CLL-International Prognostic Index aspektas.

Kiti žymekliai gali būti naudojami siekiant išsiaiškinti jūsų prognozę:

• Beta-2 mikroglobulinas-Didėjantis lygis, susijęs su padidėjusia naviko našta ir blogesne prognoze.
• CD38-Aptikimas, susijęs su prastesne prognoze.
• ZAP-70- Padidėjęs lygis, susijęs su prastesne prognoze ir dažnai nustatomas, jei turite nemutavusį IGHV.

Vaizdavimas

Vaizdo tyrimai, tokie kaip KT tyrimai, MRT, rentgeno spinduliai ir ultragarsiniai tyrimai, yra mažai naudingi nustatant ar prognozuojant lėtinę limfocitinę leukemiją. Stadija priklauso nuo fizinio tyrimo rezultatų, kuriems nereikia jokio radiologinio įvertinimo. Tačiau jei sunku nustatyti, ar kepenys ar blužnis yra padidėję, ultragarsas gali būti naudingas diagnozuojant splenomegaliją ar hepatomegaliją.

• Dalintis
• Apversti
• El
• Tekstas