Turinys
Hornerio sindromas yra reta būklė, kuriai būdingi trys pagrindiniai simptomai: nusileidęs viršutinis vokas, susiaurėjęs vyzdys ir prakaito netekimas ant veido. Hornerio sindromas ir jo simptomai atsiranda dėl simpatinės nervų sistemos dalies pažeidimo, kuris gali atsirasti dėl daugybės priežasčių.
Hornerio sindromas buvo pavadintas Šveicarijos oftalmologui, kuris pirmą kartą oficialiai aprašė būklę 1869 m. Sindromas taip pat kartais vadinamas „Bernardo-Hornerio sindromu“ arba „okulosimpatiniu paralyžiumi“.
Simptomai
Klasikiniu atveju Hornerio sindromas apibūdina trijų simptomų grupę, atsirandančią dėl tos pačios priežasties. Šie simptomai yra:
- Iš dalies nusileidęs viršutinis vokas (ptozė)
- Mažas vyzdžio dydis (miozė)
- Prakaitavimo praradimas ant veido (veido anhidrozė)
Paprastai šie akių simptomai nesukelia regėjimo ar kitų sveikatos problemų.
Šie simptomai pasireiškia tik vienoje veido pusėje - toje pačioje pusėje. Kitaip tariant, bus pažeistas tik tos pačios veido pusės vokas ir vyzdys. Priklausomai nuo tikslios Hornerio sindromo priežasties, prakaitavimas ant veido gali sumažėti pusėje veido arba tik ant pusės veido kaktos. Kitais atvejais šio simptomo gali nebūti.
Kai kuriems žmonėms, sergantiems Hornerio sindromu, atsiras papildomų simptomų, susijusių su būkle. Šie simptomai yra įvairesni ir jų gali ir nebūti, iš dalies priklausomai nuo tikslaus nervų sutrikimo pobūdžio. Tai apima veido paraudimą ir akių skausmą.
Be to, pagrindinė Hornerio sindromo priežastis gali sukelti specifinius simptomus. Pavyzdžiui, kažkas, turintis Hornerio sindromą dėl plaučių vėžio, gali išnykti kosulyje, kuris nepraeina. Kažkas, turintis Hornerio sindromą dėl miego arterijos disekcijos, gali skaudėti galvą, kaklą ar veidą. Panašiai kažkas, turintis Hornerio sindromą nuo insulto, gali turėti galvos svaigimą ar kitus neurologinius simptomus.
Hornerio sindromas, atsirandantis per pirmuosius porą gyvenimo metų, paprastai sukelia papildomą simptomų ir rainelės heterochromiją. Tai tiesiog reiškia, kad pažeistos pusės rainelė atrodo lengvesnė už rainelę nepažeistoje pusėje.
Priežastys
Simpatinė nervų sistema yra kūno komponentas, padedantis reguliuoti tam tikrą nesąmoningą kūno veiklą. Konkrečiai, užjaučianti nervų sistema reaguoja į stresorius, todėl kartais tai vadinama jūsų kūno „kovos ar bėgimo“ reakcija.
Simpatinė nervų sistema siunčia žinutes į daugybę skirtingų jūsų kūno vietų, todėl jūs galite būti optimaliai palaikomas reaguojant į pavojingas situacijas. Smegenys per komplikuotą nervų ir neuronų sistemą siunčia šias žinutes įvairioms kūno dalims.
Sergant Hornerio sindromu, pažeidžiama konkreti simpatinės nervų sistemos dalis: okulimpatinis kelias. Šis kelias siunčia pranešimus iš smegenų ir galiausiai į akį (ir veido dalis). Kelias yra ilgas ir sudėtingas. Pirmieji neuronai prasideda smegenyse ir nugaros smegenimis nukeliauja žemyn iki krūtinės. Čia neuronai užmezga ryšį su kita neuronų grupe, kuri keliauja atgal kitu keliu labai arti nugaros smegenų. Jie signalizuoja apie kitą neuronų grupę, kuri išsišakoja kaklo lygyje. Šie neuronai keliauja šalia svarbios kaklo arterijos (miego arterijos) prieš patekdami į kaukolę ir galiausiai išeidami šalia akiduobės.
Paprastai šio kelio signalai siunčia pranešimus, kad jūsų kūnas galėtų reaguoti į stresą. Tiksliau, jie siunčia žinutę vienam iš voko raumenų, kad padėtų jam plačiau atsiverti. Jis taip pat siunčia žinutes mokiniui, kad padėtų jam daugiau atsiverti ir taip praleisti daugiau šviesos. Tai taip pat siunčia žinutę prakaito liaukoms, kad padėtų joms prakaituoti.
Kai ši ištrauka yra pažeista, linkę dominuoti kiti nerviniai signalai, prieštaraujantys šiems pranešimams, lemiantys kritusį voką, mažą vyzdį ir prakaito trūkumą.
Dėl ilgo ir sudėtingo kelio, vykstančio okulosimpatiniu keliu, ligos, paveikiančios kelias kūno dalis, gali sukelti Hornerio sindromą. Tai apima ligas, veikiančias smegenų kamieną (apatinę smegenų dalį), nugaros smegenis, krūtinę ir kaklą.
Jei šie nervai yra kažkaip pažeisti, kelias gali būti užblokuotas ir atsirasti Hornerio sindromo simptomai. Simptomų intensyvumas dažnai priklauso nuo to, kaip stipriai pažeistas nervinis kelias.
Kaip veikia autonominė nervų sistemaŠis Hornerio sindromo tipas vadinamas įgytu Horneriu, nes jis atsiranda dėl kokios nors kitos ligos ir nėra nuo gimimo. Pavyzdžiui, pirmosios neuronų grupės problemos gali kilti dėl medicininių problemų, tokių kaip:
- Insultas
- Išsėtinė sklerozė
- Encefalitas
- Meningitas
- Smegenų ar nugaros smegenų navikas
- Stuburo trauma
Antrojo kelio nervų grupės pažeidimas gali atsirasti dėl kitų pagrindinių problemų, tokių kaip:
- Plaučių vėžys
- Kaklo šonkaulis
- Klubinės arterijos aneurizma (išsipūtimas)
- Apatinio žandikaulio dantų abscesas
- Nervų pažeidimas dėl medicininių procedūrų (pvz., Tiroidektomija, tonzilektomija, miego angiografija)
Trečios grupės nervų pažeidimas kelyje gali atsirasti dėl medicininių problemų rūšių, tokių kaip:
- Vidinės miego arterijos aneurizma (išsipūtimas) arba išardymas (išplėšimas)
- Laikinas arteritas
- Herpes zoster infekcija
Kai kuriais atvejais Hornerio sindromo priežastis niekada nėra nustatyta. Tai vadinama „idiopatiniu“ Hornerio sindromu.
Įgimtas versus įgyto Hornerio sindromas
Pagal klasifikaciją įgimtas Hornerio sindromas (pasireiškiantis nuo naujagimio laikotarpio) paprastai skiriamas nuo vėlesniame gyvenime pasitaikančio Hornerio sindromo (įgyto Hornerio sindromo). Dauguma įgimto Hornerio atvejų taip pat atsiranda dėl okulosimpatinių nervų pažeidimo. Pvz., Taip gali nutikti:
- Nervų pažeidimai dėl gimimo traumos
- Neuroblastomos ar kiti smegenų vėžiai
- Įgimtos miego arterijos formavimosi anomalijos
- Povirusinė žala
- Gimdos kaklelio disko išvarža
Reta įgimta forma
Dauguma įgyto ir įgimto Hornerio sindromo atvejų nėra paveldimi ir nevyksta šeimose. Tačiau yra itin reta įgimta Hornerio sindromo forma, kurią sukelia dominuojanti genetinė mutacija. Ši reta Hornerio sindromo forma gali būti perduodama šeimose. Šioje situacijoje yra 50 procentų tikimybė, kad vaikas, gimęs kam nors, turinčiam šią sindromo formą, taip pat turės simptomų.
Diagnozė
Tinkama Hornerio sindromo diagnozė gali būti sudėtinga. Dėl daugelio skirtingų medicininių sindromų gali sumažėti vyzdys ir (arba) nuleisti akies vokas, jie gali būti supainioti su Hornerio sindromu. Svarbu atmesti šias kitas galimas sąlygas (tokias kaip regos nervo uždegimas ar trečiasis nervų paralyžius).
Svarbu tinkamai diagnozuoti pagrindinę Hornerio sindromo priežastį. Kartais pagrindinė priežastis yra gana nekenksminga. Kitais atvejais Hornerio sindromas gali būti gyvybei pavojingo sutrikimo, pvz., Plaučių vėžio, neuroblastomos ar miego arterijos disekcijos, požymis.
Hornerio sindromas, atsirandantis kartu su skausmu ar su neurologiniais simptomais, ypač rūpi gydytojams.
Detali ligos istorija ir fizinis egzaminas yra nepaprastai svarbūs diagnozei nustatyti. Gydytojas teirausis apie simptomus, kurie gali padėti suprasti pagrindinę priežastį. Taip pat jiems svarbu užduoti klausimus, kad būtų galima įvertinti, ar Hornerio sindromą galėjo sukelti jūsų vartojami vaistai, ar dėl medicininės procedūros patirtos traumos.
Išsamus akių tyrimas taip pat yra labai svarbus. Pavyzdžiui, gydytojas patikrins, kaip abu jūsų mokiniai reaguoja į šviesą ir ar galite normaliai pajudinti akis. Gydytojai taip pat turės skirti papildomą dėmesį neurologinei, plaučių ir širdies bei kraujagyslių sistemai.
Vienas iš pirmųjų diagnozės žingsnių yra pažeistos okulosimpatinės grandinės bendro ploto nustatymas. Simptomai ir egzaminas gali suteikti tam tikrų užuominų. Taip pat yra bandymų, kuriuose naudojami akių lašai, kuriuose yra specifinių vaistų, kurie gali būti labai naudingi. Suteikdamas akių lašus tokių vaistų kaip apraklonidinas ir stebėdamas, kaip reaguoja tavo akis, gydytojas gali geriau suprasti bendrą problemos sritį.
Taip pat gali būti svarbūs bendri kraujo ir laboratoriniai tyrimai. Jie skirsis, atsižvelgiant į kontekstą. Jums gali prireikti tokio testo:
- Bendras kraujo darbas tiriant kraujo chemines medžiagas, kraujo ląsteles ir uždegimą
- Kraujo tyrimai, siekiant pašalinti infekcines priežastis
- Šlapimo tyrimai, padedantys atmesti neuroblastomą (dažnas smegenų vėžys mažiems vaikams)
- Krūtinės ląstos rentgenograma ar krūtinės ląstos KT (jei susirūpinimas plaučių vėžiu)
- Galvos KT ar MRT (norint įvertinti insultą ar tam tikras kitas smegenų problemas)
Jums gali prireikti papildomų testų, atsižvelgiant į jūsų konkrečią situaciją.
Gydymas
Hornerio sindromo gydymas priklauso nuo pagrindinės priežasties. Gydymas negali prasidėti, kol nebus nustatyta teisinga diagnozė. Kai kurie galimi gydymo būdai gali būti:
- Chirurgija, radiacija ar chemoterapija sergant vėžiu
- Antitrombocitiniai vaistai ir minimaliai invaziniai gydymo būdai, pvz., Angioplastika (miego arterijos disekacijai)
- Krešulius tirpinantys vaistai, skirti specifiniams insulto tipams
- Antibiotikai ar antivirusiniai vaistai nuo infekcinių priežasčių
- Priešuždegiminiai vaistai (pvz., Sergant išsėtine skleroze)
Tam gali prireikti įvairių tipų medicinos specialistų, tokių kaip pulmonologai, neuro-oftalmologai ir onkologai, įsikišimo. Daugeliu atvejų, pašalinus pagrindinę būklę, Hornerio sindromo simptomai išnyks. Kitais atvejais gydymas nėra prieinamas.
Žodis iš „Wellwell“
Pats Hornerio sindromo simptomai paprastai nėra labai sunkūs ir dažnai labai netrukdo savo gyvenimui. Tačiau svarbu būti įvertintam, jei jūs ar kas nors, kas jums rūpi, turi Hornerio sindromo simptomų. Medicinos specialistui ypač svarbu būti matomam, jei simptomai prasideda po trauminės avarijos arba yra tokių simptomų kaip galvos svaigimas, raumenų silpnumas, stiprus galvos ar kaklo skausmas. Tai suteiks jums ramybės, nes jūsų gydytojas gali tai padaryti. įsitikinkite, kad neturite rimtos pagrindinės problemos. Gali praeiti šiek tiek laiko, kol bus pasiekta visa apimanti diagnozė, tačiau jūsų sveikatos priežiūros komanda dirbs su jumis, kad gautų jums reikalingus atsakymus.