Hirschsprungs liga

Posted on
Autorius: Mark Sanchez
Kūrybos Data: 27 Sausio Mėn 2021
Atnaujinimo Data: 4 Lapkričio Mėn 2024
Anonim
Webinar da Liga de Cirurgia Pediátrica FMRP - Atualização em Doença de Hirschsprung - Prof Fábio Vol
Video.: Webinar da Liga de Cirurgia Pediátrica FMRP - Atualização em Doença de Hirschsprung - Prof Fábio Vol

Turinys

Kas yra Hirschsprungo liga?

Hirschsprungo liga (dar vadinama gaubtinės žarnos aganglionoze) yra storosios žarnos užsikimšimas dėl netinkamo raumenų judėjimo žarnyne. Tai yra įgimta būklė, o tai reiškia, kad ji yra nuo pat gimimo.

Priežastys

Sergant Hirschsprungo liga, žarnos dalyje trūksta tam tikrų nervinių ląstelių tipų (vadinamų ganglijų ląstelėmis). Teritorijose, kuriose nėra tokių nervų, žarnos sienelėje esantis raumuo nesutraukia, kad išstumtų medžiagą, o tai sukelia užsikimšimą. Žarnos turinys kaupiasi už užsikimšimo, patinsta žarnynas ir pilvas.

Hirschsprungo liga sukelia apie 25 procentus visų naujagimių žarnų užsikimšimų, tačiau taip pat nustatoma vyresniems kūdikiams ir vaikams. Vyrams jis pasireiškia penkis kartus dažniau nei moterims. Hirschsprungo liga kartais siejama su kitomis paveldimomis ar įgimtomis ligomis, pavyzdžiui, Dauno sindromu.

Simptomai

Kūdikiai:

  • Sunkumas ar įtempimas tuštinimusi


  • Nesugebėjimas praeiti mekoniumo (išmatos) netrukus po gimimo (per 24–48 valandas)

  • Nedažni, bet sprogūs išmatos

  • Gelta

  • Blogas maitinimas

  • Blogas svorio padidėjimas

  • Vėmimas

  • Vandeningas viduriavimas (naujagimiui)

Vyresni vaikai:

  • Vidurių užkietėjimas, kuris palaipsniui blogėja (pacientams gali tekti reguliariai vartoti vidurius laisvinančius vaistus)

  • Išmatų smūgis

  • Netinkama mityba

  • Lėtas augimas

Diagnozė

Lengvesni atvejai gali būti diagnozuoti tik vėliau. Fizinės apžiūros metu gydytojas gali pajusti žarnos kilpas patinusiame pilve. Atlikus tiesiosios žarnos tyrimą, gali būti prarastas tiesiosios žarnos raumenų tonusas.

Testai, naudojami diagnozuojant Hirschsprung ligą, gali būti:

  • Pilvo rentgenograma

  • Bario klizma: rentgeno nuotrauka, rodanti tiesiosios žarnos ir storosios žarnos formą

  • Analinė manometrija: slėgio tiesiojoje žarnoje matavimas pripučiamu balionu


  • Tiesiosios žarnos biopsija: Siurbimo vamzdelis naudojamas surinkti audinius iš tiesiosios žarnos vidaus. Tada šį audinį galima tirti mikroskopu, siekiant nustatyti, ar yra ganglijaus ląstelių. Nors biopsijos rezultatai kartais gali būti nepatikimi, tai dažniausiai yra geriausias tyrimas siekiant nustatyti, ar simptomais sergantis vaikas serga šia liga.

Gydymas

Prieš operaciją procedūra, vadinama serijiniu tiesiosios žarnos drėkinimu, padeda sumažinti spaudimą (išspausti) žarnyną. Nenormalios gaubtinės ir tiesiosios žarnos dalys turi būti pašalintos chirurginiu būdu, kad vaikas galėtų lengvai praleisti išmatas. Tada sveika gaubtinės žarnos dalis perkeliama į vaiko dubenį ir pritvirtinama prie išangės.

Kartais tai gali būti padaryta per vieną operaciją, tačiau dažnai tai daroma iš dviejų dalių (taip pat vadinama „etapine procedūra“). Jei tai atliekama per vieną operaciją, chirurgas iš karto pašalins nenormalias storosios ir tiesiosios žarnos žarną prie išangės. Jei tai atliekama kaip etapinė procedūra, pirmiausia reikia pašalinti sergančią gaubtinę ir tiesiąją žarną, po to atlikti kolostomiją. Atliekant kolostomiją, perpjautas storosios žarnos kraštas nukreipiamas į angą, kuri padaryta per pilvo sieną. Tai leidžia žarnos turiniui ištuštėti į maišą. Vėliau, kai vaiko svoris, amžius ir būklė pagerės, atliekama tempimo procedūra, pašalinanti kolostomiją ir sujungianti storąją žarną su išangę, kad vaikas galėtų normaliai tuštintis.


Pasveikimas

Po operacijos daugumai vaikų simptomai pagerėja arba išnyksta. Nedideliam skaičiui vaikų gali pasireikšti vidurių užkietėjimas arba problemos su išmatomis (išmatų nelaikymas). Apskritai, vaikai, kurie anksti gydomi, ir tie, kuriems yra ribota liga (kuri leidžia chirurgui palikti daugiau sveikos žarnos), turi geresnius rezultatus.