Turinys
Granulomatozė su poliangiitu (GPA), anksčiau žinoma kaip Wegenerio granulomatozė, yra retas autoimuninis sutrikimas, sukeliantis kraujagyslių uždegimą skirtingose kūno vietose.Priežastys
Kaip ir visiems autoimuniniams sutrikimams, GPA būdinga tai, kad imuninė sistema išnyko. Dėl nežinomų priežasčių kūnas klaidingai nustatys, kad normalus audinys kraujagyslėse yra svetimas. Norint suvaldyti suvokiamą grėsmę, imuninės ląstelės apjuos ląsteles ir sudarys sukietėjusį mazgą, vadinamą granuloma.
Susiformavus granulomai, pažeistose kraujagyslėse gali išsivystyti lėtinis uždegimas (būklė vadinama vaskulitu). Laikui bėgant tai gali struktūriškai susilpninti indus ir sukelti jų sprogimą, dažniausiai granulomatinių ataugų vietoje. Tai taip pat gali sukelti kraujagyslių sukietėjimą ir susiaurėjimą, sumažindamas kraujo tiekimą pagrindinėms kūno dalims.
GPA daugiausia veikia mažas ir vidutines kraujagysles. Nors kvėpavimo takai, plaučiai ir inkstai yra pagrindiniai atakų taikiniai, GPA taip pat gali pakenkti odai, sąnariams ir nervų sistemai. Širdis, smegenys ir virškinamasis traktas pažeidžiami retai.
GPA vienodai veikia vyrus ir moteris, pirmiausia nuo 40 iki 60 metų. Tai laikoma nedažna liga, kurios metinis dažnis yra tik apie 10–20 atvejų vienam milijonui žmonių.
Ankstyvieji požymiai ir simptomai
GPA simptomai skiriasi priklausomai nuo kraujagyslių uždegimo vietos. Ankstyvosios ligos stadijoje simptomai dažnai gali būti neaiški ir nespecifiniai, tokie kaip sloga, nosies skausmas, čiaudulys ir lašėjimas po nosies.
Tačiau ligai progresuojant gali išsivystyti kiti, rimtesni simptomai, įskaitant:
- Svorio metimas
- Nuovargis
- Apetito praradimas
- Karščiavimas
- Iš nosies kraujuoja
- Krūtinės skausmai (su dusuliu arba be jo)
- Vidurinės ausies skausmas
Apibendrintas šių simptomų pobūdis dažnai gali apsunkinti diagnozę. Pavyzdžiui, neretai GPA neteisingai diagnozuojama ir traktuojama kaip kvėpavimo takų infekcija. Tik tada, kai gydytojai negali rasti virusinės ar bakterinės priežasties, gali būti paskirti tolesni tyrimai, ypač kai yra vaskulito požymių.
Sisteminiai simptomai
Kaip sisteminė liga, GPA gali sužeisti vieną ar kelias organų sistemas vienu metu. Nors simptomų vieta gali skirtis, pagrindinė priežastis (vaskulitas) paprastai gali nukreipti gydytoją autoimuninės diagnozės kryptimi, jei yra keli organai.
Sisteminiai GPA simptomai gali būti:
- Nosies tiltelio įgriuvimas dėl perforuotos pertvaros (taip pat žinomas kaip „balno nosies“ deformacija, panaši į tą, kuri pastebima vartojant ilgai kokainą)
- Dantų netekimas dėl kaulų sunaikinimo
- Sensorineurinis klausos praradimas, kurį sukelia vidinės ausies pažeidimas
- Granulomatinių ataugų vystymasis akies dalyse
- Balso pokyčiai dėl trachėjos susiaurėjimo
- Kraujas šlapime (hematurija)
- Greitas inkstų funkcijos praradimas, sukeliantis inkstų nepakankamumą
- Kosulys su kruvina skrepliu dėl granulomatozinių pažeidimų ir ertmių susidarymo plaučiuose
- Artritas (iš pradžių dažnai diagnozuojamas kaip reumatoidinis artritas)
- Raudonų ar violetinių dėmių atsiradimas ant odos (purpura)
- Nutirpimas, dilgčiojimas ar deginimo pojūtis, kurį sukelia nervų pažeidimas (neuropatija)
Diagnozės metodai
GPA diagnozė paprastai nustatoma tik po to, kai keli, tarpusavyje nesusiję simptomai ilgą laiką lieka nepaaiškinami. Nors yra kraujo tyrimų, leidžiančių nustatyti specifinius autoantikūnus, susijusius su liga, antikūnų buvimas (ar trūkumas) nėra pakankamas diagnozei patvirtinti (arba atmesti).
Vietoj to, diagnozės nustatomos remiantis simptomų, laboratorinių tyrimų, rentgeno ir fizinio tyrimo rezultatais.
Diagnozei paremti gali prireikti kitų priemonių, įskaitant paveikto audinio biopsiją. Plaučių biopsija paprastai yra geriausia vieta pradėti, net jei nėra kvėpavimo simptomų. Viršutinių kvėpavimo takų biopsijos, priešingai, dažniausiai yra mažiausiai naudingos, nes 50 procentų nebus granulomų ar audinių pažeidimo požymių.
Panašiai krūtinės ląstos rentgenograma ar kompiuterinė tomografija dažnai gali atskleisti plaučių anomalijas asmenims, kurių plaučių funkcija yra normali.
GPA diagnozei paremti gali pakakti testų ir simptomų derinio.
Dabartinis gydymas
Iki aštuntojo dešimtmečio granulomatozė su poliangiitu buvo laikoma beveik visuotinai mirtina, dažniausiai dėl kvėpavimo nepakankamumo ar uremijos (būklės, susijusios su neįprastai dideliu atliekų kiekiu kraujyje).
Pastaraisiais metais didelių kortikosteroidų dozių ir imuninę sistemą slopinančių vaistų derinys pasirodė esąs veiksmingas siekiant remisijos 75 procentais atvejų.
Aktyviai mažindami uždegimą kortikosteroidais ir sušvelnindami autoimuninį atsaką imuninę sistemą slopinančiais vaistais, tokiais kaip ciklofosfamidas, daugelis GPA sergančių asmenų gali gyventi ilgai, sveikai ir remisijoje 20 ar daugiau metų.
Po pradinio gydymo kortikosteroidų dozės paprastai mažinamos, nes liga kontroliuojama. Kai kuriais atvejais vaistai gali būti visiškai nutraukti.
Ciklofosfamidas, priešingai, paprastai skiriamas nuo trijų iki šešių mėnesių, o vėliau pakeičiamas kitu, mažiau toksišku imunosupresantu. Palaikomojo gydymo trukmė gali skirtis, tačiau paprastai ji trunka metus ar dvejus, prieš apsvarstant bet kokius dozės pakeitimus.
Asmenims, sergantiems sunkia liga, gali prireikti kitokių, agresyvesnių intervencijų, įskaitant:
- Didesnės dozės intraveninė terapija
- Plazmos mainai (kai kraujas atskiriamas, kad būtų pašalinti autoantikūnai)
- Inkstų persodinimas
Prognozė
Nepaisant didelio remisijos lygio, iki 50 procentų gydytų asmenų patirs recidyvą. Be to, asmenims, turintiems GPA, gresia ilgalaikės komplikacijos, įskaitant lėtinį inkstų nepakankamumą, klausos praradimą ir kurtumą. Geriausias būdas jų išvengti yra reguliariai tikrintis su gydytoju, taip pat reguliariai atlikti kraujo ir vaizdo tyrimus.
Tinkamai valdant ligą, 80 procentų sėkmingai gydytų pacientų gyvens mažiausiai aštuonerius metus. Naujesnės antikūnais pagrįstos terapijos ir į peniciliną panašus darinys, vadinamas CellCept (mikofenolato mofetilas), gali dar labiau pagerinti šiuos rezultatus ateinančiais metais.