Turinys
„Goodpasture“ sindromas yra labai reta ir potencialiai pavojinga gyvybei autoimuninė liga, pažeidžianti ir plaučius, ir inkstus, taip pat kartais vadinama „Goodpasture“ liga arba anti-glomerulinės bazinės membranos (anti-GBM) liga. Tačiau medicinos specialistai kartais vartoja šiuos terminus šiek tiek kitaip.„Goodpasture“ sindromas yra reta liga, kiekvienais metais naujai diagnozuojama viena iš milijono žmonių. Pirmą kartą jam 1919 m. Buvo būdingas daktaras Ernestas Goodpasture'as. Dėl neaiškių priežasčių liga dažniausiai pasireiškia du gyvenimo kartus: 20-ies metų ir vėliau apie 60-ies.
Simptomai
„Goodpasture“ sindromo simptomai atsiranda dėl plaučių ir inkstų problemų. Maždaug 60–80 proc. Šia liga sergančių žmonių patiria plaučių ir inkstų ligų simptomus. Priešingai, maždaug 20–40 proc. Serga tik inkstų liga, o mažiau nei 10 proc. Žmonių patiria tik plaučių problemų.
Plaučių problemos
„Goodpasture“ sindromo plaučių problemos gali sukelti tokius simptomus:
- Šaltkrėtis ir karščiavimas
- Kosėja kraujas
- Sausas kosulys
- Nuovargis
- Dusulys
- Krūtinės skausmas
Kai kuriais atvejais „Goodpasture“ sindromas gali sukelti sunkų plaučių kraujavimą: kraujavimą iš plaučių ir kitų kvėpavimo takų dalių.Tai netiesiogiai gali sukelti anemiją, mažą raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Jei sunkesnis, kraujas gali blokuoti deguonies mainus mažuose plaučių maišeliuose. Tai gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą - gyvybei pavojingą būklę, kai organizmas negauna pakankamai deguonies.
„Goodpasture“ sindromo inkstų problemos atsiranda dėl būklės, vadinamos glomerulonefritu. Tai tiesiog reiškia specifinės inksto dalies, vadinamos glomerulais, uždegimą. Tai sukelia papildomų simptomų ir problemų.
Inkstų problemos
Priklausomai nuo sunkumo, inkstų problemos gali būti:
- Pykinimas ir vėmimas
- Padidėjęs kraujospūdis
- Skausmas su šlapinimu
- Kraujas šlapime
- Nugaros skausmas (plotas žemiau šonkaulių)
- Nuovargis
- Niežėjimas
- Painus mąstymas
- Priepuoliai
- Dusulys
Kartais šie simptomai pasireiškia palaipsniui. Kitais atvejais jie tampa gana sunkūs per kelias dienas. Jei inkstų problemos yra sunkios, tai gali sukelti uremiją. Tai gali būti pavojinga gyvybei, nes kraujyje yra per didelis atliekų, vadinamų karbamidu, kiekis.
Kartais Goodpasture sindromas pasireiškia kartu su kita liga, vadinama autoimunine vidinės ausies liga. Tai gali sukelti tokius simptomus kaip:
- Pilnumas ausyje
- Spengimas ausyje
- Galvos svaigimas
- Staigus klausos praradimas
Priežastys
Manoma, kad „Goodpasture“ sindromas yra autoimuninės ligos rūšis. Šiomis ligomis imuninės sistemos dalys tampa nereguliuojamos. Dėl to imuninė sistema gali užpulti normalų audinį, o tai gali sukelti šių ligų simptomus. Manoma, kad tiek genetinės, tiek aplinkos priežastys prisideda prie daugumos autoimuninių ligų, tačiau jos nėra iki galo suprantamos.
Sergant „Goodpasture“ sindromu, imuninė sistema yra nenormaliai suaktyvinta prieš kolageno komponentą, esantį tiek plaučiuose, tiek inkstuose. Inkstuose tai veikia glomerulus - mažus inkstų filtrus, kurie padeda pašalinti vandens perteklių. ir atliekų iš jūsų kraujo pavertimas šlapimu. Plaučiuose tai gali paveikti alveoles, mažus oro maišelius, kuriuose keičiamasi deguonimi ir anglies dioksidu. Tada imuninė aktyvacija ir uždegimas sukelia būklės simptomus. Nenormaliai suaktyvėję antikūnai vadinami anti-GBM antikūnais.
Genetika taip pat vaidina svarbų vaidmenį sukeliant „Goodpasture“ sindromą. Žmonės, turintys tam tikrus specifinių genų variantus, yra daug labiau linkę susirgti šia liga nei žmonės, neturintys šių genetinių variantų. Tačiau dauguma šių variantų turinčių žmonių šia liga NE serga, todėl, atrodo, svarbūs ir kiti veiksniai.
Rizikos veiksniai
Kai kurie iš šių būdų gali padidinti ligos riziką:
- Rūkymas
- Organinių tirpiklių ar angliavandenilių garų poveikis
- Poveikis metalinėms dulkėms
- Kokaino įkvėpimas
- Tam tikros plaučių infekcijos rūšys
- Tam tikros rūšies vaistai, kurie veikia imuninę sistemą (pvz., Alemtuzumabas)
Visų pirma atrodo, kad Goodpasture sindromo plaučių liga gali atsirasti daug labiau, jei asmuo anksčiau patyrė plaučių pažeidimą dėl kitos priežasties.
Diagnozė
Diagnozuodamas „Goodpasture“ sindromą, gydytojas turi atskirti kitas ligas, galinčias paveikti plaučius, inkstus ar abu organus. Pavyzdžiui, tam tikros vaskulito rūšys gali sukelti panašius simptomus, kaip ir kai kurios kitos autoimuninės ligos, pavyzdžiui, vilkligė.
- „Goodpasture“ sindromo diagnozei reikalinga ligos istorija ir fizinis egzaminas. Jūsų medicinos paslaugų teikėjas užduos klausimus apie kitas jūsų medicinines problemas ir dabartinius simptomus. Jis taip pat nuodugniai įvertins visas jūsų kūno dalis ir ieškos diagnostinių įkalčių. Pagrindinis kraujo tyrimas taip pat padės įvertinti inkstų funkciją, anemiją ir infekciją.
Diagnostiniai testai
- Inkstų biopsija
- Kraujo tyrimai, siekiant patikrinti, ar nėra antikūnų prieš GBM
Kartais šių testų pakanka diagnozuoti „Goodpasture“ sindromą ir pradėti gydymą. Tačiau inkstų biopsija paprastai pateikia galutinę būklės diagnozę.Tai atliekama perkutaniškai, ty per mažą pjūvį per odą. Inkstų audinys pašalinamas ir tiriamas mikroskopu. Tai leidžia gydytojams tiksliau diagnozuoti tikslią inkstų problemų priežastį.
Kritiškai sergantiems pacientams gali nebūti galimybės atlikti inkstų biopsiją tol, kol jų būklė taps stabilesnė. Plaučių biopsija dažniausiai nėra tokia efektyvi diagnostinė priemonė kaip inkstų biopsija, tačiau ji gali būti reikalinga tais atvejais, kai inkstų biopsija neįmanoma.
Keletas kitų testų, kurie yra svarbūs pacientui valdyti, yra šie:
- Šlapimo mėginio analizė (suteikia informacijos apie inkstų funkciją)
- Krūtinės ląstos rentgenograma (gali parodyti kraujavimą iš plaučių)
- Plaučių funkcijos tyrimai
Būtina kuo greičiau nustatyti teisingą diagnozę, todėl asmuo gali pradėti gydymą. Tai suteiks geriausias išgyvenimo galimybes ir geriausias galimybes visiškai atsigauti inkstams.
Gydymas
Ankstyvas „Goodpasture“ sindromo gydymas yra sutelktas į du dalykus: greitai pašalinti anti-GBM antikūnus iš kraujo ir sustabdyti jų būsimą gamybą.
Antikūnų pašalinimas iš kraujo atliekamas per procesą, vadinamą plazmafereze. Plazmaferezės metu žmogaus kraujas iš jo kūno pašalinamas adata ir sujungiamas su mašina. Tada ši mašina pašalina kenksmingus antikūnus prieš pumpuodama likusias kraujo dalis atgal į žmogaus kūną. Pacientui šį procesą reikės atlikti kartą per dieną arba kas antrą dieną maždaug dvi ar tris savaites arba tol, kol pasirodys, kad anti-GBM antikūnai visiškai pašalinami.
Taip pat labai svarbu nutraukti naujų anti-GBM antikūnų gamybą. Tai daroma slopinant žmogaus imuninę sistemą. Tam tikslui gali būti naudojami kai kurie iš šių vaistų:
- Kortikosteroidai
- Ciklofosfamidas
- Azatioprinas (kartais vartojamas dėl toksinio ciklofosfamido poveikio)
Dažniausiai kortikosteroidai kartu su ciklofosfamidu skiriami kaip pradinis gydymas.
Atsižvelgiant į ligos sunkumą ir kitus veiksnius, šie vaistai gali būti vartojami į veną arba per burną. Iš pradžių pacientams gali būti skiriamas didelis šių vaistų kiekis, kad būtų galima kontroliuoti jų ligą. Po to jie gali vartoti mažesnes palaikomąsias dozes. Priklausomai nuo to, kaip asmuo reaguoja į gydymą, gali prireikti keletą mėnesių vartoti imunosupresinius vaistus. Prieš nutraukdamas imunosupresinį gydymą, gydytojas turės ištirti anti-GBM antikūnų kiekį, kad įsitikintų, jog jų nebėra.
Žmonės, vartojantys imunosupresinius vaistus, gali dažniau susirgti tam tikromis infekcijomis. Gauti plaučių infekciją netrukus po Goodpasture sindromo epizodo gali būti gana pavojinga. Dėl šios priežasties žmonės, sergantys Goodpasture sindromu, taip pat profilaktiškai gydomi vaistais, kurie padeda išvengti infekcijos. Tai gali būti tam tikri priešgrybeliniai vaistai, antibiotikai ir antivirusiniai vaistai.
Kai kuriems pacientams, sergantiems Goodpasture sindromu, diagnozė yra sunki liga. Šiems asmenims gali prireikti daug palaikomojo gydymo intensyviosios medicinos skyriuje. Pavyzdžiui, šiems asmenims gali prireikti intubuoti vamzdelį į trachėją, kad būtų išvengta kvėpavimo nepakankamumo.
Taip pat kartais reikalinga skubi hemodializė. Tai padeda atlikti kai kurias inksto funkcijas, kad pašalintų atliekas iš organizmo. Kai kuriais atvejais šis poreikis bus laikinas, kol gydymas įsigalios. Kitais atvejais asmenys gali patirti ilgalaikę inkstų žalą. Šiems žmonėms ilgalaikę hemodializę gali prireikti. Kai kuriems iš šių asmenų inkstų transplantacija yra galimybė. Persodinti reikėtų tik tuo atveju, jei asmeniui kelis mėnesius nebuvo antikūnų prieš GBM.
Taip pat svarbu, kad žmonės, turintys Goodpasture sindromą, pašalintų galimus ligos sukėlėjus. Pavyzdžiui, rūkantieji turėtų būti labai skatinami mesti rūkyti. Gydant „Goodpasture“ sindromą paprastai reikia įvairių medicinos specialybių, įskaitant kritinės slaugos slaugytojus, pulmonologus, nefrologus ir reumatologus.
Prognozė
Pradinis „Goodpasture“ sindromo ligos periodas dažnai būna gana rimtas, o kai kurie pacientai miršta. Tačiau daugiau nei 90 procentų pacientų išgyvena šią ligos stadiją, jei gauna aukšto lygio priežiūrą. Praėjus penkeriems metams po epizodo išgyvenamumas yra apie 80 proc. Visiškos inkstų funkcijos atsigavimas labai priklauso nuo to, kaip stipriai inkstai buvo paveikti prieš pradedant gydymą.
Paprastai žmonės, kenčiantys „Goodpasture“ sindromo epizodą, niekada neturi antro. Tačiau kartais žmonėms būna ligos recidyvų.
Nedelsdami kreipkitės į savo medicinos paslaugų teikėją, jei turite kokių nors galimo atkryčio požymių, pvz., Kosulys krauju, krūtinės skausmas, dusulys, nugaros skausmas ar sumišimas. Tokiu būdu galite kuo greičiau pradėti gydymą iš naujo, tikėdamiesi geriausių rezultatų.
Žodis iš „Wellwell“
„Goodpasture“ sindromas yra labai reta liga. Tai medicininė krizė, kuri gali greitai užklupti ir sukelti pavojingų gyvybei simptomų. Gąsdinti ir dezorientuoti gali sužinoti, kad kažkas, kurį myli, turi sunkią ligą, nors anksčiau buvo sveikas. Nors liga yra rimta, mes turime keletą gerų gydymo būdų, kad liga būtų remisija, ir dauguma žmonių niekada nepatirs kito ligos epizodo. Visa sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų komanda dirbs su jumis kiekviename diagnozės ir gydymo žingsnyje. Nedvejodami kreipkitės pagalbos į savo draugus, šeimą ir visą jūsų medicinos komandą.