Ewing sarkoma suaugusiesiems

Turinys

• Kas yra Ewingo sarkoma?
• Kas gauna Ewing sarkomą?
• Kas sukelia Ewingo sarkomą?
• Kokie yra Ewingo sarkomos simptomai?
• Kaip diagnozuojama Ewingo sarkoma?
• Koks yra Ewingo sarkomos gydymas?
• Kokios tolesnės priežiūros reikia po gydymo Ewing sarkoma?
• Kokia yra ilgalaikė pacientų, sergančių Ewingo sarkoma, prognozė?

Ewingo sarkoma yra kaulų ar minkštųjų audinių vėžio rūšis, kuri pirmiausia pasireiškia vaikams ir jauniems suaugusiesiems. Dažnai randami ilguose kūno kauluose, simptomai yra skausmas, patinimas ir karščiavimas.

Kas yra Ewingo sarkoma?

Ewingo sarkoma yra vėžys, kuris pirmiausia pasireiškia kauluose ar minkštuose audiniuose. Nors Ewingo sarkoma gali išsivystyti bet kuriame kaule, ji dažniausiai randama klubo kauluose, šonkauliuose ar ilguose kauluose (pvz., Šlaunikaulyje (šlaunikaulyje), blauzdikaulyje (blauzdikaulyje) arba žastikaulyje (žasto žasto kaulas)). Tai gali apimti ir raumenis bei minkštus audinius aplink naviką. Ewing sarkomos ląstelės taip pat gali metastazuoti (išplisti) į kitas kūno vietas, įskaitant kaulų čiulpus, plaučius, inkstus, širdį, antinksčius ir kitus minkštus audinius.

Mikroskopu Ewingo sarkomos ląstelės atrodo mažos, apvalios ir mėlynos.

Ewingo sarkoma savo pavadinimą gavo iš daktaro Jameso Ewingo, gydytojo, pirmą kartą aprašiusio auglį 1920 m.

Kas gauna Ewing sarkomą?

Kaip antras pagal dažnumą kaulų vėžio tipas, paveikiantis vaikus ir jaunus suaugusiuosius, jis sudaro apie 1 procentą vaikų vėžio. Kasmet JAV Ewingo sarkoma diagnozuojama maždaug 225 vaikams ir paaugliams.

Nors Ewingo sarkoma gali atsirasti bet kuriuo vaikystės metu, ji dažniausiai išsivysto brendimo metu, kai kaulai sparčiai auga. Ewing sarkoma dažniausiai pasireiškia vaikams nuo 10 iki 20 metų amžiaus. Tai paveikė daugiau vyrų nei moterys. Šio tipo vėžys nėra įprastas afroamerikiečių, afrikiečių ir kinų vaikams.

Ewingo sarkoma yra labai retas vėžys suaugusiesiems.

Kas sukelia Ewingo sarkomą?

Tiksli Ewingo sarkomos priežastis nėra iki galo suprantama. Mokslininkams nepavyko nustatyti Ewingo sarkomos rizikos veiksnių ar prevencijos priemonių. Tačiau mokslininkai atrado ląstelės DNR chromosomų pokyčius, kurie gali sukelti Ewingo sarkomos susidarymą. Šie pokyčiai nėra paveldimi. Jie vystosi vaikams be aiškios priežasties gimus.

Daugeliu atvejų pokyčiai apima genetinės medžiagos susiliejimą tarp 11 ir 22 chromosomų. Kai tam tikra 11 chromosomos dalis yra šalia EWS geno 22 chromosomoje, EWS genas „įsijungia“. Šis aktyvavimas lemia ląstelių peraugimą ir galiausiai vėžio vystymąsi. Rečiau vyksta 22 DNR ir kitos chromosomos DNR mainai, dėl kurių EWS genas yra įjungtas. Tikslus mechanizmas lieka neaiškus, tačiau šis svarbus atradimas padėjo pagerinti diagnozuojant Ewingo sarkomą.

Kokie yra Ewingo sarkomos simptomai?

Ewingo sarkoma sergantiems pacientams simptomai gali pasireikšti skirtingai. Dažniausi simptomai yra šie:

• Skausmas aplink naviko vietą
• Patinimas ir (arba) paraudimas aplink naviko vietą
• Karščiavimas
• Svorio kritimas ir sumažėjęs apetitas
• Nuovargis
• Paralyžius ir (arba) šlapimo nelaikymas (jei navikas yra stuburo srityje)
• Simptomai, susiję su naviko suspaudimu (pvz., Tirpimas, dilgčiojimas ar paralyžius)

Ewingo sarkomos simptomai gali būti panašūs į kitas sveikatos būkles ar problemas. Visada pasitarkite su gydytoju dėl diagnozės.

Kaip diagnozuojama Ewingo sarkoma?

Be išsamios ligos istorijos ir fizinės apžiūros, diagnostiniai tyrimai padeda patvirtinti naviko buvimą ir pateikia informaciją apie naviką, kuris gali padėti onkologams nustatyti geriausią gydymo metodą. Ewingo sarkomos diagnostiniai tyrimai gali apimti:

• Keli vaizdavimo bandymai:
  • Rentgeno nuotrauka. Šiame diagnostiniame bandyme nematomos elektromagnetinės energijos pluoštai gaminami ant vidinių audinių, kaulų ir organų vaizdų ant plėvelės.
  • Radionuklidų kaulų nuskaitymas. Norėdami pradėti, į paciento kūną įšvirkščiamas nedidelis kiekis radioaktyvių dažų ir absorbuojamas kaulų audinyje. Kaulo nuotraukos yra užfiksuotos specialia kamera ir naudojamos augliams bei kaulų anomalijoms nustatyti.
  • Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Šiai diagnostinei procedūrai naudojami didelių magnetų, radijo dažnių ir kompiuterio deriniai, kad būtų sukurti išsamūs kūno organų ir struktūrų vaizdai. Šis testas dažnai atliekamas norint sužinoti, ar navikas išplito į netoliese esančius minkštus audinius.
  • Kompiuterinės tomografijos (CT arba CAT) nuskaitymas. Ši diagnostinė vaizdavimo procedūra naudoja rentgeno spindulių ir kompiuterinės technologijos derinį, kad gautų horizontalius arba ašinius kūno vaizdus (dažnai vadinamus griežinėliais). Kompiuterinė tomografija rodo išsamius bet kurios kūno dalies vaizdus, ​​įskaitant kaulus, raumenis, riebalus ir organus. Nors kompiuterinės tomografijos tyrimai yra išsamesni nei bendrieji rentgeno spinduliai, jie paprastai yra mažiau detalūs nei MRT.
  • Pozitronų emisijos tomografijos (PET) nuskaitymas. Šiam tyrimui į kraują įšvirkščiama radioaktyviai pažymėta gliukozė (cukrus). Audinius, kuriuose gliukozė naudojama daugiau nei įprasti audiniai (pvz., Navikai), galima aptikti nuskaitymo aparatu. PET skenavimas gali būti naudojamas mažiems navikams rasti arba patikrinti, ar žinomo naviko gydymas yra veiksmingas.
• Kraujo tyrimai, įskaitant kraujo chemines medžiagas
• Naviko biopsija. Šios procedūros metu audinių mėginiai (adata ar operacijos metu) pašalinami iš kūno ir tiriami mikroskopu, siekiant nustatyti, ar nėra vėžio ar kitų nenormalių ląstelių.
• Kaulų čiulpų aspiracija / biopsija. Ši procedūra apima nedidelio kaulų čiulpų skysčio ir audinio pašalinimą, paprastai iš klubo kaulo dalies, siekiant sužinoti, ar vėžys išplito į kaulų čiulpus.

Ewingo sarkomą sunku atskirti nuo kitų panašių navikų. Diagnozė dažnai nustatoma neįtraukiant visų kitų įprastų solidinių navikų ir naudojant genetinius tyrimus.

Koks yra Ewingo sarkomos gydymas?

Vėžio priežiūros komanda parengia konkrečius gydymo planus, pagrįstus:

• Paciento amžius, bendra sveikatos būklė ir ligos istorija
• Ligos vieta ir mastas
• Paciento tolerancija konkretiems vaistams, procedūroms ar terapijoms
• Lūkesčiai dėl ligos eigos
• Paciento ir (arba) tėvų nuomonė ar pageidavimas

Priklausomai nuo naviko stadijos, gydymas gali apimti:

• Operacija navikui pašalinti
• Chemoterapija
• Terapija radiacija
• Pažeistos rankos ar kojos amputacija
• Protezavimas ir treniruotės (jei vyksta amputacija)
• Metastazių rezekcijos (pvz., Plaučių vėžinių ląstelių rezekcijos)
• Reabilitacija (pvz., Fizinė ir darbo terapija bei psichosocialinė adaptacija)
• Palaikomasis šalutinio gydymo poveikio gydymas
• Antibiotikai infekcijoms išvengti ir gydyti
• Nuolatinė tolesnė priežiūra, siekiant nustatyti paciento reakciją į gydymą, nustatyti pasikartojančią ligą ir suvaldyti vėlyvą gydymo poveikį

Kadangi Ewingo sarkoma yra reta suaugusiesiems, tolesniuose skyriuose aprašyta gydymo informacija paprastai taikoma vaikams. Gydant Ewingo sarkomą suaugusiesiems, gali prireikti modifikacijų, ypač taikant chemoterapiją, nes vaikai daug tolerantiškesni chemoterapijos vaistams.

Primityvūs neuroektoderminiai navikai (PNET) yra labai reti, su molekulėmis susiję navikai, kurie dažnai atsiranda už kaulo ribų ir gydomi taip pat, kaip Ewingo sarkoma.

Prieš gydymą Ewing sarkoma

Prieš pradedant gydymą, daugumai pacientų reikės nustatyti naviką. Paprastai Ewingo naviko nustatymas apima:

• Krūtinės ląstos tomografija, siekiant pašalinti plaučių įsitraukimą
• Pažeistos zonos MRT
• Kaulų ar PET nuskaitymas
• Kaulų čiulpų biopsija

Visas Ewing sarkomos gydymas prasideda chemoterapija

Nustačius vėžio stadiją, pacientų priežiūrą perima vaikų onkologijos komanda, kuri skirs chemoterapiją. Visiems Ewingo sarkomos pacientams reikalinga chemoterapija kaip pradinė terapijos fazė, kad sumažėtų pirminis arba pagrindinis navikas. Net jei kiti gydymo aspektai skiriasi, pavyzdžiui, kaip navikas pašalinamas ar gydomas lokaliai, chemoterapija visada yra pirmasis žingsnis.Taip yra todėl, kad gydytojai Ewingo sarkomą vertina kaip vietinę ir sisteminę ligą. Chemoterapija naudojama bet kokiai galimai metastazei (išplitimui) į plaučius gydyti, kuri yra gana dažna, bet labai gydoma. Daugiarūšiškumas taikomas net tada, kai liga lokalizuota tik diagnozavus.

Pirmasis chemoterapinių vaistų, skirtų Ewing sarkomai, rinkinys dažnai apima vinkristiną, doksorubiciną (adriamiciną) ir ciklofosfamidą (VAC). Pasveikus po pirmojo vaistų grupės, galima skirti ifosfamido ir etopozido (IE).

Kaip ir dauguma kitų vaikų vėžio atvejų, Vaikų onkologijos grupė nustato Ewingo sarkomos gydymo protokolus. Daugelis vėžio centrų vadovaujasi nustatytais protokolais.

Operacija ar radiacija navikui gydyti

Po pradinės chemoterapijos, kad sumažėtų navikas, pacientai gauna dar vieną MRT ir krūtinės ląstos tomografiją, norėdami pakartoti naviką.

Jei naviką galima operuoti, pacientui paprastai bus atliekama rezekcija (operacija). Paprastai, jei vėžį galima pašalinti, chirurgija yra rekomenduojama kaip alternatyva radiacijai, kuri gali sukelti gilų šalutinį poveikį, ypač mažiems vaikams.

Jei navikas neveikia, gali prireikti radiacijos. Chirurgija gali būti neskatinama šiais atvejais:

• Navikas yra toje vietoje, kur mažai tikėtina, kad bus pašalintos visos naviko ląstelės (pvz., Stuburas)
• Operacijos poveikis (pvz., Gyvenimas su paralyžiumi ar amputacija) žymiai pakeistų paciento gyvenimo kokybę
• Yra didelė rizika, kad negalima atkurti tam tikrų kūno dalių (pvz., Dubens ar riešo) funkcijos

Kartais prireikia ir operacijos, ir radiacijos. Po naviko rezekcijos patologas analizuos naviką ir ieškos neigiamos rezekcijos audinio ribos. Neigiama riba rodo, kad audinio dalis aplink naviką neturi gyvų vėžio ląstelių. Jei randama gyvų ląstelių, radiacija reikalinga kaip tolesnis gydymas. Ewing navikai paprastai labai reaguoja į radiaciją.

Papildoma chemoterapija

Dar vienas chemoterapijos etapas atliekamas po operacijos ar radioterapijos, siekiant sunaikinti naviko ląsteles, kurios gali išplisti į kitas kūno dalis.

Tikslinės terapijos

Mokslininkai stengiasi rasti naujų ir patobulintų būdų, kaip gydyti visų rūšių vėžį, įskaitant Ewingo sarkomą. Nors padaryta tam tikra pažanga, tiksliniai gydymo metodai, tokie kaip imunoterapija, laikomi eksperimentiniais pacientams, sergantiems Ewingo sarkoma. Gydytojai gali ieškoti galimų alternatyvų pacientams, sergantiems pasikartojančia ar progresuojančia Ewingo sarkoma, kurie jau išnaudojo tradicines gydymo galimybes.

Genominė seka gali būti naudojama norint rasti vaistą, kurį FDA jau patvirtino navikams, turintiems tam tikrus biomarkerius (savybės, kurios gali rodyti, kad navikas yra geras taikinys tam tikros rūšies terapijai). Galima apsvarstyti net tuos vaistus, kurie anksčiau nebuvo naudojami Ewingo sarkomai gydyti.

Klinikiniai tyrimai taip pat gali būti prieinami. Jūsų gydytojas gali suteikti informacijos apie atvirus tyrimus jūsų vėžio centre ar kituose šalies centruose.

Kokios tolesnės priežiūros reikia po gydymo Ewing sarkoma?

Ewing sarkoma sergantys pacientai bus stebimi pradinio naviko rentgeno spinduliais kas trejus šešis mėnesius trejus penkerius metus. Panašiai pacientams bus reguliariai atliekami plaučių kompiuteriniai tyrimai ir periodiški kaulų tyrimai, kad kuo anksčiau būtų galima nustatyti pasikartojimą.

Likusį gyvenimą pacientams kasmet bus atliekama pirminio naviko srities rentgeno nuotrauka, kad būtų galima stebėti visus rekonstrukcinius prietaisus ir galūnės gijimą. Norėdami padidinti pažeistos galūnės funkciją, gali būti siūlomi pratimai.

Kokia yra ilgalaikė pacientų, sergančių Ewingo sarkoma, prognozė?

Amerikos vėžio draugijos duomenimis, bendras lokalizuotos Ewingo sarkomos išgyvenamumas yra 70 proc. Metastazavusia liga sergančių pacientų išgyvenamumas penkerius metus yra nuo 15 iki 30 procentų.

Neaišku, ar Ewingo sarkoma sergantiems suaugusiesiems sekasi taip pat, kaip ir vaikams. Kai kurie tyrimai rodo, kad taip nėra. Tačiau šie tyrimai buvo kritikuojami, nes juose buvo naudojamos mažesnės chemoterapijos dozės nei vaikams. Kiti tyrimai rodo, kad agresyviai gydant suaugusieji gali tai padaryti taip pat gerai, kaip ir vaikai. Agresyvaus gydymo uždavinys yra tas, kad suaugę kūnai negali atlaikyti tų pačių chemoterapinių vaistų dozių, kurias gali vaikai.

Veiksniai, kurie gali turėti įtakos prognozei

Kaip ir bet kurio vėžio atveju, prognozė ir ilgalaikis išgyvenimas gali skirtis. Kadangi kiekvienas asmuo yra unikalus, jūsų gydymas ir prognozė bus pagrįsti jūsų unikalia sveikatos būkle ir poreikiais. Individuali paciento Ewingo sarkomos prognozė labai priklauso nuo:

• Ligos mastas
• Naviko dydis ir vieta
• Metastazių buvimas ar nebuvimas
• Naviko atsakas į terapiją
• Paciento amžius ir bendra sveikata (vaikai dažnai geriau reaguoja į gydymą nei suaugusieji)
• Paciento tolerancija konkretiems vaistams, procedūroms ar terapijoms
• Nauji gydymo pokyčiai

Palyginti su mažesniais navikais, didesnius navikus yra sunkiau pašalinti ir jie turėjo daugiau galimybių išsivystyti į mikrometastazinę ligą. Mikrometastazė apibūdina vėžį, išplitusį kitose kūno dalyse, kaip per mažus navikus, kad juos būtų galima aptikti.

Skubi medicininė pagalba ir agresyvi terapija padeda užtikrinti geriausią įmanomą prognozę. Taip pat būtina nuolatinė tolesnė priežiūra.

Vėlyvas gydymo poveikis

Asmuo, kuris vaikystėje ar paauglystėje buvo gydomas Ewingo sarkoma, gali pasireikšti vėlyvuoju poveikiu praėjus mėnesiams ar metams po gydymo pabaigos. Vėlyvųjų išgyvenusiųjų padarinių tipas priklauso nuo naviko vietos ir gydymo metodo.

Vėlyvas poveikis gali apimti širdies ir plaučių problemas, emocinius ir mokymosi sunkumus, augimo problemas ir antrus piktybinius navikus, susijusius su chemoterapija ar radiacija. Pavyzdžiui, vaikai, gydomi Ewingo sarkoma, turi didesnę riziką nei vidutinė populiacija susirgti solidiniais navikais ar leukemija vėlesniame gyvenime.

Kai kurie gydymo būdai vėliau gali turėti įtakos vaisingumui. Jei šis šalutinis poveikis yra nuolatinis, jis sukels nevaisingumą (negalėjimą turėti vaikų). Vaisingumo problemos gali paveikti tiek vyrus, tiek moteris.

Ewing sarkomos pasikartojimas

Jei Ewingo sarkoma pasikartoja, tai dažniausiai įvyksta per kelerius gydymo metus. Apie 30 procentų pacientų pasikartos per pirmuosius penkerius metus.

Pasikartojus vėžiui, jį gydyti yra daug sunkiau. Tie patys chemoterapiniai vaistai, kurie buvo naudojami pradinio gydymo metu, negali būti vėl vartojami dėl nuodingumo rūpesčių. Paprastai Ewingo sarkomos atsinaujinimas skatina gydytojus ištirti netradicinius ar naujesnius gydymo būdus. Tęsiantis tikslinių ir imunoterapijų pažangai, tikimasi, kad pasikartojančios Ewingo sarkomos prognozė pagerės.