6 pagrindiniai Ehlers-Danlos sindromo tipai

Posted on
Autorius: Joan Hall
Kūrybos Data: 2 Sausio Mėn 2021
Atnaujinimo Data: 20 Lapkričio Mėn 2024
Anonim
Conversations With Our Community: Autonomic Symptoms, Ehlers-Danlos Syndromes (EDS), and HSD
Video.: Conversations With Our Community: Autonomic Symptoms, Ehlers-Danlos Syndromes (EDS), and HSD

Turinys

Ehlers-Danlos sindromas yra paveldimų jungiamojo audinio sutrikimų grupė, kurią sukelia netinkamas kolagenas (jungiamojo audinio baltymas). Jungiamasis audinys padeda palaikyti odą, raumenis, raiščius ir kūno organus. Žmonėms, turintiems jungiamojo audinio defekto, susijusio su Ehlerio-Danloso sindromu, gali pasireikšti simptomai, įskaitant sąnarių hipermobilumą, lengvai ištempiamą ir sumušamą odą bei trapius audinius.

Ehlers-Danlos sindromas buvo klasifikuojamas į šešis tipus:

  • Hipermobilumas
  • Klasikinis
  • Kraujagyslių
  • Kyphoscoliosis
  • Artrochalazija
  • Dermatosparaksis

Hipermobilumo tipas

Pagrindinis simptomas, susijęs su Ehlerio-Danloso sindromo hipermobilumo tipu, yra apibendrintas sąnarių hipermobilumas, veikiantis didelius ir mažus sąnarius. Sąnarių subluksacijos ir išnirimai yra dažnai pasikartojanti problema. Pasak Ehlerio-Danloso fondo, odos įtaka (tempimas, trapumas ir mėlynės) yra skirtingo sunkumo. Raumenų ir kaulų skausmas yra ir gali būti sekinantis.


Klasikinis tipas

Pagrindinis simptomas, susijęs su klasikiniu Ehlerso-Danloso sindromo tipu, yra išskirtinis odos padidėjęs tempimas (tempimas) kartu su randais, kalcifikuotomis hematomomis ir riebalų turinčiomis cistomis, dažniausiai randamomis virš slėgio taškų. Sąnarių hipermobilumas taip pat yra klasikinio tipo klinikinė išraiška.

Kraujagyslių tipas

Kraujagyslių tipas Ehlers-Danlos sindromas laikomas rimčiausia ar sunkiausia Ehlers-Danlos sindromo forma. Gali atsirasti arterijos ar organo plyšimas, kuris gali sukelti staigią mirtį. Oda yra ypač plona (venos lengvai matomos per odą) ir yra išskirtinių veido savybių (didelės akys, plona nosis, bekapės ausys, žemo ūgio ir ploni galvos plaukai). Šokinė gali būti gimus. Sąnario hipermobilumas paprastai apima tik skaitmenis.

Kyphoscoliosis tipas

Gimimo metu pastebimas apibendrintas sąnarių atsipalaidavimas (laisvumas) ir stiprus raumenų silpnumas, kai yra Ehlers-Danlos kyphoscoliosis tipas. Skoliozė pastebima gimus. Audinių trapumas, atrofiniai randai (sukeliantys įdubimą ar skylę odoje), lengvai atsirandančios kraujosruvos, skleralinis (akių) trapumas ir akių plyšimas yra galimi klinikiniai pasireiškimai, taip pat savaiminis arterijų plyšimas.


Arthrochalasia tipas

Skiriamasis Ehlers-Danlos artrochalazijos tipo bruožas yra įgimtas klubo išnirimas. Dažnas yra sunkus sąnarių hipermobilumas su pasikartojančiomis subluksacijomis. Odos padidėjimas, lengvos mėlynės, audinių trapumas, atrofiniai randai, raumenų tonuso praradimas, kyphoscoliosis ir osteopenija (kaulai yra mažiau tankūs nei įprasta).

Dermatosparaksis

Stiprus odos trapumas ir mėlynės yra Ehlers-Danlos dermatosparaxis tipo ypatumai. Odos tekstūra yra minkšta ir suglebusi. Išvaržos nėra retos.

Sąmoningumo didinimas

Ehlers-Danlos sindromų tipai gydomi atsižvelgiant į probleminę klinikinę apraišką. Odos apsauga, žaizdų priežiūra, sąnarių apsauga ir stiprinimo pratimai yra svarbūs gydymo plano aspektai. Varginanti ir kartais mirtina būklė pasireiškia maždaug 1 iš 5000 žmonių. Mažiausiai 50 000 amerikiečių turi Ehlers-Danlos sindromą. Manoma, kad 90% žmonių, kuriems yra Ehlers-Danlos sindromas, nediagnozuojami tol, kol įvyksta ekstremali situacija, kuriai reikalinga neatidėliotina medicinos pagalba. Jei atsiranda kokių nors simptomų, susijusių su EDS, pasitarkite su gydytoju.


  • Dalintis
  • Apversti
  • El
  • Tekstas