Turinys
Odos T ląstelių limfoma (CTCL) yra odos limfoma. CTCL atsiranda iš T-ląstelių, limfocitų ar baltųjų kraujo kūnelių tipo. CTCL nėra viena liga, bet įvairių limfomų grupė, veikianti odą, visų pirma:- Mycosis fungoides
- Sezario sindromas
- Odos tinklelio ląstelių sarkoma
- Nemažai kitų retų limfomų
Limfoma dažniausiai apima limfmazgius. Tačiau limfinių ląstelių arba limfocitų yra visuose kūno organuose. Oda yra svarbi imuninės sistemos gynybos linija, o kai kurios T ląstelės natūraliai migruoja į odą, kad apsaugotų nuo infekcijos. Odos T ląstelių limfomos vėžinės ląstelės taip pat migruoja į odą. Dauguma CTCL savybių yra susijusios su pažeidimais ar traumomis, kurias sukelia oda.
Odos T ląstelių limfoma yra retų ne Hodžkino limfomos (NHL) tipų grupė. CTCL yra tik apie 1 iš 40 naujai diagnozuotų NHL pacientų.
Rizikos veiksniai
CTCL vyrus paveikia dažniau nei moteris. Asmenims, turintiems CTCL, paprastai yra penkiasdešimt ar šešiasdešimt. Vaikai serga retai. Per pastaruosius 3 dešimtmečius pastebimai padidėjo odos limfomos paveiktų asmenų skaičius.
Apie CTCL priežastį nėra daug žinoma. Skirtingai nuo kai kurių kitų limfomų tipų, nėra ryšio su žinomais virusais. Vykdomi tyrimai siekiant nustatyti, kas sukelia CTCL.
Simptomai
Pirmieji odos limfomos simptomai yra sausa ar žvynuota oda, raudoni bėrimai ir niežėjimas. Bėrimai dažnesni tose vietose, kurios lieka padengtos drabužiais. Kai kurie asmenys pirmiausia gali pastebėti raudonus ar tamsius odos dėmelius. Šie simptomai nėra būdingi limfomai, todėl dauguma žmonių yra gydomi dažniau pasitaikančiomis odos ligomis prieš įtariant limfomą.
Ligai progresuojant, raudoni pleistrai gali padidėti. Šie pakilę pleistrai yra žinomi kaip plokštelės. Vėliau plokštelės gali virsti mazginiais ar nelygiais navikais. Esant pažengusiai ligai, ant šių pažeidimų gali išsivystyti opos. CTCL taip pat gali išplisti į limfmazgius ar kitus organus. Daugumai CTCL turinčių žmonių būdingi tik odos simptomai. Maždaug 10 procentų vėlyvosios stadijos atvejų išsivysto rimtos komplikacijos.
Diagnozė
Norint diagnozuoti CTCL, reikalinga odos biopsija. Biopsijos mėginys bus tiriamas mikroskopu, siekiant nustatyti limfomos ląsteles.Norint sužinoti limfomos tipą, reikia atlikti daugybę kitų tyrimų, įskaitant limfomos žymenų (imunohistochemijos) ir limfomos genų tyrimus. Kad būtų galima nustatyti ligos mastą, gali būti atliekami kompiuteriniai tomografai ar kiti vaizdo tyrimai.
Gydymas
Odos limfomos gydymas visiškai skiriasi nuo kitų limfomų gydymo būdo. Jūsų gydymo strategija priklausys nuo odos įsitraukimo masto, odos pažeidimo tipo ir mazgų ar kitų kūno organų dalyvavimo.
Naudojama daugybė gydymo rūšių:
- Chemoterapijos priemonės, tepamos ant odos
- Viso odos elektronų pluošto terapija (radiacijos gydymo rūšis)
- Psoraleno ir ultravioletiniai A spinduliai
- Ultravioletiniai B spinduliai
- Beksarotenas (tiek kaip gelis, tiek kaip tabletės)
- Denileukino difitoksas
- Alfa interferonas
- Chemoterapija injekcijomis ar tabletėmis
Visai neseniai JAV maisto ir vaistų administracija (FDA) patvirtino mechloretamino gelį („Valchlor“) vietiniam mikozės fungoidų, labiausiai paplitusio CTCL tipo, odos gydymui. Iki jo patvirtinimo mechloretaminas buvo patvirtintas gydyti tik į veną.
Žodis iš „Wellwell“
Europos ekspertų konsensuso grupė susitiko ir paskelbė savo rekomendacijas dėl įvairių įvairių tipų ir CTCL gydymo atvejų, pažymėdama, kad odos gydymas vis dar yra tinkamiausias būdas ankstyvos stadijos mikozės fungoidams gydyti ir kad dauguma pacientų, sergančių mikozės fungoidais, gali laukti vidutinė gyvenimo trukmė. Deja, pacientai, sergantys progresavusia liga, prognozės vis dar nėra tokios geros, nors labai atrinktam pacientų pogrupiui ilgesnį išgyvenamumą galima pasiekti naudojant alogeninę kamieninių ląstelių transplantaciją (alloSCT).
Vis dėlto per pastarąjį dešimtmetį padaryta didžiulė pažanga suprantant, kaip vystosi mikozės fungicidai ir Sezary sindromas, todėl yra vilties, kad tai paskatins ir gydymo pažangą.